原發性顱內腫瘤有發生于腦組織、腦膜、顱神經（顱內段）、垂體、血管以及胚胎殘余組織等。 原發性椎管內腫瘤指發生于椎管內各種組織如：神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織的腫瘤。 繼發性顱內及椎管內腫瘤指身體其他部位的惡性腫瘤（如肺癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌等）轉移或侵入形成的腫瘤,顱內及椎管內腫瘤好發于任何年齡。 顱內腫瘤2050歲好發，40歲為高峰。 椎管內腫瘤2040歲多見。男性多于女性，但脊膜瘤多見于女性，男：女=1：2.4。 兒童多見于后顱窩及中線，如低度惡性星形細胞瘤、髓母細胞瘤、顱咽管瘤及室管膜瘤 成人以大腦半球膠質瘤最多，如星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經瘤； 老年人膠質母細胞瘤及轉移癌多見,二、中樞神經系統構成 腦+脊髓 枕骨大孔為分界點大腦 間腦 腦干（中腦 腦橋 延髓） 小腦幕上大腦 鞍區 松果體區幕下中腦 腦橋 延髓 小腦,大腦皮質功能定位與腫瘤癥狀體征（一）額葉1、皮質運動區中央前回，為錐體系支配對側軀體隨意運動，受壓出現對側肢體癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射（硬癱）2、皮質運動前區中央前回之前，錐體外系皮質區，與聯合運動，姿勢動作協調有關，并具有植物神經皮質中樞的部分功能。受壓出現性格改變和精神癥狀。3、皮質眼球運動區額葉，與枕葉同為眼球運動同向凝視中樞，受壓出現雙眼向患側凝視。4、額葉聯合區額葉前部與智力、精神活動相關，受損出現智力、性格、精神改變。,5、運動語言中樞優勢半球額下回后部，運動性失語（能發聲，但不能組成語言）。6、書寫中樞額中回后部，失寫癥（不能書寫、繪畫等精細動作）。7、旁中央小葉后部接受對側足、趾的感覺，前部支配膀胱、肛門括約肌運動、對側小腿以下的骨骼肌運動。8、內臟皮質區定位不集中，主要分布于額葉的扣帶回前部、眶回后部、顳葉前部、海馬及海馬鉤回、島葉。易出現胃腸道癥狀（惡心、嘔吐及血壓、呼吸、心率的變化）,（二）頂葉1、皮質一般感覺區中央后回，主管對側身體溫、痛、觸覺和本體感覺，頂上小葉為精細觸覺和實體覺。2、視覺語言中樞優勢半球頂下小葉的角回。主管對文字、符號的理解。失讀癥。3、運用中樞頂下小葉的緣上回，主管精細的協調功能，受損后喪失使用工具的能力。,（三）顳葉1、聽覺皮質區顳橫回中部，聽力減退或幻聽。2、嗅覺皮質區嗅區、鉤回、海馬回的前部，嗅覺靈敏度下降或幻嗅。（四）枕葉視覺皮質區，一側受損，雙眼對側視野偏盲，但黃斑的中心視野保留；雙側視皮質受損則失明，精神性視覺障礙（視物變形或失認），無定形的閃光、色彩等。,三、顱神經功能定位與腫瘤癥狀體征12對顱神經與腦中樞神經相連，顱內病變位于顱神經與腦相連的部位，會出現相應的神經功能障礙及臨床癥狀與體癥。