1、橋腦位于中腦與延髓中間，兩側借小腦中腳與小腦相連，此交界區(qū)稱為橋小腦角區(qū)（CPA）橋小腦角區(qū)常見腫瘤病例，女，49歲因“頭暈10年，左耳聽力下降3年余，加重伴味覺減退，左側咀嚼無力半年余”來診患者于7年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，頭部悶脹感，不伴視物旋轉、惡心嘔吐等不適，未予特殊診治。5年前患者逐漸出現(xiàn)左側肢體活動不靈，活動后加重，休息可緩解，無行走不穩(wěn)、腳踩棉花感。無肢體疼痛麻木及感覺障礙。同期自覺左側面部發(fā)涼，無面部抽搐或麻木、飲水嗆咳、聲音嘶啞。無口角流涎及口腔食物殘渣滯留。約3年前開始出現(xiàn)左側聽力減退，不伴耳鳴，癥狀進行性加重，余癥狀較前無明顯變化。現(xiàn)左側聽力明顯減弱。2年多以前開始出現(xiàn)口角

2、向右側歪斜、視力下降，癥狀進行性加重。無視物模糊或重影。無黑朦或視野變化。近一年頭暈癥狀明顯加重，無眩暈惡心。半年多以前出現(xiàn)左側咀嚼無力，味覺減退，嚴重影響日常生活。當?shù)蒯t(yī)院MRI示：左側橋小腦角區(qū)占位。患者自發(fā)病以來，精神、食欲、睡眠可，二便如常，體重無減輕。既往史、個人史、婚育史及家族史未見特殊。專科檢查一般情況：神志清楚，語音正常，對答切題，精神佳，查體合作，可遵囑完成動作顱神經(jīng)嗅覺正常 粗側視力減退，雙側視野基本正常、雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，直接間接對光反射靈敏。雙眼各向運動自如。眼震未引出。 面部感覺對稱，左側咀嚼肌萎縮，咀嚼無力。角膜反射存在。 雙側額紋對稱，閉目有力，左

3、側鼻唇溝較右側淺，口角向右側歪斜，伸舌居中，鼓腮有力無漏氣。 左側聽力嚴重下降，ACBC，weber試驗居中。余顱神經(jīng)檢查未見異常。運動系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常。感覺系統(tǒng)：肢體痛溫覺、觸覺正常。深感覺正常。反射：腹壁反射對稱引出，四肢腱反射正常，雙側髕陣攣、踝陣攣未引出。共濟運動：Romberg征陰性，左側指鼻實驗陽性，輪替實驗陽性，跟膝徑實驗陽性。右側肢體正常。病理反射：雙側Hoffman征陰性，Babinski征陰性，Chaddock陰性。腦膜刺激征：頸抵抗陰性，Kernig征陰性，布氏征陰性。北區(qū)磁共振659075老樓強化磁共振天壇醫(yī)院術后病理：聽神經(jīng)鞘瘤伴囊變。定位：橋小腦角區(qū)（CP

4、A）腫瘤首先應該明確是腦外腫瘤還是腦內腫瘤。腦外腫瘤多有臨近骨質改變、腦白質塌陷征、蛛網(wǎng)膜腔隙擴大、臨近腦溝池變窄、硬腦膜與腫瘤呈鈍角等。有時需要結合臨床癥狀、起病緩急綜合分析判斷。定性：CPA常見腫瘤有-聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、三叉神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫。聽神經(jīng)瘤CPA最常見腫瘤，約占CPA腫瘤的80%，大部分并非起源于聽神經(jīng)而是起源于前庭神經(jīng)，實為前聽神經(jīng)鞘瘤。前庭神經(jīng)從腦干出腦到前庭終器大約2cm長，分為前庭上下支，聽神經(jīng)鞘瘤起源于兩者的機會相當。前庭神經(jīng)顱內段（無髓鞘，軸索外由膠質細胞包圍）與顱外段（有髓鞘，施萬細胞形成）的交界部分（Obersteiner-Redli

