,腦小血管病的診治病案分享,成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院,基本信息：劉某某 男 75歲 務(wù)農(nóng) 文盲 家住郫縣入院處時(shí)間 : 2017-06-28 主訴 :行動(dòng)困難2+年，加重伴排尿障礙20+天,現(xiàn)病史 : 患者約2+年前冬至?xí)r出現(xiàn)幻覺(jué)，訴看見(jiàn)已逝的人、錯(cuò)認(rèn)物體等，2-3天后緩解，后出現(xiàn)行動(dòng)困難、步距變小，四肢僵硬、難屈伸，當(dāng)時(shí)未予處理，其后逐漸出現(xiàn)軀體僵硬、翻身困難，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力變差，不能記得回家路線，言語(yǔ)減少。家屬認(rèn)為是患者性格改變，未重視，予中藥調(diào)理，病情較穩(wěn)定。20+天前上訴癥狀加重，伴有言語(yǔ)減少，不欲與人交流，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，偶有飲水嗆咳，吞咽正常，右側(cè)鼻唇溝變淺，不能正確完成穿衣、吃飯等日常事務(wù)，雙下肢無(wú)力，步距變小（攙扶下行走），雙下肢膝關(guān)節(jié)以下有麻木感，并可見(jiàn)明顯色素沉著，雙下肢水腫，皮膚光亮，小便控制不住。于我院門診就診，查頭顱CT示1.腦干、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)丘腦區(qū)、半卵圓區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞；2.腦萎縮、腦白質(zhì)脫髓鞘改變。并予阿司匹林腸溶片 100mg po qn，三七通舒膠囊 0.2g po tid，服藥后癥狀有所緩解，現(xiàn)患者為求進(jìn)一步治療，來(lái)我院門診就診，門診以“腦梗死”收入我科。,入院癥見(jiàn)：精神稍差，言語(yǔ)減少，不欲與人交流，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，偶有飲水嗆咳，吞咽正常，右側(cè)鼻唇溝變淺，雙下肢乏力，步距變小（攙扶下行走），雙下肢膝關(guān)節(jié)以下有麻木感，并可見(jiàn)明顯色素沉著，雙下肢水腫，皮膚光亮，未見(jiàn)發(fā)熱、頭暈、頭痛，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)手足震顫，納可，眠差，小便時(shí)有控制不住，大便干。近1月體重?zé)o明顯下降。,既往史 : 訴10+年前曾因“貧血”入院治療，并有輸血史（具體不詳）。家屬訴曾有過(guò)血壓增高情況，具體測(cè)值不詳，未予治療。5年前，因雙下肢靜脈血栓入住我院血管外科，經(jīng)治療（未予手術(shù)）后好轉(zhuǎn)出院。約2+年前，在地里干活時(shí)暈倒，并在地里躺了一夜，由鄰居發(fā)現(xiàn)后送回家，當(dāng)時(shí)意識(shí)等情況不詳，未予特殊處理。否認(rèn)“糖尿病”“冠心病”病史，否認(rèn)“肝炎、肺結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)手術(shù)史，否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史，預(yù)防接種不詳。個(gè)人史：生長(zhǎng)于郫縣，否認(rèn)吸煙、嗜酒等不良嗜好；否認(rèn)放射性物質(zhì)、毒物接觸史，否認(rèn)疫區(qū)接觸史。婚育史：24歲結(jié)婚，育有1女1子，子女體健。配偶健在。家族史 : 否認(rèn)家族遺傳病史。,查體： 內(nèi)科系統(tǒng)： T: 36.8 P: 84次/分 R: 20次/分BP:140/68mmHg 體重: 48kg。心肺查體（-），全腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未捫及腫大，肝腎區(qū)無(wú)叩痛，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音4次/分。 專科檢查：意識(shí)水平正常，發(fā)育正常，查體配合欠佳。