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麻風(fēng)麻風(fēng)通常是由麻風(fēng)分枝桿菌或彌漫型麻風(fēng)分枝桿菌導(dǎo)致的一種慢性感染。它主要損傷周圍神經(jīng)(腦和脊髓以外的神經(jīng))、皮膚、睪丸、眼睛以及鼻和咽喉的黏膜。麻風(fēng)病可表現(xiàn)為輕微型(一處或多處皮膚累及)至嚴(yán)重型(多處皮膚累及及多器官受損)。皮疹或腫塊出現(xiàn),受累區(qū)域麻木,肌肉萎縮。依據(jù)癥狀懷疑診斷,確診有賴組織活檢。抗生素可阻斷麻風(fēng)病進(jìn)展,但神經(jīng)損害或變形無法逆轉(zhuǎn)。未治療的麻風(fēng)病患者可發(fā)生明顯的面容毀損,并且往往有嚴(yán)重的殘疾,因此麻風(fēng)患者長(zhǎng)期使他人感到恐懼,并且遠(yuǎn)離他們。雖然麻風(fēng)病傳染性不強(qiáng),極少引發(fā)死亡,而且能用抗生素予以有效治療,但它仍然受到社會(huì)的嚴(yán)重歧視。所以,麻風(fēng)病患者及其家人往往存在心理和社會(huì)問題。在全世界范圍內(nèi),麻風(fēng)病人的數(shù)量正在減少。2020年,約報(bào)告了130,000例新病例,其中73%發(fā)生在印度、巴西和印度尼西亞。2020年,美國(guó)報(bào)告了159例新病例。在美國(guó),大多數(shù)麻風(fēng)病例發(fā)生于在麻風(fēng)病流行的國(guó)家工作過或從這些國(guó)家移民至美國(guó)的人。70%以上的病例發(fā)生在六個(gè)州:加利福尼亞州、佛羅里達(dá)州、夏威夷州、紐約州、德克薩斯州和路易斯安那州。其中許多病例發(fā)生在與攜帶麻風(fēng)病細(xì)菌的九帶犰狳直接接觸的南部各州人群中。麻風(fēng)病可發(fā)生于任何年齡。高齡是麻風(fēng)病的風(fēng)險(xiǎn)因素,但感染最常見于5至15歲或30歲以上的人。估計(jì)大多數(shù)人感染麻風(fēng)分枝桿菌后不會(huì)發(fā)生麻風(fēng)病,因?yàn)樗麄兊拿庖呦到y(tǒng)能戰(zhàn)勝感染。患者所以患病與其基因決定的遺傳易感性有關(guān)。麻風(fēng)病的傳播麻風(fēng)病可在人與人之間進(jìn)行傳播,傳播方式為吸入或接觸從感染者口腔和鼻腔中排出的飛沫。但即使接觸細(xì)菌,大部分人并不感染麻風(fēng)病。大概一半的麻風(fēng)病人是通過與感染者密切、長(zhǎng)期的接觸而受染。暫時(shí)接觸和短期接觸似乎不會(huì)傳播麻風(fēng)病。麻風(fēng)病不像通常認(rèn)為僅僅觸摸一下感染者就會(huì)被感染。醫(yī)務(wù)人員由于工作而與麻風(fēng)病人在一起許多年,亦未感染此病。其它潛在的麻風(fēng)分枝桿菌的來源是土壤、犰狳、可能還有臭蟲和蚊子。麻風(fēng)病的分類根據(jù)皮膚受累部位的類型及數(shù)量,可將麻風(fēng)病分為:貧菌型:貧菌型麻風(fēng)病患者的皮膚受累部位不超過5個(gè)。從這些部位采集的樣本中檢測(cè)不到細(xì)菌。富菌型:如果患者的皮膚受累部位不低于6個(gè)且/或從受累部位采集的樣本中檢測(cè)到細(xì)菌,則為富菌型麻風(fēng)病。根據(jù)患者的癥狀及其它表現(xiàn),也可將麻風(fēng)病分為:結(jié)核樣型:典型結(jié)核樣麻風(fēng)(貧菌型麻風(fēng)病)皮損較少,癥狀輕微,相對(duì)少見,傳染性低。瘤型:瘤型麻風(fēng)病患者通常具有更多的皮損(富菌型),病情更重,更常見,傳染性也更強(qiáng)。