皮膚科胸痛患者SAPHO綜合征病例報告專題分析SAPHO綜合征是指由滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）、骨炎（osteitis）組成的一組少見的累及皮膚、骨和關(guān)節(jié)的慢性無菌性炎癥綜合征。法國Chamot等于1987年首次提出SAPHO綜合征的概念，至2009年全球文獻(xiàn)報道約450余例，2012年報道約1000余例。由于發(fā)病罕見，臨床對其認(rèn)識不足，存在誤診、誤治的現(xiàn)象較多。有些患者表現(xiàn)為胸壁長時間劇烈疼痛，在胸外科、呼吸內(nèi)科等專科輾轉(zhuǎn)，不能被診斷病因和得到有效治療的情況下，因胸壁疼痛來疼痛科就診。現(xiàn)將上海市第六人民醫(yī)院2017年3月份接診的SAPHO綜合征兩例報道如下。病例1，女性，47歲，漸進(jìn)性前胸壁胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)域劇烈疼痛伴掌跖膿皰、胸鎖關(guān)節(jié)腫痛20余年，并伴有腰背部與下肢疼痛加重半年來疼痛科就診。22年前曾因雙側(cè)鎖骨及胸鎖關(guān)節(jié)處疼痛伴腫大在外院就診，被診斷為“骨結(jié)核”可能，臨床上未見陽性體征和異常實驗室檢查，給予診斷性抗結(jié)核治療后疼痛未見緩解。后曾被皮膚科診斷為“掌跖膿皰病”行中藥治療，皮膚膿皰疹和疼痛均反復(fù)緩解、復(fù)發(fā)、加重。10年前還曾被診斷“骨腫瘤”可能，隨后骨掃描報告提示左側(cè)肋骨局部“破壞”，但排除骨腫瘤可能。2017年3月22日來疼痛科就診，疼痛以雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)為主，近期以背痛為主，晚間翻身痛，為間歇性隱痛酸痛，VAS>8。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)未見異常。后背部無壓痛和叩擊痛。雙足均可見片狀類圓形皮損，周圍有紅暈，融合成片，表皮脫落，局部無滲出及分泌物（圖1）。雙鎖骨處壓痛（+），胸鎖關(guān)節(jié)處壓痛（++）。圖1

病例1就診時雙足均見片狀類圓形皮損，周圍有紅暈，融合成片。表皮脫落，局部無滲出及分泌物，無隆起。紅色箭頭所指顯示皮損輔助檢查：紅細(xì)胞沉降率11mm/h（女性正常值為0-20mm/h），c反應(yīng)蛋白7.52mg/L（正常值<10mg/L）：抗環(huán)瓜氨酸肽抗體，類風(fēng)濕因子（rheu.matoidfactor，RF）、抗核抗體（antinuclearantibody，ANA）、抗SM、抗ENA抗體、HLA-B27、TB-SPOT均陰性。外院胸椎MRI未見異常，腰椎MRI提示L4-5椎間盤突出，x線提示骶髂關(guān)節(jié)稍模糊，胸腰椎退變，程度可。骨顯像表現(xiàn)為全身骨骼清晰，胸骨、兩側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)見放射性濃聚灶，多發(fā)胸腰椎放射性分布欠均勻，顱骨、左右兩側(cè)肋骨、骨盆等軀干骨和四肢骨放射性分布左右基本對稱，未見異常放射性分布聚集或稀疏表現(xiàn)（圖2）。圖2

病例1就診時骨掃描。紅色箭頭顯示胸骨、兩側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)見放射性濃聚灶，多發(fā)胸腰椎放射性分布欠均勻局部單光子發(fā)射計算機(jī)斷層成像術(shù)（single-photonemissioncomputedtomography，SPECT）/低劑量cT平掃圖像融合顯像示：放射性攝取增高影定位于胸骨、兩側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、椎體小關(guān)節(jié)，局部骨骼CT平掃骨窗示骨密度欠均勻（圖3）。結(jié)合癥狀、體征及輔助檢查符合SAPHO綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)。圖3

