兒科病例討論,兒科二A組,病例,主訴：患兒男，1歲1個月，納差、面色蒼白3月余?，F病史：患兒3月余前感冒后出現納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養，患兒逐漸出現精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發熱、無皮疹、無出血傾向，大便干結，小便正常。出生史、家族史無特殊體查：wt 6.5kg 身長73cm， 神清，消瘦，精神倦，面色蒼白，甲床蒼白，無皮疹，無黃疸，四肢稍涼，淺表淋巴結不大，瞼結膜蒼白，咽無充血，雙肺呼吸音清，心率130次/分，律齊，心音稍低鈍，無雜音，腹軟，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，質軟，脾肋下未及，腸鳴音減弱。四肢肌張力降低。門診血常規： WBC 6.7*109/L,N45%，RBC 3.05*1012/L,HB 72g/L， PLT 205*109/L,1、本病例的病例特點？,患兒男，1歲1個月，于3月余前感冒后出現納差，拒奶，家人只予白稀飯、米糊、面條喂養；患兒出現精神倦，不愛活動，面色蒼白，無發熱、無皮疹、無出血傾向、無黃疸，大便干結，小便正常。wt 6.5kg 身長73cm，體質偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm；面色蒼白、四肢稍涼，淺表淋巴結不大，瞼結膜蒼白；腸鳴音減弱，四肢肌張力降低；WBC=6.7*109/L(N45%)偏低 RBC =3.05*1012/L明顯偏低 Hb= 72g/L偏低 PLT=205*109/L偏低,2、本例的診斷和診斷依據？,初步診斷： 蛋白質-能量營養不良癥合并缺鐵性貧血,診斷依據,1、蛋白質-能量營養不良癥斷奶后以單純性淀粉食物為主；主要表現：精神倦，不愛活動，腸鳴音減弱，四肢肌張力降低。胃納差，低體重，顯著的肌肉消耗、消瘦，但無浮腫。皮膚干燥，彈性差，貧血。2、缺鐵性貧血患兒逐漸出現精神倦，不愛活動；癥狀：面色蒼白、消瘦，面色蒼白，甲床蒼白，四肢稍涼,鑒別診斷1、蛋白質-能量營養不良癥進行性脊髓性肌萎縮：常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現為肌萎縮與無力，病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動，肢體遠端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學檢查多無異常，肌電圖特征是神經原性損害。多發性肌炎：起病較急，進展較快，常伴有肌痛或發熱，無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。重癥肌無力：晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性，常晨輕暮重，抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高，抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復頻率刺激神經，可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。肌萎縮性側索硬化癥：兒童較少見。有肌肉萎縮及無力，病程逐漸進展。但常伴肌束顫動，并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經元損害的表現。,2、缺鐵性貧血,鐵粒幼細胞性貧血：遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。 表現小細胞性貧血，但血清鐵蛋白濃度增高、骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多、鐵粒幼細胞增多，并出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度增高，總鐵結合力不低。地中海貧血：有家族史。有溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞。胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增加。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度不低且常增高。慢性病貧血：慢性炎癥、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。貧血為小細胞性。貯鐵（血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素）增多。血清鐵、血清鐵飽和度、總鐵結合力減低。轉鐵蛋白缺乏癥：常染色體隱性遺傳（先天性）或嚴重肝病、腫瘤繼發（獲得性）。表現為小細胞低色素性貧血。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性，幼兒發病、伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性，有原發病表現。,補充檢查,1、血、尿常規檢查：紅細胞比積減少，輕至中度貧血，多為正常細胞色素型；白細胞計數可減少；淋巴細胞絕對數常1.2109/L，反映T淋巴細胞功能低下;尿比重偏低，濃縮能力降低；若有饑餓性酮癥時尿酮實驗陽性。,2、生化檢驗：,血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低 （尤，色氨酸、胱氨基等濃度降低）；血漿蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低；血清轉鐵蛋白降低，因為同時有缺鐵，則可正?；蜉p度升高；其他血清運轉蛋白，包括前白蛋白、維生素A結合蛋白降低。血糖和血脂偏低；血尿素氮和尿素氮降低。,3、其他檢查：,心電圖顯示：竇性心動過緩、低電壓等改變。超聲心動圖顯示：心臟縮小和低輸出量。腦電圖顯示：低電壓和慢活動等改變。X檢查可見心臟縮小，骨質疏松等改變。,治療方案,對癥治療+營養治療+并發癥與原發病的治療對癥治療：糾正水、電解質平衡失常：如有水、電解質紊亂 存在，應首先糾正。糾正酸堿紊亂：輕度至中度的代謝性酸中毒經飲食及水、電解質補充后有可能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應靜脈輸液，密切監護患者，根據病情、化驗結果調整液體組成、輸液量和速度。,營養治療,營養治療向患者提供足夠營養素,應緩慢進行！總熱量按實際體重計算，病情穩定后總熱量逐步增加，如合并感染、發熱，總熱量可酌情增加。隨著體力恢復，逐漸增加活動量。應同時給予各種維生素，電解質和微量元素，避免發生低鉀血癥、低鎂血癥、低磷血癥。,方法,（1）口服營養治療：多數患者可接受口服營養治療。食物應易于消化吸收。開始進食量和鍋鹽均不宜過多，少食多餐，重癥患者可先用流質或半流質飲食。如無不良反應，逐漸增加進食量，直至恢復普通飲食。（2）經胃管營養治療：對食欲極度減退，進食困難或神志不清的患者，可經胃管給予營養治療?？蛇x用適當配方流質飲食，經胃管間歇定時注入或持續滴注。在治療過程中應注意監測血糖、尿素氮、納、鈣、磷水平的變化。（3）靜脈營養治療：患者食欲極差、小腸吸收不良嚴重、腸梗阻或不適宜長期留置睛等情況時，靜脈營養治療可作為營養療法的補充或唯一方式，后者稱為全靜脈營養療法。（4）其他營養治療：重度貧血者（Hb4Og/L）可多次少量輸血，重度低 白蛋血癥者可少量輸注人血漿白蛋白。蛋白質同化激素有助于促進蛋白質合成代謝，但有輕度鈉潴留作用，不宜過早使用，以免發生心力衰竭。此外，良好護理同樣是完全必要和重要的，尤跟對于重癥和老年患者。,補鐵治療首選口服鐵劑,治療性鐵劑：無機鐵、有機鐵無機鐵劑的副反應較有機鐵劑明顯無機鐵：硫酸亞鐵有機鐵：右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞 鐵和多糖鐵復合物等?？诜F劑有效的表現：1、先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始服藥后510天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續46個月，待貯鐵指標正常后