肺部先天發育異常影像肺部先天發育異常影像肺部先天發育異常影像分類1、先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖3、氣管性支氣管4、先天性支氣管肺囊腫5、肺囊腺瘤樣畸形6、肺隔離癥7、氣管憩室8、肺不發育、發育不良9、馬蹄肺10、副膈形成11、肺副葉〔奇葉〕12、肺動靜脈瘺22021/1/12第一頁，共63頁。分類1、先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖3、氣管性支氣管4、先天性支氣管肺囊腫5、肺囊腺瘤樣畸形6、肺隔離癥7、氣管憩室8、肺不發育、發育不良9、馬蹄肺10、副膈形成11、肺副葉〔奇葉〕12、肺動靜脈瘺2021/1/122第二頁，共63頁。1、先天性肺葉過度充氣

〔先天性大葉性肺氣腫〕最常見原因：支氣管不完全阻塞。畸形肺葉過度充氣擴張，不伴有肺泡間隔破壞，且血管構造發育正常，10%的病例合并先心病。發病機制：半數病例病因不明；可知因素包括：①原發性支氣管軟骨發育不良或缺如；②粘膜增生或管腔內粘液阻塞或管外異常血管或腫瘤壓迫等；③少數病例系肺泡發育異常，肺泡數量增多所致。2021/1/123第三頁，共63頁。先天性肺葉過度充氣臨床表現：生后不久即出現進展性呼吸困難和紫紺，呼吸困難。4-8周多見，6個月以后少見。分型：①肺泡數量增多型；②肺泡過度充氣〔肺泡數量正常〕型；③肺泡發育不全型和肺泡構造不良型。發病率：左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.影像學表現：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學表現。2021/1/124第四頁，共63頁。先天性肺葉過度充氣支氣管先天性發育不良所致肺葉通氣障礙2021/1/125第五頁，共63頁。男，2個月，咳喘1月余先天性

肺葉過度充氣2021/1/126第六頁，共63頁。2、支氣管閉鎖節段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。可與肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。臨床表現：大多數患者無，有病癥的患者常表現為肺部反復感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。好發于女性患者〔男:女約1:2〕。好發部位：左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學表現：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉移瘤。2021/1/127第七頁，共63頁。支氣管閉鎖4歲右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。2021/1/128第八頁，共63頁。支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形，起源于氣管的右肺上葉支氣管。臨床病癥：兒童可能出現喘息、反復肺炎等。好發部位：通常為單側性，多起自氣管隆突上方氣管右側壁，分布到右肺上葉尖段或整個上葉。起自氣管左側壁及雙側發生的氣管性支氣管少見。3、氣管性支氣管〔TrichealBronchus〕2021/1/129第九頁，共63頁。氣管性支氣管不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。分型：①異位型：正常的右肺上葉支氣管缺少一個分支或全部缺如，稱為異位型；②額外型：右肺上葉支氣管有正常的三個分支，那么稱為額外型。異位型遠較額外型多見。2021/1/1210第十頁，共63頁。異位型額外型氣管性支氣管2021/1/1211第十一頁，共63頁。4、先天性支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時期發育停頓所致局限性發育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學表現：囊壁為假復層柱狀上皮，壁內有軟骨及平滑肌、結締組織及少量腺體。臨床表現：兒童以反復呼吸道感染為主。少數咯血或無病癥，囊腫較大可呼吸困難，青紫。2021/1/1212第十二頁，共63頁。先天性支氣管肺囊腫分型(二型)：肺內型：發生于肺內稱支氣管肺囊腫，簡稱肺囊腫，發病率占70％～80％；肺囊腫又分4種亞型:液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發性肺囊腫。其中氣囊腫最多見；其次為氣液囊腫；液囊腫及多發性肺囊腫少見。縱隔型：少數發生在縱隔內稱縱隔支氣管囊腫，簡稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關系親密，對周圍支氣管有推壓，可造成一側肺或葉性肺氣腫。2021/1/1213第十三頁，共63頁。

影像學表現含氣囊腫為環狀陰影，囊腔內見細條分隔；氣液囊腫內可見液平面，可見囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形致密水樣密度影。病灶邊緣：囊壁薄而光滑，增強無強化；繼發感染那么邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強可見囊壁強化，隨感染消退可縮小。多發性肺囊腫囊腔大小不一，可互相聚集似蜂房樣，部分透光明顯增高，有占位效應。2021/1/1214第十四頁，共63頁。鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內壁不規那么，周圍浸潤，變化較快，3月后可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內可發生明顯變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形〔CCAM〕：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，并見蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無囊壁，其內依稀可見稀少的肺紋理。2021/1/1215第十五頁，共63頁。先天性多發性