,第三節 病理分類按WHO中樞神經系統腫瘤分類有9大類（一）神經上皮性腫瘤 1、星形細胞瘤 2、少突膠質瘤 3、室管膜腫瘤 4、混合性膠質瘤 5、脈絡叢腫瘤 6、來源不明的神經上皮腫瘤 7、神經元和混合神經-膠質瘤 8、松果體瘤 9、胚胎性腫瘤（PNET-原始神經上皮性腫瘤）,（二）顱神經和脊神經的腫瘤（三）腦膜的腫瘤（四）淋巴造血細胞的腫瘤（五）生殖細胞腫瘤（六）囊性和類腫瘤病變（七）腺垂體腫瘤（八）腫瘤的局部侵及（如鼻咽癌侵入顱內）（九）轉移癌,二、病理特點 將中樞神經系統腫瘤分為兩大類：浸潤性（惡性）和非浸潤性（良性）。（一）浸潤性生長的腫瘤：沿著腦白質向外擴展。 如膠質溜通過水腫區向遠出浸潤； 如位于中線和腦室周圍的髓母細胞瘤、原始神經上 皮腫瘤及腦轉移瘤等脫落的細胞經腦脊液播散于珠網膜 下腔，造成單發灶或多發灶。 如肉瘤、髓母細胞瘤、星形細胞瘤、生殖細胞瘤和 原始神經上皮性腫瘤等易經血管播散。（二）非浸潤性腫瘤：局限性生長，產生腫瘤壓迫癥狀。 如聽神經瘤壓迫面神經、腦干；垂體瘤壓迫視神經； 還有顱咽管瘤、腦膜瘤、血管瘤等。,第四節 臨床表現與診斷一、臨床表現 兩大類：顱高壓癥狀與體征、神經系統定位癥狀與體征 獲取方式：仔細詢問病史、詳細的體格檢查（注意觀察 首發癥狀與體征，發展順序。（一）顱高壓癥狀與體征 1、顱高壓“三聯癥”頭痛、惡心嘔吐、視力障礙。 90%以上的患者發生，并呈進行性加重。 癥狀出現的早晚及輕重與腫瘤的部位、性質、患者年齡相 關。如位于中線部位（室間孔、中腦導水管、第四腦室正 中孔等）影響腦脊液循環或惡性度高的腫瘤，顱高壓癥狀 較早、急、重。,老年患者顱高壓癥狀不明顯：1、老年性腦萎縮；2、腦動脈硬化，血流減少，血管通透性降低，早期腦水腫 反應輕；顱高壓時視乳頭水腫輕，頭痛、嘔吐反應遲鈍， 多數因腫瘤大于4cm，瘤內出血方出現顱高壓癥狀。頭痛顱高壓，腦膜血管、神經受刺激、牽拉所致。嘔吐迷走神經和腦干“嘔吐中樞”受激惹所致。（后顱窩及 少年）視乳頭水腫與視力減退視神經受壓，眼底靜脈回流受阻。 長期水腫導致繼發性視神經萎縮，雙目失明。,2、腦疝：小腦幕切跡疝、小腦幕切跡上疝、枕骨大孔疝、大腦鐮疝等。,(二）神經系統定位癥狀和體征1、幕上區域：額葉人格改變、反應遲鈍、記憶力減退甚至喪失、易怒。大腦皮質及鄰近區域癲癇發作。額葉顳葉頂葉枕葉。顳葉腫瘤發作先兆為幻嗅、眩暈。頂葉 肢體麻木。額葉皮質運動區-肢體運動障礙。頂葉中央后回-溫、痛、觸覺和本體感覺障礙。優勢半球額葉-運動性失語；顳上回后部-感覺性失語鞍區腫瘤視覺、視野、內分泌異常。,2、幕下區域小腦蚓部-步態蹣跚，行走時兩足分離太遠，左右搖晃。（共 濟失調）。小腦半球-患側肢體共濟失調，指鼻試驗、跟膝脛試驗不能， 行走向患側傾倒、眼球震顫等。腦干腫瘤-交叉行麻痹（同側核及核下神經、對側錐體束征）。小腦橋小腦角-病變同側、顱神經受損 及同側小腦半球受損癥狀。,二、診斷中樞神經系統影像領域進展迅速。20世紀70年代CT，80年代MRI，90年代PET，2000年MRS開始應用。CT、MRI在腫瘤的診斷重應用廣泛。（一）腦腫瘤影像的三大特點1、增強效應：腫瘤敗壞血腦屏障，注射造影劑后，顯示腫瘤 增強效應。2、水腫：CT低密度，MRIT2高信號。 膠質瘤惡性度越高，水腫的范圍越重、程度越重。 放療后的水腫 腦轉移瘤的水腫：生長速度、部位（壓迫鄰近靜脈）、腦血管病理改變（糖尿病、高血壓患者血管內小血栓形成）。