講授目的和要求,掌握二尖瓣和主動脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現及診斷方法。熟悉二尖瓣和主動脈瓣膜病變的病因、鑒別診斷、并發癥、治療原則及手術適應證。了解瓣膜病的檢查方法及治療新進展。,心臟瓣膜病,心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變等原因引起的單個或多個瓣膜結構的功能或結構異常，導致瓣口狹窄及（或）關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。風濕性心臟病（Rheumatic Heart Disease）簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。,瓣膜病分類,按病因分類： 風濕性、老年退行性、先天性、相對性按受累部位和類型分： 二尖瓣狹窄、二尖瓣關閉不全 三尖瓣狹窄、三尖瓣關閉不全 主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關閉不全 肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣關閉不全 多瓣膜病,左室解剖,二尖瓣乳頭肌左室流出道,二尖瓣狹窄,二尖瓣狹窄（Mitral Stenosis，MS）最常見病因為風濕熱。2/3患者為女性。約半數患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎；單純二尖瓣狹窄占風心病的25，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40，主動脈瓣常同時受累。,風濕熱導致二尖瓣不同部位的粘連融合，使二尖瓣狹窄： 瓣膜交界處粘連； 瓣膜游離緣粘連約占15%； 腱索粘連融合占10%； 余為以上部位的復合病變； 上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口面積減少,二尖瓣狹窄-病理解剖,二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響,二尖瓣狹窄-病理生理,二尖瓣狹窄-癥狀,“二尖瓣面容”（雙顴紺紅）：二尖瓣重度狹窄患者典型體征。,二尖瓣狹窄-體征,心尖搏動正常或不明顯；心尖區可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好，這是二尖瓣分離指征。心尖部聞及低調隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導；伴舒張期震顫。,二尖瓣狹窄-心臟體征,P2亢進或分裂；肺動脈高壓引起Graham Steel雜音：即相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音；右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，三尖瓣區聞及收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強。,肺動脈高壓和右心室擴大體征,心房顫動：為MS最常見心律失常，相對較早期并發癥。急性肺水腫：為重度MS的嚴重并發癥。血栓栓塞：約占20%患者，以腦栓塞最常見占2/3。右心衰竭：為晚期常見并發癥。感染性心內膜炎：少見。肺部感染：常見，誘發心衰，是患者住院的原因。,二尖瓣狹窄-并發癥,X線檢查：雙心房影，梨形心臟（左房右室增大，主動脈結縮小，肺動脈擴張），肺淤血，增大的左房壓迫食管下段后移；,二尖瓣狹窄-實驗室檢查,實驗室檢查,2. 心電圖：重度二狹可有“二尖瓣型P波”，P波寬度0.12s，伴切跡，QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚；心房纖顫。,二尖瓣P波,心房纖顫,3. 超聲心動圖： 為明確和量化二尖瓣狹窄可靠方法。M型：二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動及瓣葉增厚；二維UCG顯示狹窄瓣膜的形態和活動度，測繪二尖瓣口面積。主要表現：二尖瓣粘連狹窄；左房氣球樣變；主動脈瓣粘連狹窄；左心房內云霧狀影。,實驗室檢查,二尖瓣前后葉波群,曲線呈城墻樣,左心室長軸切面,左心房增大,二尖瓣瓣口呈魚嘴形,E,A,二尖瓣正常頻譜,二尖瓣狹窄血流頻譜圖,脈沖波多普勒估測舒張期二尖瓣壓差和瓣口面積,實驗室檢查,診斷和鑒別診斷,臨床診斷：心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，UCG檢查可確診。心尖區舒張期雜音尚見于如下情況，需鑒別：經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等。Austin-Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全。左房粘液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音。,治 療,1. 一般治療預防風濕熱復發，長期（35年）甚至終身應用芐星青霉素120萬U，每月肌注一次；預防感染性心內膜炎；無癥狀者避免劇烈體育活動，定期（612個月）復查一次。有臨床癥狀者對癥處理。,2.并發癥的處理大量咯血：坐位、鎮靜劑、利尿。 急性肺水腫：處理與急性左心衰類似，但注意：選用擴張靜脈、減輕心臟前負荷為主藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物；正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率。,治 療, 心房顫動治療目的：控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞。控制心室率：洋地黃、受體阻滯劑和地爾硫卓等；慢性房顫：應首先爭取介入或手術治療狹窄。 其他：1）電復律； 2）不宜復律或復律失敗者控制心室率抗凝。 預防栓塞：長期口服華法林抗凝：要求達標INR 2.53.0。,治 療,3. 手術治療：為治療本病的有效方法。經皮球囊二尖瓣成形術：僅適用單純MS者。二尖瓣分離術：包括閉式和直視兩種，前者少用，后者效果好。人工瓣膜置換術：最終解決辦法。,治 療,創傷小，痛苦少，恢復快不開胸，不全麻，住院時間短不需長期服用抗凝藥,經皮二尖瓣球囊擴張成形術（PBMV）,治 療,PBMV,經皮球囊二尖瓣成形術，穿刺房間隔,人工瓣膜置換術,生物瓣置換,機械瓣置換,預 后,未開展手術治療年代，本病被確診而無癥狀的患者10年存活率為84%，癥狀輕者為42%，重者為15%。嚴重肺動脈高壓發生后，生存時間為3年。死亡原因為：心衰（達62%）、血栓栓塞（達22%）和感染性心內膜炎。,二尖瓣關閉不全,收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣裝置（瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌）和左心室的結構和功能完整，其中任何部分的異常均可導致二尖瓣關閉不全（Mitral Incompetence）。,病 因,急性二尖瓣關閉不全，血液反流至左房，與肺靜脈回流至左房的血流匯總，在舒張期充盈左房，致左房和左室容量負荷驟增，左室來不及代償左室舒張末壓急劇 急性左心衰。慢性二尖瓣關閉不全，左房的順應性增加，左房擴大。同時擴大的左房和左室可適應容量負荷增加，左房、左室舒張末壓不會明顯上升，代償期較長，持續嚴重過度容量負荷左心衰肺淤血肺動脈高壓右心衰。,二尖瓣關閉不全-病理生理,急性：輕度：勞力性呼吸困難 嚴重：急性左心衰、肺水腫、休克慢性：輕度：無癥狀，心排量減少，出現乏力 嚴重：代償期長，肺淤血癥狀晚。,癥狀,二尖瓣關閉不全-臨床表現,急性：心尖搏動為高動力型。P2亢進，心尖部反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調呈遞減型。慢性： 心尖搏動：呈高動力型，心界向左下移位。心音：風心病時瓣葉縮短，導致重度二尖瓣不全時，第一心音。二尖瓣脫垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音心臟雜音：風心病者（前葉異常者）可聞及全收縮期吹風樣高調一貫型雜音，心尖區最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區傳導。,體征,二尖瓣關閉不全-臨床表現,二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛下區傳導,二尖瓣關閉不全-臨床表現,心房顫動：見于重度MI者。感染性心內膜炎；較常見體循環栓塞：較二尖瓣狹窄少見。心力衰竭：急性者早期出現，慢性者晚期發生。,二尖瓣關閉不全-并發癥,實驗室和其他檢查,1. X線檢查 急性者心影正常或左心房輕度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。,慢性重度反流導致左心房、左心室增大、右室增大,2. 心電圖 急性者心電圖正常慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改變。少數有右心室肥大征。,3. 超聲心動圖心臟彩超：血流顯像于二尖瓣心房側和左心房內探及收縮期反流束，診斷二尖瓣關閉不全敏感性幾乎達100，且可半定量反流程度：,二尖瓣葉回聲增強,前、后葉不能合攏,二尖瓣返流頻譜,二尖瓣返流圖,診斷標準,下列情況考慮急性MI：突發呼吸困難、心尖區出現收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、急性心肌梗死、創傷或人工瓣膜置換術后者。下列情況考慮慢性MI：心尖區有典型的雜音伴左房、左室增大。確診依靠超聲心動圖（心臟彩超）。,鑒別診斷,三尖瓣關閉不全：為全收縮期雜音，在三尖瓣區最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動。室間隔缺損：為全收縮期雜音，在胸骨左緣34肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫。主、肺動脈瓣狹窄：主動脈瓣狹窄雜音-胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄-胸骨左緣第2肋間；肥厚型梗阻型心肌病雜音-胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診。,治 療,1. 急性MI：治療目的是降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因。內科治療：按急性左心衰處理：擴血管藥（硝普鈉）、利尿劑（速尿）、洋地黃（西地蘭）等；外科治療：緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復術）。,2. 慢性MI：內科治療 預防IE；風心病者預防風濕活動無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，定期隨訪；心房顫動：復律、控制心室率、抗凝（華法林）；心力衰竭：限鈉鹽攝入，利尿劑、ACEI或ARB、受體阻滯劑、洋地黃等。外科治療瓣膜修補術人工瓣膜置換術,治 療,預 后,急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡率極高；年齡 50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差。