邊緣型:中間型麻風(fēng)病患者具有結(jié)核樣型麻風(fēng)病和瘤型麻風(fēng)病的共同特征。在兩種分類中,麻風(fēng)病的類型決定了以下幾點(diǎn):從長(zhǎng)遠(yuǎn)來看,人們的表現(xiàn)如何可能出現(xiàn)什么并發(fā)癥需要多長(zhǎng)時(shí)間的抗生素治療麻風(fēng)病的癥狀因?yàn)槁轱L(fēng)桿菌生長(zhǎng)緩慢,癥狀通常在感染后至少1年才出現(xiàn),平均出現(xiàn)癥狀在感染后5~7年。平均而言,患者在感染麻風(fēng)桿菌后5-7年出現(xiàn)癥狀,但也可長(zhǎng)達(dá)20-30年。癥狀出現(xiàn)后,疾病則緩慢進(jìn)展。麻風(fēng)病主要累及皮膚和周圍神經(jīng)(腦和脊髓以外的神經(jīng))。皮膚產(chǎn)生特征性的皮疹和腫塊。它們并不瘙癢。神經(jīng)感染可使其支配的皮膚麻木,肌肉萎縮。特殊癥狀隨麻風(fēng)類型而不同。結(jié)核樣型麻風(fēng)病:出現(xiàn)皮疹,由一個(gè)或幾個(gè)扁平的發(fā)白區(qū)域組成,邊界清晰并凸起。皮損區(qū)域感覺喪失,因?yàn)榧?xì)菌損傷了皮下的神經(jīng)。瘤型麻風(fēng):皮膚上會(huì)出現(xiàn)許多大小不一,形狀不同的較大或較小的凸起腫塊。感覺喪失區(qū)域多于結(jié)核樣型麻風(fēng)病,并伴隨某些肌群的肌無力。可伴有腎臟、鼻、睪丸損害。男性患者可出現(xiàn)乳房腫大。患者可出現(xiàn)睫毛和眉毛脫落。中間型麻風(fēng)病:兼有結(jié)核和瘤型麻風(fēng)的特征。如果不治療,中間型麻風(fēng)即可獲得改善而像結(jié)核樣麻風(fēng),或者也可以惡化而類似瘤型麻風(fēng)。麻風(fēng)病的并發(fā)癥根據(jù)《默沙東診療手冊(cè)app官網(wǎng)》的表述,風(fēng)病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是由周圍神經(jīng)感染引起,可導(dǎo)致觸覺減退加重,并伴隨痛覺和溫度覺的喪失。周圍神經(jīng)受損的人可能會(huì)不經(jīng)意間燒傷、割傷或以其它方式傷到自己。反復(fù)損害最終可導(dǎo)致手指和腳趾的丟失。同時(shí),外周神經(jīng)損害可以引起肌肉萎縮,最終導(dǎo)致畸形。例如,手指可能會(huì)發(fā)生無力,致使其向內(nèi)彎曲(像鷹爪)。足部的屈肌可能發(fā)生無力,導(dǎo)致足部無法屈曲——稱作足下垂。受累神經(jīng)可擴(kuò)大以至于身體檢查時(shí)醫(yī)生可以觸摸到神經(jīng)。皮膚感染可導(dǎo)致局部腫脹和腫塊形成,特別在面部可造成毀損變形。其它部位受累表現(xiàn):足:麻風(fēng)患者也可出現(xiàn)足底潰瘍以至行走疼痛。鼻:鼻腔的損傷可導(dǎo)致一種慢性的鼻堵塞,如再未治療,鼻子可完全爛掉。眼:眼睛損害可導(dǎo)致青光眼,或失明。性功能:男性瘤型麻風(fēng)病患者可出現(xiàn)勃起障礙(陽痿)并喪失生育能力。麻風(fēng)感染可降低睪酮水平,并減少睪丸的精子產(chǎn)量。腎:腎臟可出現(xiàn)功能異常。嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)腎衰竭。麻風(fēng)反應(yīng)未經(jīng)治療的麻風(fēng)甚或經(jīng)過治療的麻風(fēng)在發(fā)病過程中可引發(fā)免疫系統(tǒng)產(chǎn)生炎癥反應(yīng)。