兒 科 學 重 點 知 識 總 結第一單元緒論第一節 小兒年齡分期及各期特點（一）胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新生兒期：出生后臍帶結扎開始到足28天。 圍生期：胎齡滿28周（體重1000g）至出生后7足天。1.加強護理，注意保暖，細心喂養，預防各種感染。2.發病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.圍生期死亡率是衡量產科新生兒科質量的重要標準。（三）嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長發育最迅速的時期，身長5075cm，體重39kg.2.易發生消化不良和營養缺乏。易患各種感染性疾病，應按時預防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。1.中樞神經系統發育加快。2.活動能力增強，注意防止意外。3.喂養指導。4.傳染病預防。（五）學齡前期：3周歲后到67周歲。（六）學齡期：從入小學起（67歲）到青春期（1314歲）開始之前。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到1820歲。第二章生長發育第一節 生長發育規律 嬰兒期是第一個生長高峰；青春期出現第二個生長高峰。一般規律為由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復雜。第二節 體格生長（重點） （一）體格生長的指標 1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內生理性體重下降（39%）。 1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。 體重計算公式： 3.23 mmol/L（10mg/dl），血鈣低1.75mmol/L（7mg/dl），顱骨線可見基底節鈣化灶。中樞神經系統感染 急性喉炎（三）治療1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應保持呼吸道通暢。2.鈣劑治療3.維生素D治療第五單元新生兒與新生兒疾病第一節新生兒的特點及護理（一）足月兒、早產兒和過期產兒的定義 新生兒是指臍帶結扎到生后28天內的 1.足月兒：指胎齡37周至42周（259293天）的新生兒。2.早產兒：指胎齡37周（259天）的新生兒3.過期產兒：指胎齡42周（294天）的新生兒。（二）足月產兒和早產兒的特點1.外觀特點：2.生理特點：（1）呼吸系統：肺液吸收延遲，則出現濕肺。肺泡表面活性物質由型肺泡上皮產生，妊娠28周出現羊水內，35周迅速增加。足月兒生后第1小時內呼吸6080次/分，1小時后降至4050次/分。早產兒因呼吸中樞相對不成熟，可有呼吸暫停（呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率慢100次/分，并出現青紫）；因肺泡表面活性物質少，易發生肺透明膜病。 （2）循環系統：足月新生兒心率波動范圍為90160次/分；足月兒血壓平均為70/50mmHg。（3）消化系統：新生兒易有溢奶。早產兒在缺氧缺血、喂養不當情況下，易發生壞死性小腸結腸炎。新生兒生后24小時內排出胎便，34天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。（4）泌尿系統：早產兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養時，可發生晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。（5）血液系統：新生兒臍血平均血紅蛋白值為170g/。足月新生兒白細胞計數為（1520）109/，310天降為（1012）109/，早產兒較低為（68）109/；分類計數以中性粒細胞為主，46天后以淋巴細胞為主。（6）神經系統：新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應在第四五腰椎間隙進針。足月兒出生時已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數月這些反射自然消失。早產兒胎齡越小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應，而腹壁反射、提睪反射則不穩定，偶可出現踝陣攣。（7）體溫調節：新生兒體溫調節功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對較大，容易散熱，早產兒尤甚；產熱依靠棕色脂肪，早產兒棕色脂肪少，常出現低體溫。（8）能量和體液代謝：新生兒基礎熱能消耗為（50kcal/kg），每日共需熱量為100120kcal/g。足月兒每日鈉需要量12ol/kg，32周早產兒約需 34ol/kg；新生兒生后10天內不需要補充鉀，以后每日需鉀量12ol/kg。早產兒常有低鈣血癥。（9）免疫系統：新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟，IgG能通過胎盤，但早產兒體內含量低。IgA、IgM不能通過胎盤，特別是分泌性IgA缺乏，使新生兒易患感染性疾病。（10）常見的幾種特殊的生理狀態：生理性黃疸：乳腺腫大。（三）新生兒護理1.保暖：出生體重1.0kg的早產兒，適中溫度為3533；2.0kg的早產兒為3332。2.喂養：正常足月兒生后半小時喂母乳，按需哺乳。