,主動脈瓣狹窄 Aortic Stenosis,病 因 先天性畸形：包括二葉瓣和三葉瓣畸形，多數在兒童期出現癥狀，應盡早矯正。老年性主動脈瓣鈣化：65歲者發生率約2%，85歲者超過4%。 風濕性心臟病：幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄，大多伴有關閉不全和二尖瓣損害，表現為瓣葉交界處融合，纖維化、鈣化、僵硬和攣縮畸形，引起主動脈瓣狹窄。,主動脈瓣狹窄-病理生理,成人主動脈瓣口面積34cm2；當瓣口面積減少1/3時，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍5mmHg。瓣口面積1.0cm2時，左室收縮壓明顯，壓差顯著（50mmHg)。左心室壓力負荷左心室壁向心性肥厚維持正常室壁應力和左心室心排血量室壁應力、心肌缺血和纖維化左心室功能衰竭,主動脈瓣狹窄,主動脈瓣狹窄,主動脈瓣葉粘連、融合,左室收縮壓 跨瓣壓差,左室后負荷 左室向心性肥厚 左心衰,左室射血受阻 搏出量 動脈供血不足,臨床表現,心力衰竭：主要表現為呼吸困難，見于95%患者。包括勞力性、夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫心絞痛：常由運動誘發，休息后緩解；暈厥或接近暈厥：見于1/3的有癥狀者。多發生于直立、運動中或運動后即刻，少數在休息時發生，由于腦缺血引起。,癥狀,AS三聯征,心界：正常或輕度向左擴大，抬舉樣心尖搏動。心音：第1心音正常，第2心音減弱或消失，A2逆分裂。肥厚左心房強有力收縮產生第4心音。心臟雜音：粗糙響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增-遞減型，向頸部傳導，胸骨右緣第2肋間最響，常伴震顫。其他：SBP 、脈壓。,體征,臨床表現,并發癥,心律失常心臟性猝死充血性心力衰竭感染性心內膜炎體循環栓塞胃腸道出血,實驗室和其他檢查,1. X線檢查：左室增大及升主動脈擴張是AS的基本征象。心影呈“主動脈”型，心界不大或輕度增大，升主動脈中段擴張。左室及升主動脈搏動正常。肺血管紋理多為正常。主動脈瓣區鈣化為主動脈瓣狹窄的證據。,2. 心電圖：重度AS者左心室肥厚伴ST-T改變、左心房大、房顫、室性心律失常,3. 超聲心動圖二維UCG：顯示瓣葉數目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環大小等瓣膜結構，有助于確定狹窄的病因連續多普勒測定：通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積。,多普勒超聲估測主動脈瓣狹窄程度,診斷,臨床診斷：典型主動脈瓣區射射流樣收縮期雜音較易診斷主動脈瓣狹窄，確診有賴于超聲心動圖。如合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病；單純主動脈瓣狹窄、1665歲者，先天性二葉瓣鈣化可能性大； 65歲者，退行性老年鈣化性病變多見,鑒別診斷,鑒別診斷：主要與左室梗阻性疾病鑒別：先天性主動脈瓣上狹窄先天性主動脈瓣下狹窄梗阻性肥厚型心肌病伴收縮期二尖瓣前葉前移 以上情況的鑒別除體征外，均有賴于超聲心動圖。,治 療,1. 內科治療 目的：確定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，選擇合理手術時間（有手術指征患者）預防感染性心內膜炎，非常重要；無癥狀者無需治療，定期隨訪，輕度狹窄者，每2年隨訪1次，體力活動不受限制；中重度狹窄者應避免劇烈體力活動，每612個月復查1次。心房纖顫應盡早電復律，否則可能致急性心衰；心力衰竭：以限鹽+洋地黃為主，慎用利尿劑。 禁用ACEI和受體阻滯劑,2. 外科治療 人工瓣膜置換術：手術死亡率5%，遠期預后優于二尖瓣疾病和主動脈瓣關閉不全的換瓣患者。直視下主動脈瓣分離術經皮主動脈瓣球囊成形術經皮主動脈瓣置換術：新技術，尚在發展中。,治 療,經皮主動脈瓣置換術,預 后,可多年無癥狀，一旦出現癥狀，預后不良，出現癥狀后的平均壽命僅3年左右；人工瓣膜置換術后存活患者的生活質量和遠期存活率顯著優于內科治療的患者。,主動脈瓣關閉不全,心室舒張期,心室收縮期,病 因,包括急性和慢性主動脈瓣關閉不全。1.急性感染性心內膜炎所致主動脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫創傷主動脈夾層人工瓣膜撕裂,2.慢性：包括主動脈瓣本身病變和主動脈根部擴張。,病理生理,病理生理,1. 急性： AR LV急性擴張以適應容量過度負荷的能力有限 LV舒張壓急速 LA壓 肺淤血、肺水腫。2. 慢性：左室可較長期維持正常前向心排血量和肺靜脈壓無明顯增高。晚期心室收縮功能導致心衰。,臨床表現,癥狀,急性慢性,體征,1,2,3,4,1,2,急性,慢性,臨床表現,并發癥,感染性心內膜炎：較常見，常加速心衰發生。心力衰竭：急性者出現早，慢性者于晚期發生。室性心律失常：常見，但猝死少見。,實驗室和其他檢查,1. X線檢查急性：心臟大小正常，無主動脈擴張。常有肺淤血或肺水腫征。慢性：左心室增大，可有左心房增大。升主動脈明顯擴張，主動脈型心臟。嚴重的瘤樣擴張提示Marfan綜合征或中層囊性壞死；左心衰竭時有肺淤血征。,女，36歲，風心病，主動脈瓣關閉不全，左心室80mm。心臟似靴型,2. 心電圖 急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變；慢性者常見左心室肥厚勞損。,3. 超聲心動圖二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態改變，有助于病因確定脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側可探及舒張期反流束，為確定主動脈瓣反流最敏感的方法，并判斷反流嚴重程度。,診斷和鑒別診斷,1. 臨床診斷：典型體征+超聲心動圖確診。體征：主動脈瓣