病例1就滲時SPECT，紅色箭頭顯示放射性攝取增高影定位于胸骨、兩側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、椎體小關(guān)節(jié)治療門診給予非甾體抗炎藥（nonsteroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）醋氯芬酸分散片（aceclofenac，萊億芬）口服0.1g，2次/d和柳氮磺吡啶腸溶片（sulfasalazine，SASP）口服1g，2次/d。治療后皮損未見好轉(zhuǎn)，胸鎖關(guān)節(jié)及腰部疼痛明顯減輕，VAS<5。病例2，女性，49歲。掌跖膿皰伴胸鎖關(guān)節(jié)腫痛13年，胸背痛伴胸鎖關(guān)節(jié)處疼痛加重半年來疼痛科就診。13年前因雙足底、雙手出現(xiàn)大小膿皰于皮膚科診斷為“手足部濕疹”，給予硫磺洗劑等中藥治療，皮疹改善，停藥后復(fù)發(fā)。發(fā)病半年后出現(xiàn)左側(cè)前胸痛，主要為持續(xù)性鈍痛，夜間痛醒，VAS>7，外院診斷為“肋軟骨炎”，期間反復(fù)發(fā)作至今。3年前又因胸痛伴背痛被診斷為“頸椎間盤突出”進(jìn)行物理和針灸治療，效果不明顯。1年前在上海市第六人民醫(yī)院骨科就診檢查x線提示右肩胛骨局部骨皮質(zhì)似略欠光整，右鎖骨密度欠均勻。2017年3月30日來疼痛科就診，疼痛以雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)為主，近期后背肩胛骨疼痛加重，持續(xù)性鈍痛，VAS>8。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)未見異常。后背部肩胛區(qū)無壓痛和叩擊痛。雙側(cè)鎖骨、胸鎖關(guān)節(jié)處見明顯腫脹、壓痛（圖4）。雙手掌見對稱膿皰牛皮癬樣，表皮脫落，局部無滲出及分泌物（圖5）。圖4

病例2就診時右側(cè)鎖骨、胸鎖關(guān)節(jié)處腫脹，壓痛，見紅色箭頭所指圖5

病例2就診時雙手掌手指見對稱性膿皰牛皮癬樣，表皮脫落，局部無滲出及分泌物輔助檢查：紅細(xì)胞沉降率51mm/h，C反應(yīng)蛋白23.80mg/L；抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、類風(fēng)濕因子（RF）、抗核抗體（ANA）、抗SM、抗ENA抗體、HLA-B27、TB-SPOT均陰性。本院雙胸鎖關(guān)節(jié)x線提示雙側(cè)鎖骨中近段明顯增粗，密度增高，密度不均，關(guān)節(jié)在位（圖6）。骨顯像表現(xiàn)為全身骨骼清晰，雙側(cè)鎖骨見對稱性放射性濃集，呈“牛頭”征，顱骨、脊柱、左右兩側(cè)肋骨、骨盆等軀干骨和四肢骨放射性分布，左右基本對稱，未見異常放射性分布聚集或稀疏表現(xiàn)（圖7）。局部SPECT/低劑量CT平掃圖像融合顯像示：放射性攝取增高影定位于雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)，局部骨骼CT平掃骨窗示雙側(cè)鎖骨密度欠均勻，局部見低密度灶，局部骨密度彌漫性增高（圖8）。以上癥狀與體征符合SAPHO綜合征的診斷。圖6

病例2就診時胸鎖關(guān)節(jié)X線顯示雙側(cè)鎖骨中近段明顯增粗，密度增高，密度不均（紅色箭頭所指）圖7

病例2就診時骨掃描顯示雙鎖骨見對稱性放射性濃集，呈¨牛頭”征改變，紅色箭頭所指圖8

病例2就診時SPECT顯示放射性攝取增高影定位于雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)，紅包箭頭所指治療給予NSAIDs醋氯芬酸分散片（aceclofenac）口服0.1g，2次/d和柳氮磺吡啶腸溶片口服1