1、兒科學總結】循環系統疾病循環系統疾病 第一節 小兒循環系統生理特點一、胎兒血循環及出生后的改變（一）胎兒正常血液循環特 點胎兒的營養與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾 乎無肺循環；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次 之。（二）生后血液循環的改變卵圓孔生后57個月解剖上關閉。動脈導管解剖上關閉時間 80%在生后 3 個月內， 95% 在生后 1 年內，若 1 歲后仍未閉，即認為畸形存在。二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點（一）心臟心臟的 位置小于 2 歲時為橫位，心臟逐漸轉為斜位。心室的增長。 胎兒期因右心室負荷大，故出生新生兒右室壁較厚，45mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負

2、荷增加，左心室 迅速發育，至6歲時室壁的厚度達10mm （約新生兒時的2 倍），而此時右心室壁的厚度不及 6mm， 15 歲時左心室壁的 厚度增至出生時的 2.5倍。（二）血管小兒動脈相對比成人粗。動、靜脈內徑之比在新 生兒為 1：1， 1 0歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到 青春 期主動脈直徑超過肺動脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚 的毛細血管粗大。（三）心率新生兒每分鐘 120140 次，1 歲以內每分鐘 110 130 次， 23歲每分鐘 100120次， 47 歲每分鐘 80100次，814歲每分鐘7090次。（四）血壓動脈血壓：推算公式；收縮壓 =（年齡X 2）80mmHg ，舒張壓

3、=收縮壓的 2/3。 靜脈血壓：學齡前兒童靜脈壓為 40mmH2O 左右，學齡兒童 約為 60mmH2O 。 第二節 先天性心臟病概論一、 分類（一） 左向右分流型（潛在青紫型）常見有房間隔缺損，室間隔缺 損，動脈導管未閉。（二）右向左分流型（青紫型）常見的有法洛四聯癥，完全 性大血管錯位等。（三）無分流型常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等 左向右分流型特點： 1.一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎 時，右心壓力高于左心，即可出現暫時性青紫。2. 心前區有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3. 肺循環血量增多， 易患肺炎， X 線檢查見肺門血管影增粗。4. 體循環供血不足，影響小兒生長發育。

4、二、特殊檢查法 1.X 線檢查2.心電圖3. 超聲心動圖 M 型超聲心動圖； 二維超聲心動圖心臟扇形切 面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。4. 心導管檢查臨床常用右心導管檢查。可了解心腔及大血管 不同部位的血氧含量，壓力變化，明確有無分流及分流的部 位。左心導管則由股動脈或肱動脈插入。5. 心血管造影造影術分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常 用為選擇性造影。 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.計算機斷層掃描電子束計算機斷層掃描 （BECT ）和螺旋型 CT 已應用于心血管領域。對大血管及其分支的病變、瓣膜 病、心 肌病、心包病有較高的診斷價值。第三節 房間隔缺損一、血流動

5、力學根據解剖部位的不同有 卵圓孔未閉，第一孔（稱原發孔）和第二孔（稱繼發孔）未 閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房 時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負荷過重，肺循 環血量增多，而左心室、主 動脈及體循環血量則減少。肺 動脈壓力增高，少數病人晚期出現梗阻性肺動脈高壓，當右 心房的壓力超過左心房時， 血自右向左分流出現持續青紫 （即艾森曼格綜合征） 。原發孔缺損伴二尖瓣關閉不全時， 左心室亦增大。二、臨床表現和并發癥房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發現胸骨左緣第 23肋間有收縮期雜音。大型 缺損者因體循環 血量減少而影響生長發育，患兒體格瘦小、 乏力、多汗和活動后

6、氣促。當劇哭、肺炎或心力衰竭時可出 現暫時性青紫。體檢可見心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，大多數病例于胸骨左緣第 23肋間可聞及H川級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動 脈瓣）相對狹窄所致。肺動脈瓣區第二音亢進并固定分裂。 左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音 （系三尖瓣相對狹窄所致） 。原發孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區有二尖瓣關閉不會的吹風 樣雜音。三、診斷 1.根據病史、體檢。2. X 線檢查心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺 動脈段突出，主動脈影縮小。3. 心電圖檢查典型表現為電軸右偏和不完全右束支傳導阻 滯，部分病人右心房右心室

7、肥大。原發孔未閉者，常有 電 軸左偏及左室肥大。4. 超聲心動圖右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左 心室后壁呈矛盾運動。主動脈內徑縮小。扇形四腔心 切面 可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分 流的部位、方向及估測分流量大小。5. 心導管檢查右心導管可發現右心房血氧含量高于上下腔靜 脈。導管可通過缺損進入左心房。四、治療原則 1.內科治療主要是并發癥的處理，如：肺炎、 心力衰竭等。2. 外科治療宜在學齡前作選擇性手術修補。3. 介入性治療經導管放置扣式雙盤堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關閉房缺。第四節 室間隔缺損 一、血流動力學先天性心臟病最常見的類型。可分為膜部、 肌部和干下

8、型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自 然閉合。干下型缺損很少自然閉合。 由于左室壓力高于右室，故血 液自左心室向右心室分流，一般不出現青紫。分流增加了肺 循環、左心房和左心室的工作。根據室間隔缺損的大小，分 3 組：（ 1）小型缺損缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的 Roger 病。（2）中型缺損缺損內徑在 0.51.5cm，分流量較大，肺循環血量可達體循環的 1.53.0倍以上，導致左心房、左心室增大。（3）大型缺損缺損大于1.5cm,分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環量減少；產生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現梗阻性肺動脈高壓，當肺