在無法由母親喂養情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg，或給配方乳，每3小時1次。早產兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量25ml，如能耐受，每次增加12ml，直到每日需要熱量。體重1500g則23小時一次。吸吮能力差或不會吞咽的早產兒可用鼻胃管喂養，仍有困難者可用靜脈高營養液。新生兒生后應立即肌注維生素1。3.呼吸管理：出現青紫間斷供氧，呼吸暫停早產兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法，無效時可使用藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴重呼吸暫停時需用面罩或呼吸機正壓通氣。4.皮膚粘膜護理：臍帶殘端應保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血，可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可用硝酸銀燒灼局部。5. 新生兒篩查：先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。第六節新生兒窒息是指生后1分鐘內，無自主呼吸或未能建立規律呼吸而導致低氧血癥和混合子那個酸中毒。是新生兒傷殘和死亡的重要原因之一。（一）病因：孕婦疾病：孕婦缺氧、胎盤功能障礙；胎盤異常；臍帶異常；胎兒因素；分娩因素。（二）臨床表現1.胎兒缺氧（宮內窒息）：早期胎動增多心率快；晚期胎動減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激反應等五項指標評分，7分以上是正常，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。3.各器官受損表現（1）心血管系統：輕癥時有心臟傳導及心肌損害；嚴重者出現心源性休克和心衰。（2）呼吸系統：易發生羊水或胎糞吸入綜合征，肺出血和持續肺動脈高壓。（3）腎臟損害：較多見，出現尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。（4）中樞神經系統：主要表現為缺氧缺血性腦病和顱內出血。（5）代謝方面：常見低血糖、低鈉及低鈣血癥等電解質紊亂。（6）胃腸道：可發生應激性潰瘍及壞死性小腸結腸炎等。黃疸加重。（三）治療1.ABCDE復蘇方案（重點）： A：盡量吸盡呼吸道粘液；（airway） B：建立呼吸，增加通氣；（breathing） C：維持正常循環，保證足夠心排出量；（circulation） D：藥物治療；（drugs） E：評估和環境（evaluation and environment） 以前三項最重要，其中A是根本，通氣是關鍵。2.復蘇程序（1）最初復蘇步驟：保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺刺激。（2）通氣步驟：觀察；復蘇器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術；給腎上腺素；糾酸、擴容及抗休克。（3）復蘇技術：復蘇器加壓給氧，通氣率3040次/分。胸外按壓心臟：按壓速率為120次/分。第五節新生兒缺氧缺血性腦病（一）臨床表現1輕度：出生24小時內癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，35天后癥狀減輕或消失，很少留有神經系統后遺癥。2中度：出生2472小時癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。12周后逐漸恢復。3重度：出生72小時或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經系統后遺癥。（二）診斷1.病史：有胎兒宮內窘迫或產時窒息史。2.臨床表現：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。足月兒診斷標準：1 有明確的可導致胎兒宮內窒息的異常產科病史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現。2 出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘3分。并延續至5分鐘時仍5分；或者出生時臍動脈血氣pH7.0。3 出生后24小時內出現神經系統表現。4 排除低鈣血癥、低血糖癥、感染等為主要原因引起的抽搐，以及代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的神經系統疾患。（三）治療1.支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補液。2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3. 治療腦水腫：首選用甘露醇。4. 新生兒期后的干預第6節 新生兒顱內出血臨床表現：神經系統表現有：1.顱內壓力增高征：前囟隆起、血壓增高、抽搐、角弓反張、腦性尖叫 2.呼吸不規則 3.神志改變：早期可激惹與抑制交替出現，嚴重者昏迷 4.眼癥：凝視、斜視、眼球震顫等 5.瞳孔不等大和對光反應消失 6.擁抱反射減弱或消失較常見。臨床分型：1.腦室周圍腦室內出血（PVH-IVH） 2.小腦出血（ICH） 3.原發性蛛網膜下腔出血（SAH） 4.腦實質出血（IPH） 5.