第24章糖原的分解與合成★糖原以顆粒狀存在于細胞溶膠中,顆粒大小不等，糖原顆粒中除含有糖原外，還有催化糖原合成和降解的酶及調節蛋白?！镔A存糖原的主要器官是肝臟和肌肉，肝臟所貯存的糖原約占肝臟濕重的7%~10%，肌肉中的含量約占1%~2%，一個平均體重70kg的男性約含骨骼肌30kg，肝臟1.6kg，所以肌肉中貯存糖原的量多。第24章糖原的分解與合成★以糖原的形式貯存能量具有重要的意義：一是糖原容易合成也容易降解，可以快速為機體提供能量；二是肝糖原能維持血糖的恒定；三是腦耗能多，主要能源物質是糖，腦中也貯存有少量的糖原，為腦代謝提供能量，血糖的恒定也保證了腦對能源物質的需要。第24章糖原的分解與合成一、糖原的降解糖原和淀粉的降解有些類似，催化糖原降解的酶主要有：糖原磷酸化酶糖原脫支酶糖基轉移酶（寡聚1，4-1，4葡萄糖基轉移酶）磷酸葡萄糖變位酶。第24章糖原的分解與合成1、磷酸化酶：從糖原的非還原端逐個磷酸解下葡萄糖基，生成葡萄糖-1-磷酸★糖原的降解是磷酸解，而不是水解，其生物學意義：一是磷酸解的產物是G-1-P，G-1-P能異構化為G-6-P。通過這個途徑生成G-6-P不消耗ATP；二是產生的G-1-P以解離的形式存在，不易擴散到細胞外。★磷酸化酶催化磷酸解直到鄰近于糖原分子的α-1，6-糖苷鍵分支點前4~5個葡萄糖基處時為止，最后形成一個具有許多短分支鏈的多糖分子，叫極限糊精，極限糊精短的分支叫極限分支。第24章糖原的分解與合成2、糖原脫支酶具有兩個酶的活性部位，一個是糖基轉移酶，另一個是脫支酶。

糖基轉移酶將極限分支點的前3~4個葡萄糖基轉移到另一分支的非還原端的葡萄糖基上或轉移到糖原的核心鏈上。

脫支酶催化極限糊精分支點的α-1，6-糖苷鍵水解。3、磷酸葡萄糖變位酶：催化G-1-P轉變為G-6-P，催化的反應機制與3-磷酸甘油酸變位酶機制相似。第24章糖原的分解與合成糖基轉移酶α-1,4-糖苷+GH2O脫支酶磷酸化酶Pi極限糊精+G-1-P5非還原端糖原核心第24章糖原的分解與合成二、糖原的合成（1）酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶（2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。（3）引物：糖原合酶不能從無到有合成糖原分子，只能在引物的葡萄糖殘基上以1，4糖苷鍵的形式延長糖鏈。引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上連接一個以α-1，4糖苷鍵相連的寡糖分子，該寡糖鏈至少含4個葡萄糖殘基，在糖原合酶催化下,UDPG將葡萄糖殘基加到引物寡糖分子的非還原端形成α-1,4-糖苷鍵。

第24章糖原的分解與合成（4）能源：UTP是直接能源，UTP的再生需ATP（5）在分支酶催化下，將α-1,4-糖苷鍵轉化為α-1,6-糖苷鍵，形成有分支的糖原。（6）一分子游離的G摻入到糖原中需消耗2ATP，在肝臟中再生成一分子G不消耗ATP★糖原合成與分解的速度受激素的調節。第24章糖原的分解與合成糖原GATPADPG-6-PG-1-PUDPG（α-1,6）UTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物（生糖原蛋白）

糖原合酶UDP生糖原蛋白的寡糖鏈分支酶一分子游離的葡萄糖摻入到糖原中,需消耗2ATP,在肝臟中再生成葡萄糖不消耗ATP核心鏈ATPADP糖原的合成第24章糖原的分解與合成三、糖原代謝的調控（一）糖原磷酸化酶的別構調節因素：1、糖原磷酸化酶的形式：活性和無活性兩種形式。磷酸化酶b磷酸化酶a2ATP2ADPH2OPi磷酸化酶b激酶磷酸化酶b磷酸酶（無活性）（有活性）2、結構：由2個相同的亞基組成的二聚體，每個亞基含有一個活性部位；一個別構部位；一個調節磷酸化的部位和一個糖原顆粒結合部位。第24章糖原的分解與合成3、磷酸化酶的活性即受到可逆磷酸化的調節，也受到幾種別構效應物的調節：①在骨骼肌中，AMP能使磷酸化酶b由無活性的T態轉變為有活性的R態；ATP和G-6-P能使磷酸化酶b由有活性的R態轉變為無活性的T態。②大多生理調節下，磷酸化酶b以無活性的T態存在，只有在骨骼肌缺乏能量（AMP濃度高）時，才以有活性的R態存在③骨骼肌中的磷酸化酶a，無論環境中AMP、ATP和葡萄糖-6-磷酸水平如何，幾乎都以有活性的R態存在。但ATP和G-6-P能使磷酸化酶a鈍化，甚至G-6-P能使磷酸化酶由a→b。第24章糖原的分解與合成第24章糖原的分解與合成④在肝臟中，AMP不激活磷酸化酶b，既肝臟中的磷酸化酶b都以無活性的T態存在。肝臟中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R態轉變為無活性的T態。既肝臟中葡萄糖濃度該高時，磷酸化酶a會以無活性的T態存在。抑制肝臟中的糖原降解為葡萄糖。第24章糖原的分解與合成三、淀粉合成原料：G（ADPG、UDPG)能源：ATP酶：UDPG焦磷酸化酶和ADPG焦磷酸化酶;(U)ADPG轉葡萄糖苷酶;Q酶引物：麥芽糖、麥芽三糖、麥芽四糖、淀粉分子。第24章糖原的分解與合成GATPADPG-6-PG-1-P(A)UTPPPi(A)UDPG焦磷酸化酶n(A)UDPG引物(