9、循環壓 力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征） 。二、臨床表現和并發癥小型缺損可無明顯癥狀，生長發育不 受影響，僅體檢時發現胸骨左緣第 3 4 肋間聽到響亮粗糙 的全收縮期雜音， 肺動脈第二音稍增強。大型缺損出現體循環供血不足的表現，如生長發育落后、呼 吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復肺炎甚至心力衰竭。體檢；心前區隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨 左緣第34肋間可聞及川V級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環一 倍以上時，在心尖區聽到舒張期雜音（系二尖瓣相 對狹窄 所致），肺動脈第二音亢進。明顯肺

10、動脈高壓者，出現青紫。 并發癥支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內 膜炎。三、診斷 1.根據病史、體檢資料2. X 線檢查：小型缺損可表現肺血多，左心室大；中大型缺 損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影 增 粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈” 。左右心室增大，主動脈 結影縮小。3. 心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥 大，心衰者多伴心肌勞損改變。4. 超聲心動圖左心房及左心室內徑增寬，左心室內徑也可增 寬，主動脈內徑縮小。缺損大者，扇形連續掃描可直 接探 到缺損的大小。 多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、 方向、 估測分流量大小及缺損的位置。5. 心導管檢查右

11、心導管可發現右心室血氧含量高于上下腔靜 脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。 導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發生右 向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著 增高。四、治療原則 1.內科治療主要是并發癥的處理，如肺炎、心 力衰竭及感染性心內膜炎等。2.外科治療：缺損小者，不一定需手術治療。 中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環心內直 視下作修補手術。 大型缺損缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。6 個月以內發生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復罹患肺 炎和生 長緩慢者，應予手術治療； 6 月至 2 歲的嬰兒，雖能控制心 力衰竭， 但肺動脈壓力持續增高、

12、大于體循環動脈 壓的 1/2； 2歲以后肺循環量與體循環量之比 2:1，亦應及時手術修補 缺損。 第五節 動脈導管未閉一、血流動力學肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處 血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增 加，左心室舒張期負荷過重，左心房、左心室擴大。由于主 動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增 寬。肺小動 脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動 脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產生了右向左 分流，臨床 出現差異性青紫（上半身不紫而下半身紫） 。二、臨床表現和并發癥輕者臨床無癥狀， 僅體檢時發現雜音。分流量較大者，可出現消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，

13、 偶有聲音嘶啞擴大肺動脈壓迫喉返神經） 。體檢于胸骨左緣 第 2 肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，雜音向左鎖骨 下、頸部 和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯， 肺動脈瓣區第二音增強。分流量大者，左心室增大，可產生 相對性 二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。可出現周圍血管 征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺 動脈高 壓者，出現差異性青紫。動脈導管未閉常并發；支 氣管肺炎、感染性心內膜炎、心力衰竭。三、診斷 1.根據病史、體檢。 2.X 線檢查心影正常或左心房、 左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗， 搏動增強，可有肺門 “舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦

14、增大。主動脈弓增大。 3.心電圖：分流量大者有左心室肥大 或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴 心肌勞損改變。4. 超聲心動圖左心房和左心室內徑增寬、主動脈內徑增寬， 左心房內徑 /主動脈根部內徑大于 1.2。多普勒彩色血 流顯像 可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇 形切面顯示導管的位置及粗細。5. 心導管檢查右心導管可發現肺動脈血氧含量高于右心室。 右心室及肺動脈壓力正常或不同程度的升高。部分患 者導 管從未閉的動脈導管由肺動脈進入降主動脈。四、治療原則 1.內科治療主要是并發癥的處理，如肺炎、心 力衰竭及感染性心內膜炎等。新生兒動脈導管未閉，可試用 消炎痛

15、 治療。2. 外科治療宜在學齡前選擇手術結扎或切斷導管即可治愈。 如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術。3. 介入性治療經導管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導管。第六節 法洛四聯癥一、血流動力學法洛四聯癥是存活嬰兒 中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下 4 種畸形組成： 1. 肺動脈狹窄； 2.室間隔缺損； 3.主動脈騎跨； 4.右心室肥大。 以上 4 種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理 改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄， 血液 進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者， 右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重 者右心室壓力與左心室相似，此時右心室

16、血液大部分進入騎 跨的主動脈（右向左分流） ，因而出現青紫。 二、臨床表現和并發癥 1.青紫其輕重和出現早晚與肺動脈狹 窄程度有關，哭鬧與活動后加重。2. 蹲踞下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受 壓，體循環阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時 性緩解。3. 陣發性的呼吸困難或暈厥嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現 陣發性的呼吸困難，嚴重者出現暈厥或抽搐（系在 肺動脈 漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性 肺動脈梗阻，使缺氧加重所致） ，年長兒可訴頭痛， 頭昏。4. 杵狀指（趾）活動耐力下降。體檢心前區隆起，胸骨左緣第 24肋間可聞及川級噴 射性收縮期雜音，一般以第 3 肋間最響，其響度決定 于肺 動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第 二音減弱（亢進提示肺動脈高壓） 。并發癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩 所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及感染性心內膜炎。三、診斷 1.根據病史、體檢。2. X 線檢查心影正常或稍大， 心尖圓鈍上翹， 肺動脈段凹陷， 構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3. 心電圖電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損， 亦可見右心房肥大。4. 超聲心動圖主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬， 并見主動脈口下的高位室缺， 右心室漏斗部狹窄 （流 出道） 左心室內徑較小。