.,硬腦膜動靜脈瘺,.,目錄,.,定義,硬腦膜動靜脈瘺(duralarteriovenousfistula,DAVF)：即硬腦膜動靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是指動靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。,.,純硬腦膜動靜脈瘺均發生于硬腦膜上混合性硬腦膜動靜脈瘺腦膜-皮下-顱骨動靜脈瘺、腦膜-腦動靜脈瘺基本構成:供血動脈、瘺口、引流靜脈,.,流行病學,發生率：約占顱內血管畸形的10%-15%,幕上動靜脈畸形的6%,幕下動靜脈畸形的35%性別：MF年齡：多發生于成人,60%的病人在40-60歲之間,亦有新生兒發病的報道部位：可發生于硬腦膜的任何部位,但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見。,.,發病機制,DAVF與手術、頭外傷、感染、硬腦膜竇血栓形成、雌激素等因素有關，但確切發病機制不明,.,發病機制,兩種假說“生理性動靜脈交通”開放：硬腦膜動靜脈之間存“生理性動靜脈交通”（dormantchannels)或“裂隙樣血管”（crack-likevessels），某些病理狀態使其開放，形成DAVF新生血管：某些血管生長因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成,.,分型,按靜脈引流方向分型：與臨床表現及預后密切相關按DAVF部位分型：與血供來源及治療途徑密切相關靜脈引流方向與病變部位相結合分型,.,Cognard分類:型,DAVF位于主要靜脈竇內,血流是順行的;型,DAVF位于主要靜脈竇內,血流逆行入竇(a);血流逆行入皮質靜脈(b);或是兩者均有(a+b);型,直接由皮質靜脈引流,不伴有靜脈擴張;型,直接由皮質靜脈引流,伴有靜脈擴張;型,由脊髓靜脈引流。,.,.,.,按DAVF部位分型,海綿竇DAVF橫竇乙狀竇DAVF小腦幕DAVF上矢狀竇DAVF前顱窩DAVF邊緣竇DAVF巖上/下竇DAVF舌下神經管DAVF,.,臨床表現,.,影響因素,靜脈引流的方向、流速、流量瘺口所處的部位,.,顱內雜音,約有67%的病人有主觀和客觀的血管雜音,往往是患者就診的第一個主訴雜音呈吹風樣,與心跳同步,常在同側,有時對側也能聽到壓迫同側頸動脈可使雜音減弱,.,頭痛,50%病人主訴頭痛,多為純痛或偏頭痛主要原因:硬腦膜靜脈竇內壓力增高,靜脈血液回流不暢，腦脊液循環障礙而導致顱內壓增高擴張的硬腦膜動靜脈對腦膜的刺激少量硬膜下或蛛網膜下腔出血對腦膜的刺激病變壓迫三叉神經半月節向皮層靜脈引流時，有腦血管的牽拉,.,蛛網膜下腔出血,20%以上病人以蛛網膜下腔出血為首發癥狀主要原因：DAVF由靜脈竇向蛛網膜下腔及皮質靜脈逆流,而這些靜脈周圍無組織支撐,靜脈在病理擴張的情況下,血管壓力增高極易破裂出血,.,顱內壓增高,主要原因：由于動靜脈瘺存在,動脈血直接灌注入硬腦膜靜脈竇內,造成靜脈竇壓力升高,影響顱內靜脈回流和腦脊液的吸收障礙繼發性靜脈竇血栓形成,導致顱內靜脈回流和腦脊液吸收障礙巨大的硬膜下靜脈湖產生的占位效應,.,中樞神經功能障礙,癲癇、語言障礙、偏癱、運動障礙、視野缺損等主要原因：動靜脈瘺向皮質靜脈引流或硬腦膜竇壓力增高、正常腦靜脈回流受阻局部充血水腫擴張靜脈及靜脈湖占位壓迫、刺激腦組織,.,脊髓功能障礙,主要原因：后顱窩DAVF向脊髓靜脈引流,使脊髓靜脈回流受阻,脊髓缺氧，脊髓靜脈瘤樣擴張壓迫脊髓,.,其他,心功能不全：高流瘺，長期得不到有效的治療,可增加心臟負擔,.,診斷,臨床特征+輔助檢查（CT/CTA/MRA/MRI/DSA）全腦血管造影（DSA）是診斷DAVF的金標準！,.,診斷,經顱多普勒：可探測血流動力學改變，特異性較低CT與MRI:對良性DAVF敏感性較低；對侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內出血，局部占位效應，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質異常等征象CTA與MRA：可清楚顯示異常增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈及靜脈竇，對瘺口位置及“危險吻合”顯示欠佳,.,診斷,DSA供血動脈瘺口位置引流靜脈靜脈竇擴張與閉