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消化內科醫師晉升副(主)任醫師職稱胰腺炎性肌纖維母細胞瘤病例分析專題報告患者男,45歲。上腹部隱痛3個月,進食后加重,伴腰背部放射痛,無惡心嘔吐,體重減輕10kg。既往體健。胰腺CT平掃(圖1)示:胰腺頭部見不規則形稍低密度腫塊,其內見多發類圓形低密度影及斑片狀鈣化灶,與十二指腸分界不清,肝內膽管、膽總管及胰管擴張;增強掃描(圖2~4)示腫塊呈漸進性延遲性強化,各期強化程度均低于胰腺實質,診斷為胰頭癌。行胰十二指腸切除術,術中見胰腺頭部腫塊,質硬,活動度差,大小約7.0cm×5.0cm×3.0cm,與周圍粘連較重,腸系膜血管未見侵犯。圖1

CT平掃。胰腺頭部見不規則形低密度影,其內見類圓形低密度影及斑點狀鈣化灶,肝內膽管、胰管擴張

圖2~4

CT增強。胰腺頭部病灶實性部分動脈期輕度強化,靜脈期及延遲期呈漸進性強化病理(圖5)示梭形肌纖維母細胞疏松排列,周圍有水腫性黏液性背景,其中見血管及炎性細胞浸潤。免疫組織化學示CK(AE1/AE3)(-)、CK7(-)、ER(-)、Ki-67(陽性率1%)、PR(-)、SMA(+)、β-Catenin(弱+)、Desmin(-)、ALK(-),最終確診為胰腺黏液血管型炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory

myofibroblastic

tumor,IMT)。圖5

病理鏡檢。梭形肌纖維母細胞疏松排列,周圍有水腫性黏液性背景,其中見血管及炎性細胞浸潤(HE×40)討論IMT是一種少見的特殊類型病變,曾被稱為炎性假瘤、漿細胞性肉芽腫、黃色瘤樣假瘤、炎性纖維肉瘤等。WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組于2002年將IMT定義為:由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴大漿細胞和(或)淋巴細胞的一種腫瘤,并將其歸為纖維母細胞\肌纖維母細胞瘤、中間性、少數可轉移類。胰腺IMT可發生于任何年齡,好發于兒童和青少年。最常見臨床癥狀為腹痛、不適、體重下降、可觸及腹部包塊、貧血,胰頭部IMT可有阻塞性黃疸。IMT從病理學可分為3種類型,即黏液血管型、梭形細胞密集型、纖維瘢痕型,其中黏液血管型IMT的CT表現具有一定特征性,可反映其病理學基礎,黏液血管型IMT好發于腸系膜、大網膜、腹膜后,胰腺IMT罕見,目前國內報道僅有數例,且均位于胰腺體尾部,胰頭部IMT報道較少,腫瘤平掃為囊實性混雜密度,較大者囊變壞死多見,較小者以實性為主,增強掃描呈“慢進慢出”式強化,動脈期腫瘤實性成分輕度強化,靜脈期及延遲期實性部分進一步強化,中央囊變低密度影未見強化,黏液血管型IMT常伴發慢性炎癥,CT表現為病灶邊緣毛糙,與鄰近組織間隙不清,或并發腸系膜增厚。胰腺IMT的臨床表現和影像學表現與胰腺癌相

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