1、淺談格林巴利綜合征臨床診療李朝陽（黑龍江省醫院150036）【摘要】目的討論格林巴利綜合征臨床診療。方法根據患者臨床表現與輔助 檢查結果結合進行診斷并治療。結論 主要是支持治療、心理治療及理療育至自 然恢復。良好的護理，喂養進食，液體平衡，注意吞咽困難，有的需要機械通氣 治療。用非類固醇抗炎藥物或鴉片類藥可減輕疼痛，皮質類固醇可緩解一些患者 嚴重的根性軀干疼痛和肢體疼痛。小劑量皮下應用肝素（5 000 u, 2次/d）用于預 防靜脈血栓形成，直到患者可開始行走。較嚴重的患者要進行肺活量（fvc）監護。 對于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的嚴重病例，可用血漿置換。對 發病幾周后病情仍緩慢

2、惡化的患者（如慢性炎癥性脫髓鞘多神經病），使用皮質類 固醇激素可緩解病情，病情恢復后可緩慢停藥。皮質類固醇不能緩解的患者可用 硫哇u票吟或輸注入免疫球蛋白有效。【關鍵詞】格林巴利綜合征 診斷治療格林巴利綜合征是亞急性炎癥性脫髓鞘多神經病和多神經根病。累及運 動神經較感覺神經更明顯。約一半左右患者在神經癥狀發牛前幾天或幾周內有呼 吸道感染或腹瀉。感染包括流感病毒，巨細胞病毒，eb病毒，帶狀皰疹病毒， 非甲非乙型肝炎病毒，支原體、彎曲桿菌屬、弓形蟲病和免疫。極少數可并發于 硬膜外麻醉、手術和懷孕。任一年齡均可發病，男性比女性稍多，每年發生率約 2/10萬人口。神經系統的癥狀輕重程度變化較大。病前可

3、無全身不適和發燒。病情恢 復較慢，約數周或數日，約80%的患者完全恢復。5%患者死于急性期，約5% 復發，極少數患者的病程更慢，有的患者可存在復發和緩解的發作（慢性炎癥性 脫髓鞘性神經病，cidp）o下面將格林巴利綜合征臨床診療匯報如下。1臨床資料1.1臨床特征主要為運動障礙和感覺癥狀。先多有疲軟無力，后出現 近端或遠端肢體肌萎縮，多為雙側，但也常有不對稱發生。腱反射早期消失。肌 無力迅速發展至更多肢體肌，最常受累的是面肌。然后再發展到呼吸肌、吞咽肌、 眼外肌。患者無上運動神經元受損的特征。可出現面肌顫搐，手臂可出現姿勢和 動作震顫。較突出癥狀是麻木、針刺、灼樣疼痛的感覺癥狀。但除相當嚴重的病

4、例 外，感覺的體征不明顯。患者可有嚴重的背痛，其至直腿抬高受限。患者的共濟失調癥狀比肌無力及關節運動覺喪失更突出。括約肌偶爾受 累。第一周左右的神經電檢查可以正常，但之后通常有運動神經傳導速度顯 著減慢(脫髓鞘神經病)，f波潛伏期延長，復合肌動作電位減少和最后肌電圖呈 失神經征。感覺動作電位是減少或缺失。腦脊液蛋白在第1周正常，然后稍增高。但罕見高于5g/l,細胞數正 常。1.2并發癥(1) 靜脈血栓形成。(2) 心律不齊，竇性心動過速和心動過緩常由于氣管內吸痰所促發；血 壓不穩；體位性低血壓；由于自主性神經病引起的多汗和瞳孔不正常。(3) 由于呼吸衰竭或吸入性肺炎。(4) 低血鉀癥，有吋是由

5、于adh分泌不正常所致。視乳頭水腫和顱壓高，可能由于腦脊液高蛋白阻塞了蛛網膜線毛部 對腦脊液吸收所致。(6)焦慮和抑郁癥。2鑒別診斷2.1其他亞急性多發性神經病須排除毒素和藥物；旁瘤綜合征；肉壽素; aids；疏螺旋體；危重病多發性神經病；膠原血管疾病；白喉；嚇咻癥；血清 病。2.2其他一些疾患也伴有亞急性弛緩性無力，重癥肌無力；多發性肌炎 和其他肌病；急性脊髓病變；麻痹性灰質炎；狂犬病；低血鉀癥；蛇咬傷；海 洋性麻痹。3治療精要主要是支持治療、心理治療及理療直至自然恢復。良好的護理，喂養進 食，液體平衡，注意吞咽困難，有的需要機械通氣治療。用非類固醇抗炎藥物或 鴉片類藥可減輕疼痛，皮質類固醇