塞腦循環異常,.,治療,原則：閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口方法：保守治療手術治療介入治療（血管內栓塞治療）放射治療,.,DAVF的治療難度較大,有時一兩次治療,或單一方式治療很難達到滿意效果,往往需要反復多次栓塞治療,或是經動脈、靜脈入路栓塞并顯微外科切除和(或)放射外科聯合治療方能治愈,.,病史匯報,姓名：余锘霏性別：女年齡：3歲入院：2016.10.10,主訴：進行性肌力減退5月余，意識障礙4月余,查體：淺昏迷，表情淡漠，左右瞳孔不等大，左側頸動脈觸及腫物，捫及震顫，聞及血管雜音，右側頸動脈搏動較左側弱，觸及震顫，四肢肌張力高。,AddYourTitle,.,輔助檢查,6.22MRI:雙側額、顳、頂部及左枕部硬腦膜下血腫（亞急性期-慢性期），以左側為明顯;幕上腦室擴大，考慮輕度交通性腦積水，腦干、雙側大腦半球及基底節區多發異常信號，考慮代謝性疾病可能。鞍區、環池多發增粗、迂曲血管，雙側乙狀竇、橫竇較寬；頸髓內多發異常信號。6.29CT：雙側額、顳、頂部及左枕部硬腦膜下血腫（亞急性期-慢性期），腦干、雙側大腦半球及基底節區多發鈣化灶，較前相仿，考慮代謝性疾病可能，鞍區、環池多發增粗、迂曲血管，較前相仿。,.,輔助檢查,8.5遺傳代謝性疾病檢查未見異常。8.29血腦脊液寡克隆抗體陰性。9.1CT:結果同前9.2腦電圖：輕度異常腦電圖及腦地形圖9.3腦脊液檢查均陰性。,.,輔助檢查,9.13頭顱MRI+MRA+MRV:顱內多發硬化膜下出血；幕上腦室積水；兩側橫竇、乙狀竇及竇匯明顯寬大，直竇較大，顱頸交界區域可見較多紊亂增粗靜脈，均考慮與先天性靜脈系發育異常及繼發改變；10.7MRA:左側頸總及頸外靜脈增粗，結合前片所見，需警惕左側頸外動脈及頸內靜脈間動靜脈瘺可能。,.,入院診斷,1.進行性肌力減退、意識障礙原因待查：硬腦膜動靜瘺？原發性中樞神經系統管炎？2.顱內多發硬膜下出血3.顱內脫髓鞘改變伴多發鈣化灶4.幕上腦室積水5.先天性腦血管畸形（左側頸動脈與顱內靜脈間動靜脈瘺？）,.,診療計劃,.,護理,.,病情觀察,監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監測生命體征注注意生記錄液體出入量察驚厥發生記錄液體出入量觀察驚厥發生監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發生記錄液體出入量記錄液體出入量,護理,監測生命體征注意神志、瞳孔變化觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹注意是否驚厥發生記錄液體出入量,.,呼吸道管理,監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監測生命體征注注意生記錄液體出入量察驚厥發生記錄液體出入量觀察驚厥發生監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發生記錄液體出入量記錄液體出入量,護理,抬高床頭30度，頭偏向一側勤翻身拍背吸痰，預防墜積性肺炎鼻導管吸氧，保持氣道通暢。,.,基礎護理,監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監測生命體征注注意生記錄液體出入量察驚厥發生記錄液體出入量觀察驚厥發生監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發生記錄液體出入量記錄液體出入量,護理,病室溫濕度適宜，注意保暖，避免受涼保持床單位整潔口腔護理每日兩次做好眼部護理勤剪指甲做好皮膚護理，預防壓瘡，使用氣墊床尿道口護理，臀部護理,.,飲食管理,監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監測生命體征注注意生記錄液體出入量察驚厥發生記錄液體出入量觀察驚厥發生監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發生記錄液體出入量記錄液體出入量,護理,評估營養狀況遵醫囑鼻飼配方奶每日評估患兒耐受情況回抽殘奶超過鼻飼量20%，匯報醫生。,.,功能鍛煉,監測生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末