硬膜下出血（SDH）治療 支持療法、止血、對癥治療、外科處理第9節 新生兒細菌性腦膜炎感染途徑：血型播散；臨近擴散；通過異常通道直接進入顱腦。臨床表現：不典型，早期癥狀與敗血癥相似，表現為嗜睡、喂養困難、體溫不穩定、呼吸暫停、嘔吐、腹脹和腹瀉等。神經系統異常表現最常見為激惹和抑制交替，其他包括驚厥、前囟飽滿、顱縫增寬、四肢強直、顱神經癥、昏迷、角弓反張和腦膜刺激征等。抗利尿激素分泌不當（IADHS）治療 抗生素治療；對癥治療；支持療法；糖皮質激素第十節新生兒黃疸（一）新生兒膽紅素代謝特點1.膽紅素生成較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。（1）紅細胞數相對較多且破壞亦多。（2）紅細胞壽命比成人短2040天。（3）來自肝及組織內的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。（4）血紅素加氧酶在生后17天內含量高，使新生兒產生膽紅素潛力大。2.肝功能發育不成熟（1）攝取膽紅素功能差。（2）形成結合膽紅素功能差。（3）排泄結合膽紅素功能差。3.腸肝循環特殊：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內出血，常可使新生兒黃疸加重。（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別1.生理性黃疸：一般情況良好，足月兒生后23天出現黃疸，45天達高峰，57天消退，最遲不超過2周；早產兒出生后35天出現，57天消退，最遲可延遲到34周。每日血清膽紅素升高221mol/L、早產兒257mol/L，或每日上升超過85mol/L；黃疸持續時間足月兒2周，早產兒4周；黃疸退而復現；血清結合膽紅素34mol/L。具備任何一項可診斷為病理性黃疸。第十一節新生兒溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。新生兒溶血病以ABO系統血型不合為最常見，其次是RH系統血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結合膽紅素水平較高時，可引起膽紅素腦病。（一）臨床表現：RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴重。1.胎兒水腫：宮內溶血嚴重者為死胎。2.黃疸：黃疸發生早，多在生后24小時內出現。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。3.貧血：肝脾大多見于Rh溶血病。4.膽紅素腦病（核黃疸）：一般發生在生后27天，早產兒尤易發生。警告期：出現嗜睡，喂養困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發展 痙攣期：抽搐，出現雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張 恢復期：吃奶及反應好轉，抽搐次數減少，角弓反張逐漸消失，肌張力降低。后遺癥期 核黃疸四聯癥：手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質發育不良。（二）診斷1.母子血型檢查：證實有血型不合存在2.檢查有無溶血 外周紅細胞及血紅蛋白減少，網織紅細胞和有核紅細胞增多，血清未結合膽紅素增加。3.致敏紅細胞和血型抗體測定 1）改良直接抗人球蛋白試驗 2）抗體釋放試驗 3）游離抗體試驗新生兒娩出后黃疸出現早，且進行性加重，有母子血型不合，改良Coombs和抗體釋放試驗中有一項陽性者即可確診。（三）鑒別診斷新生兒紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD）缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。 先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿，無病理性黃疸和肝脾大。與生理性黃疸通過血型不合及溶血三項試驗可鑒別。（四）預防1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時內，肌注抗RhDIgG 300g，下次妊娠29周時再肌注300g，效果更好。2.Rh陰性婦女有流產史者、產前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。（五）治療1.產前治療：孕婦在預產期前12周口服苯巴比妥；提前分娩；血漿置換；宮內輸血。2.新生兒治療：第一關（生后1天），立即用壓縮紅細胞換血以改善胎兒水腫；第二關（27）天，降低膽紅素防止膽紅素腦病；第三關（2周2月）糾正貧血。（1）降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長420470mm的藍色熒光燈最有效。換血療法：指征：產前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素68mol/L，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；生后12小時內膽紅素每小時上升12mol/L者；總膽紅素已達到342mol/L者，不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現者；小早產兒、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指證。