6、可緩解一些患者嚴重的根性軀干疼痛和肢體疼 痛。小劑量皮下應用肝素(5000 u, 2次/d)用于預防靜脈血栓形成，直到患者可 開始行走。較嚴重的患者要進行肺活量(fvc)監護。如果到達1000 cm3應氣管插管 (經口或經鼻)，氣管插管可維持到fvc不少于1 000cm3(大致相當于15cm3 / kg)。 如需要通氣幾天以上吋則要行氣管切開。連續監測心律，心率和血壓，以便能早 期監測和治療這種自主的不穩定性。對于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的嚴重病例，可用血漿 置換。通常每天置換岀每公斤體重50 ml血漿，可置換5次，隔日一次。置換的 液體為5%的清蛋白和生理鹽水(50： 50)。

7、在實際使用中根據效果，可有所變化， 包括使用新鮮的冰凍或貯存的血漿和純化的蛋白。血漿置換的并發癥并不常見：寒戰，皮疹，發熱。血容積過多或過少。 感染(肝炎，aids)o低蛋白血癥。敗血癥。低凝集狀態。對發病幾周后病情仍緩慢惡化的患者(如慢性炎癥性脫髓鞘多神經病)， 使用皮質類固醇激素可緩解病情，病情恢復后可緩慢停藥。皮質類固醇不能緩解 的患者可用硫卩坐嚓吟或輸注入免疫球蛋白有效。4處方選擇4.1急性期治療(1)甲潑尼龍：lgl/d,沖擊療法，靜滴，連用5天，然后改口服及逐 漸減量。(2)人丙種球蛋白:按04g/(kg·d),連續可用5天。4.2恢復期治療維生素b：片：20

8、 mg3/d, 口服。(2)彌可保片：500μgl/d, 口服。煙酸片：0. ig3/d, 口服。(4)注射用鼠神經生長因子(金路捷)：20μgl/d,肌注。5經驗指導與預后5.1鑒別診斷視乳頭水腫和顱壓增高是格林巴利綜合征的極為罕見 的并發癥，在臨床上如不仔細調查則易僅認為是高顱壓，而可能忽略格林巴利綜 合征，致使治療與診斷延誤。如有人報道一例患者雙視乳頭水腫。腦脊液壓力 380mmh20,蛋白為125mg,有面神經麻痹但沒有頭痛。因而擬診為高顱壓，可 能系腦瘤所致。經復診及治療觀察確診為格林巴利綜合征。說明應引起臨床加以 鑒別，以免誤診。5.2預后多較好通常在發

9、病12周內癥狀最重，急性期主要危險是 呼吸肌麻痹。它的顯著特征是經過數周或數月治療后開始恢復，約85%的患者 可獲基本恢復，多數在病情穩定后24周開始恢復。死亡較少見，3%8%的 患者可能死于各種并發癥，如肺部感染、肺栓塞、間發性感染、成人呼吸窘迫綜 合征或心力衰竭等。病變恢復的程度和快慢各人差異很大。通常兒童比成人恢復 得快ii較完全；若病情進展速度快，需要輔助呼吸，以及電生理檢查運動傳導速 度明顯下降者預后差。約1/3可遺留后遺癥狀，如腱反射低、足下垂、手肌萎 縮及無力，自主神經功能障礙。約10%gbs病情好轉后復加重(雙相病程)。格林 巴利綜合征痊愈后再復發者僅為2%。miller fisher綜合征較少見，為表現初始的由于第iii、iv、vi腦神經麻 痹可導致的眼球運動障礙，肢體的小腦性共濟失調和腱反射消失。在肢體上可有 更典型的格林巴利綜合征的運動損害和感覺損害征。miller fisher綜合征與格林 巴利綜合征的關系各家見解不一，但多傾向于前者是后者的一種變異。臨床上有 吋對這一綜合征認識不足，往往把其誤為格林巴利綜合征，實際上兩者有一些區 別。前者主要以眼內肌癱瘓為主，也有其他腦神經受累，同