腎病綜合征教學目標掌握腎病綜合征的定義、病理生理、并發癥、診斷和治療原則熟悉腎病綜合征常見病理類型及其臨床特征、鑒別診斷和預防了解腎病綜合征的病因概念腎病綜合征（NS）：以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／d）、低蛋白血癥（血清白蛋白＜30g／L），水腫和高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。病因原發性：

原發于腎臟自身的疾病所引起，如急慢性腎炎、原發性腎病等。繼發性：繼發于全身性疾病如SLE、過敏性紫癜、糖尿病等。病理類型多種，都屬于免疫介導性炎癥。病理生理大量蛋白尿腎小球濾過膜通透性增高白蛋白漏出＞腎小管重吸收大量蛋白尿

低蛋白血癥大量蛋白尿、攝入減少、胃黏膜水腫、肝臟合成不足低蛋白血癥水腫

低蛋白血癥

血漿膠體滲透壓下降水份滲出進入組織間隙

Na＋、H2O潴留水腫

高脂血癥肝臟代償性合成增加外周利用及分解減少

CH、TG、LDL、VLDL病理類型病理類型微小病變型占兒童原發性NS的80%～90%。部分藥物性腎損害（如非甾體抗炎藥、鋰制劑）和腫瘤（如霍奇金淋巴瘤）也可有類似改變。90%病例激素治療敏感，最終可達臨床完全緩解。電鏡下有廣泛的腎小球上皮細胞足突融合現象。系膜增生性腎小球腎炎我國最常見類型（約占30%），好發于青少年，男性多見。多數病人對激素和細胞毒藥物有良好反應，治療反應與病理改變輕重相關。光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生，分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。系膜區可見到電子致密物。局灶性節段性腎小球硬化（FSGS）占原發性NS的20%～25%，青少年多見（男＞女）；多隱匿起病，部分由微小病變型轉變而來。激素治療起效慢，50%患者有效。光鏡下見病變呈局灶、節段分布，表現為受累節段的硬化（系膜基質增多、毛細血管閉塞、球囊粘連），相應的腎小管萎縮、腎間質纖維化。膜性腎病好發于中老年，男性多見，約占我國原發性NS的20%。60%～70%的早期患者經激素和細胞毒藥物治療后可達臨床緩解。光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚為其病理特征，有“釘突”形成，可見IgG、C3沉積，常伴廣泛足突融合。膜性腎病本病易發生血栓栓塞并發癥，腎靜脈血栓發生率高達40%～50%。膜性腎病病人如有突發性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，腎功能損害，應注意腎靜脈血栓形成。如有突發性胸痛，呼吸困難，應注意肺栓塞。系膜毛細血管性腎炎約占10%～20%，好發于青壯年。激素及細胞毒藥物僅對部分兒童病例有效，在成人治療效果不理想，約50%患者在10年內發展成終末期腎衰竭。腎移植術后常復發。光鏡下病理改變為系膜細胞、系膜基質彌漫重度增生，并可插入到基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈“雙軌征”。并發癥感染最常見并發癥

與低蛋白血癥、免疫功能紊亂、營養不良、激素和細胞毒藥物治療有關。常見感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚，是疾病復發、激素抵抗的重要原因。

血栓及栓塞與血液濃縮、高脂血癥、肝代償性合成纖維蛋白原、凝血因子增加有關。以腎靜脈血栓最常見。急性腎損傷有效循環血量不足致腎血流量下降所致。蛋白質及脂肪代謝紊亂營養不良、小兒生長發育遲緩；機體免疫力低下，易致感染；心血管系統并發癥。診斷診斷依據大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥，排除腎臟繼發性損害即可作出診斷。診斷內容確診NS；確認病因（排除繼發和遺傳性，確定病理類型）；判定有無并發癥。鑒別診斷過敏性紫癜腎炎：好發于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關節痛、腹痛及黑便，多在皮疹后出現血尿和蛋白尿。狼瘡性腎炎：好發于育齡期女性，多系統受損，免疫學檢查可檢出多種自身抗體。糖尿病腎病：好發于中老年，病史超過10年，糖尿病病史、血糖測定有助于鑒別。治療一般治療嚴重水腫，低蛋白血癥者需臥床休息至水腫消退；給予正常量的優質蛋白，熱量要充分，低脂、低鹽飲食。治療對癥治療-利尿消腫不宜過快過猛，以免血容量不足，誘發血栓形成；常用噻嗪類+保鉀利尿劑，提高利尿效果，減少鉀代謝紊亂；滲透性利尿劑可提高血漿膠體滲透壓，常用低分子右旋糖酐，少尿者慎用；靜脈輸注血漿或白蛋白不可過多、過頻。治療對癥治療減少尿蛋白：ACEI或ARB降脂治療：高脂血癥可加速腎小球疾病發展，增加心、腦血管的并發癥發生率，常用他汀類。抑制炎癥與免疫反應（主要治療）首選腎上腺糖皮質激素作用：抑制免疫反應、減輕修復濾過膜損害應用原則：起始足量、緩慢減藥、長期維持常用藥物：潑尼松、甲潑尼龍不良反應：感染、高血壓、藥物性糖尿病、骨質疏松、消化性潰瘍等抑制炎癥與免疫反應細胞毒藥物：環磷酰胺非首選和單獨應用，與激素聯合用于激素依賴型或激素抵抗型不良反應：骨髓抑制、肝損害、脫發、胃腸道反應、出血性膀胱炎抑制炎癥與免疫反應鈣調神經蛋白抑制劑：環孢素A二線藥物用于激素及細胞毒藥物無效的難治性NS不良反應：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。停藥后易復發。抑制炎癥與免疫反應免疫抑制劑：霉酚酸酯新型藥物，用于治療激素及細胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。偶有骨髓抑制及胃腸道反應中醫中藥治療雷公藤：抑制免疫、抑制系膜細胞增生、改善濾過膜通透性，減少尿蛋白的作用，與激素或細胞毒藥物合用。防治并發癥感染：不主張常規應用，選擇敏感、強效、無腎毒性抗生素血栓及栓塞：低分子肝素、雙嘧達莫、阿司匹林、尿激酶、鏈激酶急性腎損傷：透析治療病例分析

