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淀粉樣變性心肌病一例蘇德淳王珂男性，44歲半年前活動時胸悶氣短、不能平臥，下肢腫；入院前7小時暈厥，竇停搏BP99/60mmHg，頸靜脈怒張，右肺底呼吸音弱，心率約88次/分，律不齊，可聞及二聯(lián)律，未及雜音，腹軟，肝大，雙下肢水腫病例特點心電圖心電圖心臟超聲心臟超聲印象診斷心肌淀粉樣變性多發(fā)性骨髓瘤？原發(fā)性？理化檢查血、尿、便常規(guī)、凝血象（-）血肌酐66umol/L，堿性磷酸酶105IU/LALT105IU/L↑，AST109IU/L↑NT-proBNP13703.6pg/ml↑理化檢查血κ鏈0.39g/L，血λ鏈2.37g/L↑尿κ鏈7.4mg/L，尿λ鏈115mg/L↑免疫固定電泳：IgGλ型（+）2次骨穿：未見特殊異常細胞，成熟漿細胞2-4%懷疑淀粉樣變性血和尿免疫固定電泳、游離輕鏈脂肪和骨髓標本剛果紅染色陰性排除AL陰性陽性局灶性？是否局部治療非AL淀粉樣變（轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白、纖維蛋白原Aα、AA等）淀粉樣變可能17%，高度懷疑行臟器活檢是不確定否化療特定醫(yī)療中心就診陽性疑點骨穿：未見特殊異常細胞，成熟漿細胞2-4%病情進展迅速，心臟損傷嚴重，發(fā)生竇停搏、暈厥、室速2001WHOMM診斷標準主要指標骨髓漿細胞＞30%活檢證實漿細胞瘤M成分次要指標骨髓漿細胞10-30%M成分存在，但低于主要診斷標準溶骨性破壞正常免疫球蛋白減少最終診斷多發(fā)性骨髓瘤IgGλ型心肌淀粉樣變性全心衰心律失常竇停搏持續(xù)性室速

剛果紅染色顯示在偏振光鏡下螢光

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