血源選擇：Rh溶血病應采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血或患兒同型血。換血量為150180ml/kg（新生兒血量的二倍）。（2）增加膽紅素與清蛋白的聯結輸血漿或清蛋白。糾正酸中毒防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。（3）及時糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。第四節新生兒敗血癥（一）病原及感染途徑 1.病原菌：我國一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸桿菌等革蘭陰性（G-）桿菌；但美國在20世紀70年代后以B群鏈球菌（GBS）占首位。2.感染途徑：產前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報告較多。出生后感染最常見，病原體以金葡萄菌為多。院內主要是綠膿桿菌感染為主。（二）臨床表現1.癥狀和體征 病理性黃疸如黃疸消退延遲或退而復現； 肝脾大（出現較晚）； 出血傾向如瘀點、瘀斑； 休克征象如皮膚呈大理石樣花紋； 中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發腦膜炎。2.實驗室檢查：血培養陽性；直接涂片找細菌；檢測細菌抗原；外周血白細胞計數和分類；C反應蛋白；血沉加快。（三）診斷：早發型；晚發型；新生兒敗血癥臨床表現常不典型，癥狀無特異性。（四）治療原則葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、第1代頭孢菌素或萬古霉素；革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素；厭氧菌感染首選甲硝唑。早期宜靜脈給藥，一般療程1014天糾正酸中毒和電解質紊亂，休克時用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺，中性粒細胞減少者可輸給白細胞，重癥者及早產兒可靜注免疫球蛋白。第十二節新生兒寒冷損傷綜合征簡稱新生兒冷傷，多有皮膚硬腫，亦稱新生兒硬腫癥。主要受寒引起，表現為低體溫和皮膚硬腫，嚴重者出現多器官功能損傷。（一）病因和病理生理1.寒冷或保溫不足 體溫調節中樞不成熟；體表面積相對較大，皮下脂肪少，皮膚薄，血管豐富，易于失熱；軀體小，儲熱少；棕色脂肪代償產熱不足；皮下脂肪飽和脂肪酸含量高，低體溫時凝固，出現皮膚硬腫。2.某些疾病 能源消耗增加，熱卡攝入不足，產熱能力不足。3.多器官損害 缺氧與代謝性酸中毒。（二）臨床表現一般表現為反應低下，吮乳差或拒乳、哭聲低弱或不哭，活動減少，也可出現呼吸暫停等。低體溫 即體溫低于35C，輕癥為3035C，重癥低于30C；皮膚硬腫；多器官功能損害。（三）治療1.復溫：肛溫30置于適中溫度暖箱，612小時恢復體溫；肛溫30置于高于肛溫12暖箱中，待肛溫35時維持暖箱為適中溫度。2.熱量每日50kcal/kg漸增至100120kcal/kg；液體供給6080ml/kg。3.糾正器官功能紊亂：有微循環障礙、休克者應進行糾酸、擴容。肺出血者應及早氣管插管，進行正壓通氣治療。及時處理DIC及腎功能障礙。4.適當應用抗生素防止感染；對癥處理。第七章遺傳性疾病第二節21-三體綜合征21-三體綜合征是最常見的常染色體病，母親年齡愈大，本病發生率愈高。一、臨床表現智能障礙，體格發育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等。特殊面容：眼距寬，眼裂小，內眥贅皮，眼外角上翹，鼻梁低平，外耳小，伸舌流涎。肌張力低下：韌帶松弛，關節可過度彎曲。皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋。可伴有先天性心臟病。急性白血病的發生率高，易患感染，性發育延遲。二、細胞遺傳學診斷（一）標準型：約占95%左右，核型為47，XY（或XX）， 21。（二）易位型：占2.5-5%。1.D/G易位：核型為46，XY，（或XX），-14， t（14q21q），約半數為遺傳性，親代核型為45，XX（或XY），-14，-21， t（14q21q）。2.G/G易位：多數核型為46，XY（或XX），-21， t（21q21q）。（三）嵌合體型：占24%。核型為46，XY（或XX）/47，XY（或XX） 21。三、鑒別診斷與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測血清TSH、T4。第五節苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥（PKU）是常見的遺傳性氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。一、發病機制典型PKU是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經系統損害。二、臨床表現患兒通常在36個月時初現癥狀，1歲時癥狀明顯（一）神經系統：以智能發育落后為主，BH4缺乏型患兒常見肌張力減低、抬頭困難、嗜睡和驚厥等。（三）外觀：毛發、皮膚、虹膜色淺。（三）其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。三、診斷（一）實驗室檢查 尿三氯化鐵試驗，血Phe和酪氨酸生化定量試驗；酶學診斷；DNA分析。（二）BH4缺乏癥 尿蝶呤分析；BH4負荷試驗；干紙片法測定紅細胞二氫生物蝶呤還原酶。 （三）影像學檢查四、治療（一）低苯丙氨酸（每日3050mg/kg）飲食：盡早治療，飲食控制（低苯丙氨酸奶粉，低蛋白飲食）至少到青春期以后。