時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力差，記憶、計(jì)算能力下降，視空間障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，大小約3.5mm，雙側(cè)對(duì)光反射靈敏，無(wú)眼震，無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙；雙側(cè)額紋對(duì)稱，伸舌右偏，右側(cè)鼻唇溝變淺，雙上肢肌力正常，右下肢肌力4-級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，四肢肌張力增高，掌頜反射（+），下頜反射（+），右側(cè)肢體針刺痛覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)較左側(cè)減弱，余肢體深、淺感覺(jué)對(duì)稱存在，雙側(cè)腱反射對(duì)稱存在，霍夫曼征（-），錐體束征（-），腦膜刺激征（-）。,輔助檢查：血常規(guī)+C-反應(yīng)蛋白、大小便常規(guī)：正常生化全套：鉀:3.42 mmol/L、鈣:2.01 mmol/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶:8 U/L、肌鈣蛋白I:0.03 ng/mL、B型鈉尿肽:283.7 pg/mL甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物、感染標(biāo)志物、風(fēng)濕三項(xiàng)、自身免疫抗體譜：正常,頸部血管彩超：雙側(cè)頸總動(dòng)脈分叉處斑塊形成（多為硬斑、混合斑）；腹部彩超示：肝右葉內(nèi)稍強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)(血管瘤？），前列腺增大；心臟彩超：主動(dòng)脈瓣鈣化伴輕-中度返流，左室舒張功能減低；心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)緩伴不齊，心率約55次/分，QRS電軸部偏，逆鐘轉(zhuǎn)，STV3-V5下移約0.05mv，T波廣泛低平或雙向；雙下肢動(dòng)靜脈彩超：雙側(cè)下肢動(dòng)脈斑塊形成腦電圖：正常 動(dòng)態(tài)心電圖：正常 神經(jīng)精神量表：無(wú)法配合血壓監(jiān)測(cè)（手測(cè)）：140-155/75-90mmHg,頭顱MRI+MRA+頸部血管成像：1、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)側(cè)腦室旁、雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)小缺血灶及梗塞灶，其中左側(cè)基底節(jié)區(qū)部分病灶較新鮮。2、腦萎縮，側(cè)腦室周圍白質(zhì)脫髓鞘改變。3、頭顱MRA：基底動(dòng)脈起始段稍細(xì)小，模糊。4、頸部MRA：所示頸部大動(dòng)脈未見(jiàn)異常。,頭部SWI示：雙側(cè)額葉、頂葉、雙側(cè)丘腦、橋腦、左側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)小腦半球多發(fā)微出血,步態(tài)障礙,認(rèn)知障礙,小便障礙,特發(fā)性正常壓力性腦積水？,Evans指數(shù) 90%嚴(yán)重程度差異極大大量的WMH的研究 與年齡和血管病危險(xiǎn)因素相關(guān)(HTN) 在AD患者中發(fā)生率高 與認(rèn)知功能減退相關(guān),微出血,腦萎縮,診斷：腦小血管病,腦小血管病是指由于各種病因影響腦內(nèi)小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈和小靜脈所導(dǎo)致的一系列臨床、影像、病理綜合征。主要表現(xiàn)為腔隙性腦梗死、腦出血、皮質(zhì)下白質(zhì)病變、腦微出血和微梗死。,定 義,(1) 小動(dòng)脈硬化性 纖維素樣壞死、脂質(zhì)透明變性、 微血管瘤、節(jié)段性動(dòng)脈破壞(2) 散發(fā)及遺傳性腦淀粉樣血管病(3) 其他遺傳性小血管病 CADASIL、Fabry病(最常見(jiàn))、 遺傳性腦視網(wǎng)膜血管病變等,病 因,(4) 炎癥及免疫介導(dǎo)的小血管病 Wegener肉芽腫、顯微鏡下多動(dòng) 脈炎、過(guò)敏性紫癜、硬皮病、皮 肌炎等(5) 靜脈膠原病(6) 其他小血管病 放射后血管病等,腦小血管病發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全明了，可以從腦小血管功能分析：1.血液運(yùn)輸管道：小動(dòng)脈管壁病變致管腔狹窄、閉塞，管壁薄弱，血管密度減低，導(dǎo)致缺血、出血2.