特發性肺纖維化疾病研究報告疾病別名：IPF，特發性肺纖維變性所屬部位：胸部就診科室：呼吸內科,心胸外科病癥體征：勞力性呼吸困難，呼吸困難，端坐呼吸，消瘦，關節酸痛，食欲不振疾病介紹：特發性肺纖維化是什么？特發性肺纖維化是一種原因不明，以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病，按病程有急性，亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型，歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎，美國習用IPF，我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF，本病多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右，見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1，預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年癥狀體征：特發性肺纖維化有什么癥狀？約15%的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。特發性肺纖維化主要癥狀有：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。常見體征：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。化驗檢查：特發性肺纖維化要做什么檢查？特發性肺纖維化檢查1、影像學檢查(1)常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。(2)CT對比分辨率優于X線，應用高分辨CT(HRCT)可以進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發現極有幫助。(3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發現和診斷間質性肺病，對于IPF并無特異性。特發性肺纖維化檢查2、肺功能檢查IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學技術有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。特發性肺纖維化檢查3、支氣管肺泡灌洗回收液細胞總數增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。特發性肺纖維化檢查4、肺活檢IPF早、中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應用纖支鏡作TBLB，但標本小，診斷有時尚有困難。必要時宜剖胸活檢。鑒別診斷：特發性肺纖維化要做什么鑒別診斷？在膠原血管性疾?。ㄈ顼L濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡，進行性系統性硬化癥和糖尿?。瑝m肺（如石棉肺），放射性損傷以及某些藥物引起的肺疾?。ㄈ邕秽滓颍┛沙霈F相同類型的間質炎癥和纖維化。然而，在上述情況下，這種病變類型不能稱為，因其僅限于特發性損害而與其他疾病損害無關。尚需鑒別的情況包括脫屑性間質性肺炎，呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病，無法分類或非特異性慢性間質性肺炎，特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫。并發癥：特發性肺纖維化的并發癥有哪些？特發性肺纖維化的并發癥可有繼發性感染，肺原性心臟病自發性氣胸。最終發生肺纖維化，導致心、肺功能衰竭。廣泛的肺纖維化容易并發肺癌，晚期出現肺動脈高壓和肺心病等。治療用藥：特發性肺纖維化藥物治療有哪些？1，糖皮質激素潑尼松或其他等效劑量的糖皮質激素，每天0.5mg/kg（理想體重，以下同），口服4周；然后每天0.25mg/kg,口服8周；繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。2，環磷酰胺按每天2mg/kg給藥。開始劑量可為25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。3，硫唑嘌呤按每天2-3mg/kg給藥。開始劑量為25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg，直至最大量15Omg/d。4，其他治療藥物包括N-乙酰半胱氨酸、r-干擾素和吡非尼酮（pirfenidone,TNF-a抑制劑）、秋水仙堿、青霉胺等。輔助治療吸氧可減輕運動所致的低氧血癥，提高運動能力?？诜纱蚝推渌偪人帉τ行┎∪丝赡苡杏茫部捎糜诳人詮桶l的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。肺移植單肺移植對某些內科治療復發的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內科治療失敗的患者，其預后很差。肺功能嚴重受損（Vc或TLC治療的展望對肺纖維化的治療，雖一致強調了現有治療的好處，但存活方面的主要進展是等待發展新療法。將來可能的治療策略包括抑制細胞因子的藥物、抑蛋白酶和（或）抗氧化劑、抗纖維化制劑等。新制劑：如谷胱甘肽是一種氧自由基的有效清除劑，可抑制成纖維細胞對有絲分裂刺激引起的成纖維細胞增殖。?；撬釤熕峥梢种苿游锬Ｐ椭袑嶒炐苑卫w維化發生、發展。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前體，IPF病人的治療中有輔助的免疫抑制作用。白細胞黏附分子抗體可以防止膠原沉積，抑制特異性成纖維細胞因子，