（二）對非典型PKU，除控制飲食外，還需給予四氫生物蝶呤、5-羥色胺和L-DOPA治療。第九章風濕性疾病一、特異性細胞免疫（T細胞免疫）（一）胸腺：胸腺是中樞免疫器官，淋巴干細胞分化發育為成熟T細胞（CD3陽性，CD4或CD8單陽性）的場所。（二）T細胞：CD4 T細胞的功能為調節免疫反應稱輔助性T細胞（TH）。CD8 細胞的功能為殺傷抗原稱為細胞毒性T細胞。（三）細胞因子：機體發生免疫應答過程中可產生多種細胞因子。TH1細胞分泌干擾素-，白細胞介素-2；TH2細胞分泌白細胞介素-4、5、6、8、9。二、特異性體液免疫（B細胞免疫）（一）骨髓和淋巴結：骨髓是B細胞成熟場所，起到類囊的功能。（二）B細胞：與T細胞免疫相比，B細胞免疫發育較遲緩。（三）免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過胎盤，有四個亞類，IgG1比例最高。IgG1針對蛋白質抗原抗體，IgG2針對多糖抗原抗體，IgG4與過敏癥有關。2.IgM：不能通過胎盤，出生時IgM高需進一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內感染。最早達成人水平3.lgA：臍血lgA高提示宮內感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD（5歲達成人20%）和lgE（7歲達成人水平）：都難以通過胎盤。三、非特異性免疫（一）吞噬作用：大單核細胞和中性粒細胞是循環中主要吞噬細胞。（二）補體系統：612個月達成人水平。第一節風濕熱好發年齡515歲，特征是了及心臟、關節、中樞神經系統、皮膚及皮下組織等各器官，其中以子內臟的非化膿性炎癥最為常見和嚴重。一、病因和發病機制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應。二、臨床表現（一）一般表現 發熱、熱性不規則、精神不振、乏力、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等。（二）心臟炎 心肌炎：心率增快；心界擴大，心音減弱，聞及奔馬律，新建區吹風樣收縮期雜音；ECG P-R間期延長、 S-T段下移及T波平坦或倒置；心率失常。 心內膜炎：二尖瓣受累常見，二尖瓣關閉不全在心尖部聞及吹風樣收縮期雜音，二尖瓣相對狹窄引起舒張 中期雜音。主動脈瓣關閉不全在胸骨左緣第3肋間聞及嘆氣樣舒張期雜音。 心包炎： 積液量少時心底部心包摩擦音；積液多時心音遙遠，頸靜脈怒張、肝脾腫大等標新。ECG示低電 壓，廣泛S-T太高。有心包炎表現者，易發生心力衰竭。（三）關節炎：見于5060%患者，多為游走性多關節炎，以膝、踝、肘、腕大關節為主。不留關節畸形。（四）舞蹈病：溶血性鏈球菌咽峽炎后16個月出現。（五）皮膚癥狀1.皮下小結：見于5%的風濕熱患兒，常伴心臟炎。2.環形紅斑：少見。三、診斷標準Jones診斷標準包括3個部分 主要表現：心臟炎；游走性關節炎；舞蹈病；環形紅斑；皮下小結。次要表現：發熱；關節痛；風濕熱既往史；血沉增快、CRP陽性；R-P間期延長。鏈球菌感染的證據：咽拭子培養陽性或快速鏈球菌抗原試驗陽性；抗鏈球菌抗體滴度升高；近期猩紅熱病史。在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項主要表現，或一項主要表現和兩項次要表現時排除其他疾病后可以診斷。四、治療和預防（一）休息：無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。（二）消除鏈球菌感染：青霉素2周。（三）抗風濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎者應用每日80100mg/kg，48周。2.糖皮質激素：心臟炎者用潑尼松每日2mg/kg，812周。（四）充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日1030mg/kg，共13天。慎用洋地黃。（五）舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮靜劑。（六）預防：長效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。第3節 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征，臨床表現為特征性皮疹，常伴關節痛、關節積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。臨床表現：1.皮膚紫癜 病程中反復出現皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分布；初起呈紫紅色斑丘疹，刻板蕁麻疹和血管神經性水腫，重癥紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。2.消化道癥狀 反復的陣發性腹痛；黑便或血便、腹瀉或便秘。3.關節癥狀 出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，活動受限。4.腎臟癥狀 繼發性腎小球疾患，患兒出現血尿、蛋白尿和管型。輔助檢查：（1） 血常規 白細胞正常或增加，中性和嗜酸性粒細胞可增高；血小板升高，出血和凝血時間正常，部分毛細血管脆性試驗陽性。（2） 尿常規 紅細胞、蛋白、管型。重者有肉眼血尿。（3） 大便隱血試驗陽性（4） 血沉正常或增快；血清Ig A、IgM可輕度升高；抗核抗體及RF陰性；重癥血漿粘度增高。