腎病綜合征 兒科教研室 1 （一）定義：腎病綜合征是由各（一）定義：腎病綜合征是由各 種原因引起腎小球毛細血管通透性種原因引起腎小球毛細血管通透性 增高，導致大量蛋白尿的臨床癥候增高，導致大量蛋白尿的臨床癥候 群，以大量蛋白尿，高度浮腫，低群，以大量蛋白尿，高度浮腫，低 蛋白血癥，高脂血癥為主要臨床表蛋白血癥，高脂血癥為主要臨床表 現（俗稱現（俗稱“ “三高一低三高一低” ”）。）。 概述 2 （二）發病情況：（二）發病情況： 1.1.本病屬中醫本病屬中醫“ “陰水陰水” ”范疇。范疇。陰水為陰水為 兒科臨床常見病證之一，它與陽水合稱兒科臨床常見病證之一，它與陽水合稱 為小兒水腫。為小兒水腫。 2.2.發病季節：發病季節： 一年四季均可發病一年四季均可發病 。 3.3.年齡與性別：年齡與性別：3-83-8歲，男女比例歲，男女比例 約為約為1.5-3.71.5-3.7：1 1。 4.4.預后：本病療程長，臨床多為虛預后：本病療程長，臨床多為虛 證的表現，易反復發作，預后較差證的表現，易反復發作，預后較差。 概述 3 （三）中醫文獻認識：（三）中醫文獻認識： 1.1.中醫古籍對小兒水腫的描述很多，有中醫古籍對小兒水腫的描述很多，有 風水、正水、涌水、石水等，到金元時代，風水、正水、涌水、石水等，到金元時代， 名醫朱丹溪首次把小兒水腫分為陽水與陰水名醫朱丹溪首次把小兒水腫分為陽水與陰水 兩大類。金元以前對小兒水腫的諸多描述中兩大類。金元以前對小兒水腫的諸多描述中 ，以正水、石水的表現與陰水類似。，以正水、石水的表現與陰水類似。 2.2.本病屬中醫本病屬中醫“ “陰水陰水” ”范疇。范疇。陰水為兒科陰水為兒科 臨床常見病證之一，它與陽水合稱為小兒水臨床常見病證之一，它與陽水合稱為小兒水 腫。腫。 概述 4 病因，有內因與外因兩方面。內因指小病因，有內因與外因兩方面。內因指小 兒先天稟賦不足，后天失養，身體虛弱，肺兒先天稟賦不足，后天失養，身體虛弱，肺 、脾、腎三贓虛損，功能失調，即肺失宣肅、脾、腎三贓虛損，功能失調，即肺失宣肅 ，通調水道，下輸膀胱之功；脾失運化水濕，通調水道，下輸膀胱之功；脾失運化水濕 之力，腎失氣化決瀆之權，致使體內水液輸之力，腎失氣化決瀆之權，致使體內水液輸 化障礙，泛濫橫逆而為水腫病證，此也為本化障礙，泛濫橫逆而為水腫病證，此也為本 證之病理變化。外因指風邪濕毒侵襲，誘發證之病理變化。外因指風邪濕毒侵襲，誘發 本病發作。外因是誘發因素，內因是發病根本病發作。外因是誘發因素，內因是發病根 本條件。本條件。 病因病理 5 西醫認識： l 腎病綜合征為現代醫學名稱 l 分類：原發性腎病綜合征、繼發性腎病綜合征及 先天性腎病綜合征。其中先天性腎病綜合征多發生 于1歲以下小兒，如芬蘭型先天性腎綜，是一種隱 性遺傳疾病，其臨床表現病性嚴重，多致死亡。繼 發性腎病綜合征多繼發于某些疾病，如過敏性紫癜 、系統性紅斑狼瘡、某些藥物中毒、毒蛇咬傷、急 性腎炎或急進性腎炎的延變等，此類型腎綜的病程 和治療，隨原發病而不同，它約占小兒腎綜的2 4%。 l 本節所重點介紹的是原發性腎綜，也叫特發性腎 綜。所謂特發性，就是對致病的原因不明確，此型 約占小兒腎綜的8595%。 6 西醫認識： l病因與發病機理：迄今對其發病機理認識尚未完全 明了。目前認為，蛋白尿起因于腎小球濾過膜的電 化學或結構改變；原發性腎綜微小病變型發病可能 與T細胞免疫功能紊亂有關，膜性腎病和膜增殖性腎 炎可能與免疫復合物形成有關。 l臨床分型：把本病分為單純型與腎炎型。 l病理分型：分為為微小病變變型與非微小病變變型兩大類類 ，非微小病變變型有局灶性節節段性腎腎小球硬化、系膜 增生性腎腎炎、膜性腎腎病、膜增生性腎腎炎。 l預后：一般來說，單純型腎綜對藥物敏感度高，療 效好，預后佳；腎炎型腎綜對藥物敏感度比較低， 臨床反復性大，預后較差。 