這些反應(yīng)導(dǎo)致發(fā)熱和皮膚、周圍神經(jīng)以及少見的淋巴結(jié)、關(guān)節(jié)、睪丸、腎臟、肝臟和眼的炎癥。這些反應(yīng)也可能導(dǎo)致神經(jīng)損傷。腫塊周圍皮膚出現(xiàn)紅、腫、疼痛,腫塊形成開放性穿孔。可有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大和關(guān)節(jié)疼痛。麻風(fēng)病的診斷對(duì)感染部位的皮膚取樣檢查根據(jù)麻風(fēng)病的癥狀,如不消退的特征性皮疹、神經(jīng)腫脹、觸覺喪失以及由肌肉無力導(dǎo)致的畸形,醫(yī)生可初步識(shí)別麻風(fēng)病。不過在美國(guó),由于麻風(fēng)病很少見且醫(yī)生不熟悉它的癥狀,所以醫(yī)生可能不會(huì)立即想到麻風(fēng)病。對(duì)皮膚組織標(biāo)本進(jìn)行顯微鏡檢查可以肯定診斷。由于實(shí)驗(yàn)室中麻風(fēng)桿菌不會(huì)生長(zhǎng),因此組織培養(yǎng)對(duì)診斷是無用的。血液麻風(fēng)桿菌抗體檢測(cè)價(jià)值有限,因抗體不一定會(huì)存在。(抗體是由免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的,可幫助機(jī)體抵抗包括麻風(fēng)病菌在內(nèi)的特定攻擊物的攻擊。)麻風(fēng)病的預(yù)防因?yàn)槁轱L(fēng)病不是很具有傳染性,傳播的風(fēng)險(xiǎn)較低。有傳染性的麻風(fēng)病僅僅是沒有治療的瘤型麻風(fēng)患者,并且即使這種類型傳染他人也是不容易的。治療一旦開始,麻風(fēng)病不能傳播。預(yù)防麻風(fēng)病的最好方法是避免與麻風(fēng)感染者的體液和皮疹發(fā)生接觸。避免接觸犰狳。可給予2歲以上麻風(fēng)病患者的接觸者單劑量抗生素利福平作為預(yù)防性治療。只有在醫(yī)生排除了麻風(fēng)病和結(jié)核病并確定患者沒有其他用藥禁忌后,才給予該藥物。卡介苗是用于防結(jié)核病的,對(duì)于麻風(fēng)病可能會(huì)提供一些保護(hù)——但并不常用。麻風(fēng)病的治療抗生素抗生素治療能停止麻風(fēng)病的進(jìn)展,但不會(huì)逆轉(zhuǎn)神經(jīng)損害或畸形。因此,早期檢測(cè)和治療至關(guān)重要。由于麻風(fēng)桿菌會(huì)對(duì)單一抗生素治療發(fā)生耐藥,所以醫(yī)生通常開處一種以上的抗生素。抗菌治療必須持續(xù)長(zhǎng)時(shí)間,因?yàn)榧?xì)菌難于清除。根據(jù)感染的嚴(yán)重程度的不同,可連續(xù)使用6至12個(gè)月,有些情況下長(zhǎng)達(dá)2年的抗生素。藥物選擇取決于臨床類型。所有這些藥物均經(jīng)口服用(口服):富菌型:標(biāo)準(zhǔn)治療方案為聯(lián)合使用氨苯砜、利福平及氯法齊明。在美國(guó),成人每日服用一次利福平、氨苯砜和氯法齊明,持續(xù)服用24個(gè)月。在世界其它地區(qū),成人在醫(yī)務(wù)人員的監(jiān)督下每月服用一次利福平和氯法齊明,另外每天自行服用氨苯砜加氯法齊明一次。這種治療方案要持續(xù)12個(gè)月。貧菌型:在美國(guó),成人每天服用一次利福平和氨苯砜,持續(xù)服用12個(gè)月。在世界其它地區(qū),成人在醫(yī)務(wù)人員的監(jiān)督下每月服用一次利福平,另外每天自行服用一

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