患者男性，19歲。顏面浮腫7d，全身凹陷性水腫3d。查體：T36.7℃，P95次/分，R25次/分，血壓150/100mmHg。實驗室檢查：血漿白蛋白25g/L，尿蛋白（++++），血膽固醇19mmol/L。請問：該患者可能的醫療診斷是什么？為明確診斷還需做哪些檢查？預后決定預后的主要因素：病理類型：微小病變型和輕度系膜增生性腎炎預后好；早期膜性腎病治療緩解率較高；系膜毛細血性腎炎、重度系膜增生性腎炎預后差。臨床因素：大量蛋白尿、高血壓和高血脂可促進腎小球硬化，如長期控制不佳，預后不良。預防避免勞累和感染加強營養適當體育鍛煉遵醫囑長期服藥定期復診避免使用對腎有損害的藥物目標檢測題腎病綜合征最基本的表現是A．大量蛋白尿B．尿顆粒管型

C．低蛋白血癥D.高度水腫

E．高脂血癥不屬于腎病綜合征常見的病理類型是

A．微小病變型腎病B．系膜增生性腎炎

C．膜性腎病D.毛細血管內增生性腎炎E．局灶節段性腎小球硬化男，15歲，全身水腫1周。查體：BP120/70mmHg，腹部移動性濁音陽性。尿蛋白定量6.5g/d，沉渣RBC0～2/HP。血白蛋白22g/L，膽固醇8mmol/L，BUN6.5mmol/L，Scr98umol/L。ASO升高，補體C30.88g/L（正常值0.8～1.5g/L）。最可能的臨床診斷是

A．原發性腎病綜合征B．狼瘡性腎炎

C．急進性腎小球腎炎D．急性腎小球腎炎

E．慢性腎小球腎炎男，17歲。雙下肢出血點伴關節痛2周，水腫1周。實驗室檢查：尿紅細胞30～40/高倍視野，24h尿蛋白4.2g，血漿白蛋白28g／L。腎免疫病理示IgA沉積于系膜區。其病因診斷為

A．IgA腎病B．原發性腎病綜合征

C．過敏性紫癜腎炎D．狼瘡腎炎

E．乙肝病毒相關性腎炎女，15歲。雙下肢水腫1個月。實驗室檢查：尿RBC25～30/HP，24h尿蛋白3.9g，腎功能正常，Alb29g／L，抗核抗體（-），HBsAg（+）。最可能的診斷是

A．狼瘡性腎炎B．原發性腎病綜合征

C．過敏性紫癜腎炎D．急性腎小球腎炎

E．乙肝病毒相關性腎炎男，50歲。腎病綜合征患者，腎活檢病理示膜性腎病。治療過程中突然出現右側腰痛，伴肉眼血尿，B超示右腎體積較前增大。首先考慮的并發癥是

A．急性腎盂腎炎B．腎結石

C．腎靜脈血栓D．泌尿系結核

E．泌尿系腫瘤男，19歲。初發腎病綜合征，應用潑尼松60mg／d治療8周，水腫無明顯好轉，復查尿蛋白仍大于3.5g/d，腎活檢提示微小病變型腎病。下一步最適宜的治療是

A．增加潑尼松劑量B．加用人血白蛋白

C．加用ACEI/ARB

D．加用免疫抑制劑