7 診斷 （一）臨床表現 l癥狀與體征：全身明顯浮腫，呈凹陷性，腰以 下腫甚，皮膚蒼白，甚則出現胸水，腹水，脈 沉無力 l病程較長，常反復發作，纏綿難愈 l并發癥： l（1）感染 l（2）低血容量休克 l（3）電解質紊亂 l（4）血管栓塞 l（5）急性腎衰竭 8 診斷 (二)輔助檢查 l尿常規：以大量蛋白尿為主，PRO（3+4+） ，可有RBC、WBC等。 l尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。 l血漿總蛋白量下降，白蛋白小于30g/L，白蛋 白與球蛋白比例例置。 l血清膽固醇升高，常大于5.98mmol/L。 9 鑒別診斷 與陽水鑒別： l陽水是以血尿，浮腫、少尿或尿閉、眩暈為主 癥。病程較短，血壓偏高，尿常規以大量紅血 球為主，ASO陽性。 l而陰水是以明顯浮腫為主癥，初期也可有尿少 ，病程較長，易反復發作。一般無血壓升高， 尿常規檢測是以大量蛋白尿為主。且血清總蛋 白低下，白、球蛋白比例倒置。 10 辨證施治 (一) 辨證要點 l辨主要臨床癥象：三高一低。 l辨臟腑之虛：脾虛濕困、脾腎陽虛、肝腎陰虛。 l辨邪實：邪實指水腫明顯或兼有外邪，邪實癥重 者當以治標為先。 l辨血瘀：本證病程長，關鍵為本虛。久病必傷絡 ，氣虛則血瘀，故本證常表現出面色晦暗，口唇 紫暗，舌質紫暗等血瘀癥狀，治當有所兼顧。 11 辨證施治 l(二) 治療法則 l本證性質屬虛，治以扶正祛邪，健脾 益氣，溫陽利水，滋養肝腎，活血祛 瘀為法。治療過程若復感外邪，治當 按“急則治其標”原則而先治之，外邪 去方治其本。出現危重變證時，宜審 因立法，組織搶救。 12 辨證施治 l(三) 分型用藥 l1.脾虛濕困 l主癥：面色蒼白，神疲肢冷，疲倦乏力，肢體浮 腫，尿少便溏，舌淡紅、苔白濁脈沉緩或滑。 l治法：健脾益氣，利濕消腫 l方藥：四君子湯合五皮飲加減:黨參、北芪、茯苓 、甘草、蟬衣、蘇葉、粟米芯、陳皮、大腹皮、 生姜皮、桑白皮、桃仁。 13 辨證施治 l2.脾腎陽虛 l主癥：全身明顯浮腫，以腰腹以下為甚，以指壓 深陷難起，常伴有胸水與腹水，形寒肢冷，精神 不振，面色/白，舌淡胖邊有齒印、苔白，脈沉 細無力。偏于脾虛者，大便多溏，神疲納呆；偏 于腎陽虛者，多見腰酸肢冷，小便清長，夜尿多 。 l治法：溫陽利水 l方藥：真武湯加味：熟附子、茯苓、白芍、生姜 、白術、補骨脂、澤瀉、炙甘草、丹參、當歸、 澤蘭。 14 辨證施治 l3.肝腎陰虛 l主癥：浮腫不明顯，但常伴有頭暈頭痛，面色潮 紅，神態興奮，手足心熱或有潮熱，腰酸腿軟， 舌紅、舌體瘦長，少苔或剝苔，脈弦細數。 l治法：養陰滋腎，平肝潛陽 l方藥：知柏地黃丸加減：生地黃、淮山藥、牡丹 皮、澤瀉、女貞子、旱蓮草、丹參、茯苓、郁金 、山萸肉、知母、黃柏。 15 辨證施治 l4.氣滯血瘀 l主癥：面色晦暗，唇色紫暗，皮膚干燥無光澤 ，有瘀點瘀斑，水腫可不明顯，舌質紫暗，苔 少，脈澀或弦。 l治法：行氣活血祛瘀 l方藥：桃紅四物湯加味 16 辨證施治 l加減法：適用于以上各型。浮腫重，且以腰以上 甚者，重用蘇葉蘇葉、蟬衣蟬衣助疏風消腫；腰以下腫甚 者加防己、車前草、澤瀉助利水消腫；濕熱癥重 者，減去補益之藥，加用綿茵陳、雞蛋花、蛇舌 草、土茯苓以助清熱利濕；腹脹者，加大腹皮、 川樸花助理氣滲濕；血尿明顯者，加小薊、琥珀琥珀 末末、蒲黃、益母草、仙鶴草、紫珠草，助涼血止 血；氣虛夾濕者，去北芪、加五爪龍五爪龍、助化濕益 氣；納呆者，加砂仁，藿香以芳香化濕消滯 17 辨證施治 l5.水毒內閉 l主癥：全身浮腫嚴重，尿少或尿閉，腹脹或腹痛 ，大便溏而量少，惡心嘔吐，神疲納呆，氣促胸 悶，心悸痰鳴，舌質淡，體胖，苔白濁，脈細數 。 