血管舒縮調(diào)節(jié)：血管內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及其他血管管壁結(jié)構(gòu)的損傷，使腦血管舒縮調(diào)節(jié)的效應(yīng)器喪失，導(dǎo)致腦血流調(diào)節(jié)障礙，加重低灌注及缺血3.血腦屏障：血腦屏障功能破壞，血管內(nèi)血漿及細(xì)胞成分的溢出4.細(xì)胞間液循環(huán)：細(xì)胞間液及可溶性物質(zhì)的增加及腦組織損傷,發(fā)病機(jī)制,腦小血管病,遺傳因素,危險(xiǎn)因素,血管破裂,急性局部嚴(yán)重缺血,炎性細(xì)胞侵潤(rùn),血腦屏障破壞,膠質(zhì)細(xì)胞凋亡,血流減少、自調(diào)受損,管壁破壞、微動(dòng)脈瘤形成、淀粉樣物質(zhì)沉識(shí),平滑肌細(xì)胞丟失、管壁增厚、管腔變窄,慢性、彌漫性皮質(zhì)下缺血,腦白質(zhì)損害,腔隙性梗死,微出血,大出血,病因,血管損傷,腦實(shí)質(zhì)損傷,發(fā)病機(jī)制,臨床癥狀,前額葉-皮質(zhì)下環(huán)路受損長(zhǎng)聯(lián)絡(luò)纖維受損,患者的認(rèn)知功能損害執(zhí)行功能障礙最突出,雙側(cè)額葉和腦室旁的投射纖維(丘腦皮質(zhì)投射區(qū)下行運(yùn)動(dòng)束) 損害聯(lián)絡(luò)纖維(胼胝體上額枕束短聯(lián)絡(luò)纖維)損害,步態(tài)異常,扣帶回前放射冠和上額枕束參與排尿控制,其損害可致尿失禁,癥狀性,腦白質(zhì)損害,腔隙性梗死,微出血,大出血,1.腦白質(zhì)高信號(hào)2.微出血3.血管周圍間隙4.腔隙及腔隙性梗死,磁共振成像,四種影像標(biāo)記物均不特異，因此應(yīng)用影像標(biāo)記物診斷腦小血管病需注意鑒別診斷單一的影像標(biāo)記物并不特異，但數(shù)個(gè)同時(shí)存在時(shí)，則對(duì)診斷具有重要意義，但是單一影像標(biāo)記物的腦小血管病亦不少見(jiàn)年齡是動(dòng)脈硬化性及淀粉樣變腦小血管病重要的危險(xiǎn)因素，上述四種影像改變均隨年齡增長(zhǎng)顯著增加，在正常老年人和有臨床意義的腦小血管病患者間并無(wú)嚴(yán)重程度的絕對(duì)界限，因此腦小血管病的診斷應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)，避免過(guò)度泛化,注 意,1/4缺血性卒中2/3出血性卒中,卒中,無(wú)癥狀腔隙性腦梗死腦微出血腦白質(zhì)疏松,無(wú)癥狀腦血管病,經(jīng)典腔隙綜合征(單純輕偏癱、單純感覺(jué)障礙、構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征等)非典型腔隙綜合征臨床表現(xiàn),各類腔隙綜合征,CSVD是導(dǎo)致認(rèn)知功能損害及癡呆的重要原因,VCIVaD,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),治 療, 年齡 高血壓：嚴(yán)格血壓控制 高脂血癥 糖尿病, 出血性或缺血性卒中：出血與缺血風(fēng)險(xiǎn)的平衡 認(rèn)知障礙和癡呆 步態(tài)異常：多巴類藥物效果 情緒障礙,針對(duì)危險(xiǎn)因素,針對(duì)臨床表現(xiàn),1.缺血性卒中的治療 （1）急性期按國(guó)內(nèi)外卒中指南（易出血，但非溶栓禁忌癥！）。 （2）二級(jí)預(yù)防按卒中預(yù)防指南（降壓、抗栓、他汀等）。（高血壓是最重要的危險(xiǎn)因素，降壓治療可有效預(yù)防卒中復(fù)發(fā)及認(rèn)知功能減退）（抗栓治療以單用阿司匹林為主，雙抗可增加出血風(fēng)險(xiǎn)）（他汀可降脂、改善內(nèi)皮功能、抗炎及神經(jīng)保護(hù)）2.認(rèn)知和情感障礙的治療 （1）尼莫地平、膽堿酯酶抑制劑、美金剛治療VCI、VaD治療。 （2）膽堿酯酶抑制劑、美金剛改善精神癥狀；5-羥色胺再攝取抑制劑可能有效；三環(huán)類不宜用（抗膽堿作用）；非典型抗精神藥不宜長(zhǎng)期用。3.WML（腦白質(zhì)損害）和CMB（微出血）的治療 無(wú)有效藥物治療證據(jù)（降壓、ACEI、他汀？）。 4.其他 改善生活習(xí)慣、控制危險(xiǎn)因素。 不推薦益智、活血化瘀、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)、抗氧化劑治療。,治 療,1.控制血壓：拜新同 30mg qd2.抗聚：氯吡格雷 75mg qd3.他汀：阿托伐他汀 20mg qn4.丁苯酞0.2 tid、小牛血清去蛋白靜滴,治 療,肝腎陰虛，陰不