1、 肺動脈閉鎖 肺動脈閉鎖視其有無室間隔缺損分為兩大類：1、室間隔完整型的肺動脈閉鎖2、室間隔缺損合并肺動脈閉鎖室間隔完整型的肺動脈閉鎖一、定義 室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少見的發紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1。未經治療50以上死于新生兒期，85于6個月內夭折。病變包括肺動脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環有不同程度的狹窄，肺動脈總干呈輕度或中度狹小。三尖瓣和右心室發育不良，室間隔完整，伴有繼發孔房間隔缺損或卵圓孔開放，動脈導管未閉是患兒生存的必要條件。心臟大血管連接正常。

2、二、病理解剖及分型肺動脈閉鎖一般發生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。 前者肺動脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動脈瓣環及主干均可正常； 后者肺動脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴重發育不良，肺動脈瓣環及主干發育不良。室間隔完整，均合并繼發孔房間隔缺損或卵圓孔未閉。動脈導管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發育不良，心臟大血管連接正常。主-肺動脈側枝循環少見。45%患兒有右心室-冠狀動脈瘺，特別是右心室嚴重發育不良及三尖瓣開口小的患兒，依賴右心室的冠狀動脈循環為特有的解剖形態。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebsteins畸形），此時右心室可正常大小甚至擴大。 分型：主要分

3、為兩種類型。I 型：右室發育不全型，約占本病的85%，右心室發育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊亂，呈海綿狀心肌。II 型：右心室發育可正常或呈擴大型，約占本病的15%，右心室心肌發育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。受累的右室壁可很薄，心內膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無心肌收縮功能。室間隔完整的肺動脈閉鎖類型類型流入道肌小梁漏斗部I存在存在存在II存在無存在III存在無無IV存在存在無三、病理生理 因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發紺。動脈導管開放是肺血的唯一來源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動脈導管的分流。若動脈導管在出生后收縮或功能性關閉，將造成肺血

4、不足，出現進行性加重的低氧血癥和代謝性酸中毒，甚至死亡。右心室高壓，進入右心室的血液經三尖瓣返流入右心房或通過心肌竇狀隙而逆行進入冠狀動脈循環，一旦行右心室減壓術后冠狀動脈灌注不足、心肌缺血導致嚴重后果。體靜脈回流血液經卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進入左心室及主動脈。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導致右心房高壓而產生體靜脈淤血、體循環低心排等。 四、臨床表現 癥狀：多數患兒出生后數日出現面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時間氣促、發紺加劇，呼吸困難，進行性低氧血癥，代謝性酸中度。發紺的程度取決于動脈導管分流到肺動脈血流量的多少，若伴大的動

5、脈導管發紺程度、代謝性酸中毒可較輕。 體征：紫紺面容，吸氣性三凹，四肢末梢灌注較差。大多在胸骨左緣可聞及三尖瓣反流的全收縮期雜音，或聞及動脈導管的以收縮期為主的連續性雜音，且第一、第二心音單一，心臟雜音變化較多。五、超聲心動圖 1、二維及彩色多普勒（圖） 右室流出道缺如或狹小、肺動脈瓣閉鎖、右心室和三尖瓣的發育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房間隔缺損的大小及肺動脈干和其分支的發育程度，測量動脈導管的大小能對其缺氧程度和預后作出判斷。 2、經食管超聲心動圖（圖） 3、術中及術后（圖）病例1 男 4天 紫紺 呼吸急促PA+PDA右室發育不良+三尖瓣反流卵圓孔未閉（右向左分流）肺動脈瓣膜

6、性閉鎖冠狀竇隙開放病例2 女 1月21天 紫紺 -術前三尖瓣反流術中PA術后六、鑒別診斷 與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯癥、單心室合并肺動脈瓣狹窄等鑒別室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖 三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變三尖瓣葉閉鎖三尖瓣口有少量血流通過三尖瓣口無血流通過無室間隔缺損有室間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損肺動脈瓣閉鎖肺動脈瓣開放竇狀隙開放無竇狀隙開放室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖 肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增大存在房間隔缺損或卵圓孔可伴有房間隔缺損或卵圓孔房水平右向左分流房水平左向右分流三尖瓣口大量反流可有三尖瓣反流竇狀隙開放無

7、竇狀隙開放肺動脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義 肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with intact ventricular septal defect，PA/VSD）是一組復雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動脈間不存在管道連接，也無血流流通，兩個心室之間間隔有缺損，嚴重的伴肺動脈部分或完全缺如。二、病理解剖及分型根據大動脈的相互位置關系分為：1、大動脈關系正常型：指肺動脈位于左前，主動脈位于右后，與正常人相似，但主動脈通常比正常人略向右前移位。2、大動脈關系異常型：指主動脈位于右前或正前，而肺動脈位于左后或后； 三、病理生理 由于肺動脈呈閉鎖狀態，右心室無正

8、常的血流排出路徑，需要通過室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進入主動脈，致使體循環動脈血的氧飽和度減低，患者出現缺血及發紺現象，其程度取決于肺循環的血流量和室間隔缺損的大小。右心室通過室間隔缺損分流入左心室進入左向右分流，使血液進入肺循環系統。如果動脈導管或體-肺側枝較粗大，動脈水平的左向右分流量較大，患者的發紺程度較低。如果動脈導管或體-肺側枝內徑較細小，患者的發紺程度則較重。四、臨床表現 患兒出生后不久即出現進行性缺氧和發紺現象，隨著未閉動脈導管的逐漸關閉，發紺逐漸加重，可聞及源于未閉動脈導管或體-肺側枝的連續性雜音。患者常活動后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯癥不同之處為患者較少出現蹲踞現象。五、超聲心動圖 1、二維及彩色多普勒（圖） 2、經食管超聲心動圖（圖） 3、術中及術后（圖）病例3 女 1歲9月病例4 男 6月六、鑒別診斷 法洛四聯癥，共同動脈干室間隔缺損合并肺動脈閉鎖室間隔缺損合并肺動脈閉鎖重癥法洛四聯癥重癥法洛四聯癥肺血減少肺血減少合并室間隔缺損主動脈內徑增寬肺動脈系統發育不良有室間隔缺損肺動脈瓣閉鎖有右室流出道右室流出道發育不良肺動脈系統