1、淀粉樣變淀粉樣變 淀粉樣變淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點為均具有細胞外淀細胞外淀粉樣物質(zhì)粉樣物質(zhì)沉積。1854年Virchow首次稱本病為淀粉樣變(amyloidosis)，這是因沉積的淀粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時，顯現(xiàn)與淀粉相似的染色反應。HE染色在光鏡下呈淡紅色均質(zhì)狀淡紅色均質(zhì)狀。 淀粉樣物沉積可造成器官實質(zhì)細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。第1頁/共22頁一、發(fā)病原因一、發(fā)病原因 支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。淀粉樣物在支氣管肺內(nèi)過度沉積可能與以下因素有關(guān)： 一、支氣管相關(guān)淋巴組織(BALT)發(fā)生異常免疫反應 二、由于肺局部的炎癥

2、病變使血管通透性增高，循環(huán)血中有關(guān)蛋白前體大量從血管漏出，沉積于肺。 三、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變或合并于多發(fā)性骨髓瘤，骨髓漿細胞惡性增生(漿細胞病)，導致亞臨床型或臨床多發(fā)性骨髓瘤，伴AL原纖維肺內(nèi)沉積。 四、繼發(fā)于慢性感染(結(jié)核病、化膿性骨髓炎、麻風病)，慢性炎癥(類風濕性關(guān)節(jié)炎、克羅恩病)或惡性腫瘤(霍奇金病、腎癌)等，較為少見 。 五、家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變，淀粉樣物主要來自血漿甲狀腺素運載蛋白。 第2頁/共22頁病因暫不清楚病因暫不清楚與自身免疫反應密切相關(guān)與自身免疫反應密切相關(guān)第3頁/共22頁第4頁/共22頁二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 一、單結(jié)節(jié)型（可演變?yōu)槎嘟Y(jié)節(jié)型） 二

3、、多結(jié)節(jié)型 三、粟粒型（含融合結(jié)節(jié)型） 四、肺間質(zhì)（肺泡隔）彌漫型第5頁/共22頁單結(jié)節(jié)型單結(jié)節(jié)型/多結(jié)節(jié)型多結(jié)節(jié)型 僅25%單結(jié)節(jié)型和50%多結(jié)節(jié)型有癥狀 主要癥狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動后氣促 咯血多為間斷少量間斷少量或痰中帶血痰中帶血 肺功能一般不受損不受損 預后較好第6頁/共22頁影像檢查影像檢查 胸片顯示邊界清晰的單個或多個圓形陰影，多為周圍胸膜下區(qū)周圍胸膜下區(qū)，直徑18cm不等，可有輕度分葉、鈣化和空洞形成，有時難與原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤區(qū)別。第7頁/共22頁孤立結(jié)節(jié)孤立結(jié)節(jié)第8頁/共22頁第9頁/共22頁粟粒型粟粒型/融合結(jié)節(jié)型融合結(jié)節(jié)型 本型約90%有癥狀 主要癥狀為呼吸困難

4、、氣促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血 有時肺部可聞干濕啰音 肺功能檢查提示限制性通氣障礙限制性通氣障礙 較常并發(fā)肺部感染肺部感染 病變呈慢性進行性，預后較結(jié)節(jié)型差第10頁/共22頁影像檢查影像檢查 X線胸片兩肺呈彌漫性粟粒狀彌漫性粟粒狀或小結(jié)節(jié)狀影小結(jié)節(jié)狀影，亦可呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，可伴肺門淋巴結(jié)腫大（淋巴結(jié)淀粉樣變） 臨床診斷有一定困難第11頁/共22頁第12頁/共22頁肺間質(zhì)彌漫型肺間質(zhì)彌漫型 全部病例有癥狀 進行性氣促進行性氣促、呼吸窘迫頻數(shù)呼吸窘迫頻數(shù)最為突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中帶血等 反復并發(fā)肺部感染，經(jīng)常發(fā)熱和咳膿痰 雙肺可聞爆裂音爆裂音 后期出現(xiàn)發(fā)紺和低氧血癥，肺功能檢查多有

5、彌散減低彌散減低和限制性通氣障礙限制性通氣障礙 病程進展快，極少病例呈慢性進行性。生存期約35年第13頁/共22頁影像檢查影像檢查 肺部X線征與粟粒結(jié)節(jié)型很難區(qū)別，亦呈網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影，有時與肺水腫很相似，常伴肺門縱膈淋巴結(jié)腫大，可有少量胸腔積液。 高分辨CT有助于提示彌漫型肺間質(zhì)和肺泡隔淀粉樣變，除網(wǎng)狀和片狀陰影外，可見小葉間隔增厚，中下葉散在中下葉散在直徑14mm邊界清晰的小結(jié)節(jié)，部分可融合，其內(nèi)可見鈣化影。第14頁/共22頁三、基礎(chǔ)疾病及并發(fā)癥三、基礎(chǔ)疾病及并發(fā)癥 呼吸系淀粉樣變除可為系統(tǒng)性淀粉樣變的一部分外，約20%的病人患有其他基礎(chǔ)疾病，最常見者為結(jié)核病，高丙種球蛋白血癥，干燥綜合

6、征、類風濕等結(jié)締組織病，腎病綜合征，惡性腫瘤及梅毒等。亦有繼發(fā)于過敏性肺泡炎和塵肺的報道。 并發(fā)癥：肺部感染，全身衰竭第15頁/共22頁四、臨床診斷四、臨床診斷 一、詳細采集病史和臨床體檢 二、促使考慮本病的往往是胸片或纖維支氣管鏡檢所見 三、淀粉樣物沉積是形態(tài)學的改變，故病理組織學檢查病理組織學檢查是診斷本病的金標準 四、還不能確診者考慮行胸腔鏡或開胸肺活檢 五、一旦確診應檢查有無其他器官受累第16頁/共22頁第17頁/共22頁鑒別診斷鑒別診斷 肺結(jié)節(jié)型淀粉樣變應與肺良、惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌鑒別。 肺彌漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉樣變則與肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎等彌漫性間質(zhì)病及含鐵血黃素沉積癥、肺泡微結(jié)石癥等沉積性疾病鑒別。 第18頁/共22頁五、治療五、治療 目前尚無特效治療方法。目前尚無特效治療方法。有報道用腔內(nèi)放療并免疫抑制劑治療，在部分病人中取得良好療效，能顯著改善臨床癥狀。對肺局部腫塊狀(單個或多個結(jié)節(jié)型)淀粉樣變可采用手術(shù)切除，但肺淀粉樣變常于術(shù)后數(shù)年內(nèi)復發(fā)。對肺粟粒型和彌漫間質(zhì)型尚無確切有效療法。 對繼發(fā)于其他疾病的淀粉樣變，應主要治療其原發(fā)病。第19頁/共22頁治療進展治療進展