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1、第i頁在生障礙性貧血是啥病貧血就是體內(nèi)的血紅蛋白少,一般小兒如果營養(yǎng)不良就會引 起貧血,因為身體發(fā)育過快,所攝入的營養(yǎng)供不上成長所需要的, 這時就應該多吃一些富含鐵的食物,例如動物的肝臟、花生,紅 棗等,再生性障礙貧血就是體內(nèi)的造血干細胞在造血過程中受到 阻礙,那么,它具體是什么病呢,下面一起來了解下。再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造 血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細 胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因 尚未明確,再障發(fā)病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳 因素有關(guān)。再障主要見于青壯年,其發(fā)病高峰期有 2 2 個,即 151
2、5 2525 歲的年齡組和 6060 歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。 根據(jù)骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重 型再障以及急性和慢性再障。 1.1.藥物是最常見的發(fā)病因素。第2頁2.2. 化學毒物苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實驗研究所肯定, 苯進入 人體易固定于富含脂肪的組織, 慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓, 苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致, 后者可作用于造血祖細胞, 抑制其 DNADNA 和 RNARNA 勺合成,并能損害染色體。3.3. 電離輻射X X 線、丫線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再 障。
3、4.4. 病毒感染病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定, 稱為病毒性肝炎相關(guān)性 再障,是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一。 引起再障的肝炎類型 至今尚未肯定,多為血清學陰性肝炎所致。第3頁5.5. 免疫因素再障可繼發(fā)于胸腺瘤、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關(guān)節(jié)炎等, 患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。 部分原因不明的再障 可能也存在免疫因素。6.6. 遺傳因素FanFan coco nini 貧血、先天性角化不良、SchwachmaSchwachma n-Diamon-Diamo ncnc 綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。7.7. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿( PNHPNH)PNHPNH 和再障
4、關(guān)系相當密切,兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為 PNHPNH 而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從 PNHPNH 專 為再障,而 PNPNH H表現(xiàn)已不明顯;或 PNHPNH 半再障及再障伴 PNHPNH 紅細 胞,都可稱謂再障-PNH-PNH 綜合征。第4頁8.8. 其他因素罕有病例報告, 再障在妊娠期發(fā)病, 分娩或人工流產(chǎn)后緩解, 第二次妊娠時再發(fā),但多數(shù)認為可能是巧合。此外,再障尚可繼 發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退 癥等。臨床表現(xiàn)1.1. 急性型再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。 病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進行性進展。幾乎均有 出血傾向, 60%60%以上有內(nèi)臟出血, 主要表現(xiàn)為消化道出血、 血尿、 眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛 而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在 口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥。肺炎也很 常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化。第5頁2.2. 慢性型再障起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn); 出血多限于皮膚黏膜, 且不嚴重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制
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