,3、壞死（1）惡性程度高的腫瘤中央壞死；（2）與治療相關的壞死。除上述三大特征外，CT、MRI還為臨床提供下列幫助：（1）明確腫瘤部位，愿發性或轉移性。（2）CT較好地顯示顱內腫瘤鈣化特征。（3）能很好顯示腦內或腫瘤內出血。（4）MRI能很好的鑒別腫瘤性與血管意外性肢體癱瘓與感覺異常。（5）能清晰顯示腫瘤的囊性變特征（6）腫瘤密度及信號的高低（7）清晰反應腫瘤的數目。,第五節 治療原則一、病人情況評估1、詳細、準確的采集病史，認真全面的體格檢查。2、腫瘤多學科會診：診斷科、外科、放療科、病理科等。3、治療前認真考慮下列因素：患者年齡、KPS評分、病理。二、外科手術1、手術切除達到3個目的（1）獲得組織學診斷；（2）減輕腫塊的占位效應，緩解臨床癥狀。（3）減少腫瘤細胞，腫瘤切除比率越高，生存率越高。,2、良性腫瘤-完整切除后無需放療，不完全者加放療。3、惡性腫瘤-不能完全切除+放療4、新技術的應用：立體定向活檢、術中超聲、超聲抽吸法、術中顯微鏡應用。三、激素應用（一）適應證1、顱內壓增高；2、腫瘤壓迫導致肢體運動及感覺障礙；3、CT、MRI顯示周圍水腫明顯；4、腫瘤位于活鄰近腦干、顱神經、腦皮質功能區、小腦等重要結構處并有相應癥狀者；5、有形成腦疝的可能。,四、中樞神經系統腫瘤放射治療原則（一）放射治療原則有效、安全。治療計劃做到：準確、均勻，盡量減少靶區周圍正常腦組織的受照量，重要的結構免照或在耐受量內。1、中樞神經系統現代放療常規的特點：（1）高能X線；（2）固定裝置的立體定向定位；（3）適形照射或IMRT；（4）常規劑量分割：1.82.0Gy/d；（5）多葉光柵立體定向放射治療。,2、有效、安全；3、最大限度縮小高劑量體積；4、低劑量體積可較大；5、避免平行照射；6、健側結構免受照射，保護其功能。（二）二維適形調強放射治療：提高靶區劑量，減少正常組織受量的30%50%，提高增益比。適合非浸潤性生長的腫瘤。（三）立體定向放射外科（sterotactic radiotherapy,SRS) 利用立體定向等中心旋轉照射技術，將高能射線在三維空間上集束于某一局限性病變靶區，進行分次或單次大劑量照射，使之發生不可逆轉的生物毀損，而病變靶區外組織因劑量迅速遞減免受照射，從而在病變靶區邊緣形成如刀割的損傷邊界，達到類似手術的效果。,（四）全腦放療適應證：（1）中樞神經系統惡性淋巴瘤；（2）多發腦轉移瘤；（3）Gliomatosis cerebri（大腦膠質瘤病）；（4）多灶性惡性膠質瘤；（5）軟腦膜惡性播散癌（需全中樞神經系統照射）。（五）全腦全脊髓照射：應用于某些經腦脊液播散的惡性腫瘤，如髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、室管膜瘤、中樞神經系統惡性淋巴瘤、脈絡叢乳頭狀癌。,（六）放射治療分割方式“4R”亞致死損傷的修復（repair of sublethai damage) 細胞周期再分布（redistribution with in the cell cycle) 氧效應及乏氧細胞的再氧合（reoxygenation) 再群體化（再增殖）(repopulation).常規分割、少分次（大分割短療程）、超分次（超分割）、加速治療（加速超分割）,五