l治法：溫陽利水，辟穢解毒 l方藥：吳茱萸湯合附子理中湯加減：吳茱萸、竹 茹、法夏、熟附子、桂枝、母丹皮、白芍、澤瀉 、茯苓皮、桑白皮、枳殼、澤蘭 18 西醫治療 l1.一般治療 l(1) 休息：適當休息，除嚴重浮腫外，一般不必嚴格限制 活動。 l(2) 飲食：宜營養豐富，全面食物。浮腫者當戒鹽；浮腫 消退后改低鹽；病情好轉穩定時，可恢復正常飲食。有嘔 吐、腹瀉及夏季多汗者，要適當多補充鈉鹽。 l(3) 適當補鈣：每天13克，vitD每天500IU。 l2.防治感染：增強體質，避免各種感染，如上炎、腸 炎、口腔炎以及皮膚感染等，可選用對腎毒性小的抗生素 。臨床多用青霉素青霉素治療。 19 西醫治療 l3.利尿劑使用：一般可予雙氫克尿噻，每天1 2mg/kg,或加用安體舒通，每天12 mg/kg，分 次口服，嚴重低蛋白血癥者可先用白蛋白白蛋白0.25 0.5 g/kg，或血漿510 ml/kg靜滴，或用低分子低分子 右旋糖酐右旋糖酐，每次510 mg/kg靜注。必要時每天可 重復使用利尿劑一至三次。 20 西醫治療 l4.特異治療： l（1) 激素治療：長程療法，首選用強的松強的松每天 1.52 mg/kg，分次口服，尿蛋白轉陰后鞏固4周 ，足量用藥不超過10周。 l(2) 免疫抑制劑治療：環磷酰胺、環孢素A、雷公 藤多甙等。可單獨或與激素聯合使用。 l(3) 抗凝劑：潘生丁：每天10 mg/kg，分次口服 ，或用肝素。 l（4）免疫調節劑 21 西醫治療 l（5）激素沖擊療法 l甲基強的松龍：2030毫克/公斤體重/次 l地塞米松：12毫克/公斤體重/日靜滴 22 西醫治療西醫治療 5.5.激素與免疫抑制劑的副作用：激素與免疫抑制劑的副作用： （1 1）激素副作用）激素副作用 脂肪代謝障礙：柯興氏征脂肪代謝障礙：柯興氏征 蛋白質代謝紊亂：肌萎縮或傷口愈合不良蛋白質代謝紊亂：肌萎縮或傷口愈合不良 糖代謝紊亂：糖尿病糖代謝紊亂：糖尿病 高血壓高血壓 鈣吸收不良致骨質疏松鈣吸收不良致骨質疏松 胃腸道潰瘍，甚穿孔胃腸道潰瘍，甚穿孔 神經、精神癥狀：興奮、易怒、睡眠不寧、癲癇神經、精神癥狀：興奮、易怒、睡眠不寧、癲癇 降低機體免疫功能降低機體免疫功能 對抗生長激素對抗生長激素 升高白血球升高白血球 抑制腎上腺皮質抑制腎上腺皮質 23 西醫治療 （2）免疫抑制劑副作用： 脫發 胃腸反應 肝功能損害 白細胞減少 出血性膀胱炎 免疫抑制 性腺損害 24 1.1.辨證使用中成辨證使用中成 （1 1）川芎嗪注射液靜滴：功能活血祛）川芎嗪注射液靜滴：功能活血祛 瘀，改善微循環，可用治本病各型。瘀，改善微循環，可用治本病各型。 （2 2）魚腥草注射液靜滴：功能清熱解毒，）魚腥草注射液靜滴：功能清熱解毒， 適用于本病合并有其它感染者。適用于本病合并有其它感染者。 （3 3）二至丸：功能滋陰補腎，用治本病）二至丸：功能滋陰補腎，用治本病 之肝腎陰虛者。之肝腎陰虛者。 其它療法 25 2 2經驗方經驗方 （1 1）益母草、粟米芯、蘇葉、葫蘆茶）益母草、粟米芯、蘇葉、葫蘆茶 、蟬衣，水煎服，每天一劑，用于本病、蟬衣，水煎服，每天一劑，用于本病 各型。各型。 （2 2）熟附子）熟附子2020克、白僵蠶克、白僵蠶6060克、碾成克、碾成 細末，裝瓶備用。每次細末，裝瓶備用。每次0.50.52g2g，每天，每天 三次，溫開水送服。三次，溫開水送服。 26 五、臨證心得 1. 對本病的診斷，配合現代醫學之實驗 室檢查，不難確診。關健是區分：單純型與 腎炎型。據有關資料指出，僅有“三高一低” 者即為單純型腎病，在“三高一低”基礎上伴 有以下任何一條件者，為腎炎型腎病：二 周內三次尿常規提示紅血球“+”或更多；高 血壓；氮質血癥：持續時間長有腎功能損 害；持續補體下降。正確區分單純與腎炎型 關系到對治療效果及疾病預后的判斷，意義 重大。 27 五、臨證心得 2. 根據本科臨床經驗，本證治療以中西 醫結合為最