（5） 腹部超聲檢查治療： 一般治療；對癥治療；腎上腺皮質激素；抗凝治療；中藥。第十章傳染性疾病第三節結核病一、病因肺結核最常見，對人致病的多為人型結核菌。開放性肺結核患者是主要傳染源，呼吸道為主要傳染途徑。二、結核菌素試驗：結核感染后4-8周可呈陽性。（一）試驗方法：皮內注射0.1ml含5個結核菌素單位的純蛋白衍生物（PPD）,4872小時觀測結果，硬結平均直徑不足5mm為陰性，5mm為陽性（+）；1019mm為中度陽性（+），20mm為強陽性（+），局部除硬結外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應等為極強陽性反應（+）。（二）臨床意義1.陽性反應曾種過卡介苗；年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應，小時曾感染過結核桿菌；嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者，中度陽性反應多表示體內有新的結核病灶；強陽性和極強反應陽性者，示體內有活動性結核病；由陰性轉為陽性反應，或反應強度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增幅大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應未感染過結核；結核遲發性變態反應前期；假陰性反應，機體免疫力低下或受抑制所致；技術誤差或所用結核菌素已失效。原發型肺結核原發型肺結核是原發性結核病中最常見者，為結核菌初次侵入肺部后發生的原發感染。一、病理基本病變為滲出、增殖與壞死。結核性炎癥的主要特征是上皮樣細胞結節及郎格漢斯細胞。壞死的特征性改變為干酪樣改變。病理轉歸：1.吸收好轉：病變完全吸收，鈣化或硬結（隱伏或痊愈）。最常見。2.進展：原發病灶擴大，產生空洞；支氣管淋巴結周圍炎，形成淋巴結支氣管瘺，導致支氣管內膜結核或干酪性肺炎。支氣管淋巴結腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫。結核性胸膜炎。3.惡化：血行播散，導致急性栗粒性肺結核或全身栗粒性結核病。二、臨床表現 癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等。咳嗽、輕度呼吸困難。眼皰疹性結膜炎，皮膚結節性紅斑，壓迫癥狀。體征：周圍淋巴結有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。三、診斷和鑒別診斷（一）臨床表現：除上述癥狀及體征外，詳細詢問卡介苗接種史及結核接觸史；有無卡介苗瘢痕。（二）結核菌素試驗：強陽性或由陰性轉為陽性應做有關檢查。（三）X線檢查1.原發綜合征：肺內原發灶大小不一。典型“雙極影“少見。2.支氣管淋巴結結核：炎癥型；結節型；微小型。（四）纖維支氣管鏡檢查： 1.腫大淋巴結壓迫支氣管致管腔狹窄，或與支氣管壁粘連固定，以致活動受限。 2.粘膜充血、水腫、炎性浸潤、潰瘍或肉芽。3.在淋巴結穿孔前期，可見突入支氣管腔的腫塊。4.淋巴結穿孔形成淋巴結支氣管瘺。四、治療（一）無癥狀或癥狀不多的原發性肺結核殺死病灶中結核菌；防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程912個月。（2） 活動性原發型肺結核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應用23個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程1218個月，利福平或乙胺丁醇療程612個月。急性粟粒型肺結核是結核桿菌經血型播散而引起的肺結核，常是原發綜合癥發展的后果。臨床表現：起病急劇，嬰幼兒突然高熱，呈稽留熱或弛張熱，多伴有寒戰，盜汗，食欲不振，咳嗽，面色蒼白，氣促和發紺等。肺部有細濕羅音，有腦膜炎征象。部分伴肝脾大，以及淺表淋巴結腫大。全身性粟粒性結核病患者的眼底檢查可發現脈絡膜結核結節。診斷：結合接觸史、臨床表現、肝脾大及結核菌素試驗陽性，可疑者進行細菌學檢查、血清抗結核菌抗體檢測與胸部X線攝片。結核性腦膜炎結核性腦膜炎是小兒結核病中最嚴重的一型。多見于3歲以內嬰幼兒。一、病理結核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結核結節。炎性滲出物易在腦底諸池聚集。常見第7、3、4、6、2對顱神經障礙，可有急性動脈炎、腦實質病變、腦室管膜炎、腦積水。二、臨床表現（一）早期（前驅期）：12周。性格改變和結核中毒癥狀。（二）中期（腦膜刺激期）：12周。顱內壓增高表現頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經障礙。腦膜刺激征陽性。（三）晚期（昏迷期）：13周。昏迷、驚厥頻繁發作。臨床分型：漿液型；腦底腦膜炎型；腦膜腦炎型；脊髓型。三、診斷（一）病史：結核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。（二）臨床表現：性格改變，結核中毒癥狀，顱壓高表現。（三）腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結核菌。白細胞50500106/L，分類淋巴細胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。（四）X線檢查：約85%的患兒胸片有結核病改變，90%為活動性病變，48%呈粟粒性肺結核。（五）腦CT掃描：基底節陰影增強，腦池密度增高、模