5、ch段）臨近Scarpa神經(jīng)節(jié)處是聽神經(jīng)瘤的主要發(fā)生部位，故絕大多數(shù)為神經(jīng)鞘瘤，少部分為神經(jīng)纖維瘤。聽神經(jīng)瘤分為管內型和管外型。前者指腫瘤起源于聽神經(jīng)的管內段，伴有內聽道的擴大；后者指腫瘤起源于聽神經(jīng)的管外段，主要在橋小腦角池生長，可不伴有內聽道擴大。聽神經(jīng)瘤可以雙側發(fā)病，叫做神經(jīng)纖維瘤病型，具有明顯的侵襲性，常伴發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質瘤等其他神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。通暢所指的聽神經(jīng)瘤是單側聽神經(jīng)瘤，無遺傳性，不伴其他部位腫瘤。研究認為聽神經(jīng)瘤是由NF-2基因缺失引起的，NF-2基因位于22號染色體，是一種抑癌基因，可以抑制NGF（神經(jīng)生長因子）、GGF（膠質細胞生長因子）、PDGF（血小板衍

6、生的生長因子）的過度活性，而這些因子可刺激施萬細胞的過度生長，在聽神經(jīng)瘤中往往有明顯的活性表達。聽神經(jīng)瘤MRI表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)圓形或結節(jié)狀腫塊，多以內聽道為中心生長，一般呈實性、囊實性和囊性三種，伴或不伴內聽道擴大，實性者T1WI上為稍低信號，T2WI上為高信號，增強呈均勻一致明顯強化；當內部出現(xiàn)囊變、壞死、出血、鈣化時，內部信號可不均勻，T1WI上呈混雜略低信號，T2WI上呈混雜略高信號，增強呈花瓣樣強化；當伴有患側第、神經(jīng)束增粗時，表現(xiàn)為與腫瘤相連并明顯強化，兩者信號變化一致，稱為“荸薺”征或“蘋果柄”征。有人認為這為聽神經(jīng)瘤的特征性改變。間接征象有局部腦池增寬，腦干及第四腦室可受壓推移，

7、一般不伴腦水腫。聽神經(jīng)瘤CT平掃多呈低密度，部分可見周圍水腫而致邊界不清楚，少數(shù)可引起周邊骨質吸收破壞。聽神經(jīng)瘤一般不跨顱中、后窩，偶有較大者會跨越顱中、后窩，但是并不是沿顱中窩底生長。一般都有完整包膜，長大后容易發(fā)生囊變，文獻報道囊變率介于11.3%-68%。腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜的帽狀細胞，多見于中年女性，是CPA第二大好發(fā)腫瘤，大部分位于顳骨巖部后面近內聽道口。腦膜瘤血供豐富，以寬基底與巖骨呈鈍角相連。MRI表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI變化較大，周圍可伴水腫，增強后明顯均勻強化。如果腫瘤細胞浸潤鄰近硬腦膜，可使其增厚，強化可出現(xiàn)腦膜尾征CPA第三大常見腫瘤為表皮樣囊腫，它起源于神經(jīng)管閉合時正常的上皮細胞，其大小往往隨著腫瘤內襯鱗狀上皮脫落所產生的角蛋白和膽固醇結晶的增多而增大。匍匐樣生長，“見縫就鉆”為特征性表現(xiàn)，對鄰近結構無推壓現(xiàn)象。T1WI上略高于腦脊液信號，T2WI上略低于腦脊液信號，內部信號通常不均勻，信號強度取決于角蛋白和膽固醇含量的多少；增強掃描無明顯強化。橋小腦角區(qū)的三叉神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)根，常表現(xiàn)為跨越中后顱窩的啞鈴型腫塊，T1WI上呈等或低信號，T2WI上呈高信號，腫瘤邊緣光滑，病灶周圍無明顯水腫，增強掃描呈不均勻環(huán)狀明顯強化。瘤內出