支氣管源性肺囊腫2021/1/1216第十六頁，共63頁。中縱隔支氣管囊腫2021/1/1217第十七頁，共63頁。5、先天性肺囊腺瘤樣畸形

〔CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM〕CCAM是末端細支氣管在發育過程中過度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質的異常肺組織，又稱嬰兒型錯構瘤。病變由異常的毛細支氣管及肺泡樣構造組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發揮正常的肺功能。可并發血管異常。病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發育停頓所致。決大多數的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經常出如今胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。2021/1/1218第十八頁，共63頁。先天性囊腺瘤樣畸形組織形態學分為三型：①Ⅰ型：大囊型，占65%，含單個或數個厚壁大囊〔囊徑3-10cm〕②Ⅱ型：多發小囊型，占25%，由為數眾多均勻分布的小囊組成〔囊徑〕，50%并發其他畸形；③Ⅲ型：本質型，占10%，由大塊實性成份組成，常并發腎及其它臟器畸形而夭折。臨床表現：70%在1歲以內發病，表現為出生后不久或幾歲時出現呼吸困難，呼吸道感染等病癥。2021/1/1219第十九頁，共63頁。影像學表現CCAM雙肺發病相等，上葉略多見。囊實性腫塊為主。各型特點：1、單發或多發含氣大囊及周圍不規那么小囊。2、多數大小相近蜂窩小囊及腺樣構造。3、實性腫塊。4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應。2021/1/1220第二十頁，共63頁。男，10歲CCAMⅠ型

2021/1/1221第二十一頁，共63頁。先天性囊腺瘤樣畸形

II型2021/1/1222第二十二頁，共63頁。6、肺隔離癥肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種最常見的肺發育異常。約占0.15%-6.4%，病灶為與支氣管不相通的無呼吸功能的團塊肺組織，僅承受體循環異常血管的供血。引流靜脈：可經肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現：反復呼吸道感染或無病癥。病癥以肺葉內型支氣管肺隔離癥常見。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無病癥。影像學診斷重點在于發現異常供給血管。2021/1/1223第二十三頁，共63頁。發病機理胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與脊柱動脈相連。當肺組織發生脫離時這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔分開，由異常的動脈供給血液。在胚胎肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，那么成葉內型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，那么形成葉外型肺隔離癥。2021/1/1224第二十四頁，共63頁。臨床上分為兩型：1.葉內〔肺內〕型—無胸膜包裹，占75%

2.葉外〔肺外〕型—有獨立胸膜包裹，占25%

葉內型葉外型2021/1/1225第二十五頁，共63頁。

發病部位1.葉內型：〔常見，占2/3〕兩下肺后基底段，左側多見。2.葉外型：〔少見〕肺與膈肌之間膈肌內膈下縱隔、心包、后腹膜2021/1/1226第二十六頁，共63頁。影像表現病灶形態1.本質性腫塊2.囊或囊本質性腫塊，本質部分明顯強化。3.單房或多房性囊性腫塊，邊緣可見毛刺樣改變，感染—內可見氣液平。4.增多增粗的血管構造，部分呈瘤狀。異常的主動脈供血—診斷根據。周圍的局限性肺氣腫。2021/1/1227第二十七頁，共63頁。2021/1/1228第二十八頁，共63頁。2021/1/1229第二十九頁，共63頁。肺隔離征2021/1/1230第三十頁，共63頁。肺隔離癥2021/1/1231第三十一頁，共63頁。7、氣管憩室氣管部分先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏于右側，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發生。憩室壁與氣管壁構造相仿，可缺乏軟骨成分。CT表現：為氣管旁邊的不規那么或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內氣體密度一致，與氣管之間有一較細的管道相連，該征象具有特征性。2021/1/1232第三十二頁，共63頁。氣管憩室2021/1/1233第三十三頁，共63頁。8、肺不發育及肺發育不良胚胎早期肺芽發育缺陷所致，分為兩肺、一側肺或肺葉發育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側肺不發育者不能存活。一側肺發育異常一般分為三型：

1.肺未發生〔肺缺如〕：患側支氣管、肺和血液供給完全缺如。

2.肺未發育：患側僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供給。

3.肺發育不全：患側主支氣管形成細小，肺組織發育不完全，可僅限于一個肺葉。2021/1/1234第三十四頁，共63頁。肺發育異常分型示意圖2021/1/1235第三十五頁，共63頁。病因病因尚未完全明確，有作者認為妊娠期羊水過少，子宮肌壁長期機械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發育。病變程度與胚胎發育障礙發生的時間有關，胚胎早期發生發育障礙那么其程度重且預后差。肺未發育或發育不全臨床表現差異很大，雙側病變患兒無法存活，單側病變患兒可以無病癥或有輕到中度呼吸困難，也可有反復肺部感染。肺不發育以單側為常見，左側較右側多見。大多同時伴發其他系統發育異常。2021/1/1236第三十六頁，共63頁。影像學表現單側肺未發生或肺未發育影像表現：胸片：患側肺野一致性密度增高；患側膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側；健側代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側肺動脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。CT：常為縱隔明顯移向患側，健側肺過度膨脹，肺血增加，可清楚顯示患側無肺組織，并可顯示有無支氣管存在，據此可鑒別是肺未發生(無支氣管)還是肺未發育(有部分支氣管)。2021/1/1237第三十七頁，共63頁。影像學表現單側肺發育不全

胸片：示患側肺容量小于對側，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側移位。CT：可見兩側均有肺組織和支氣管，患側肺容量小，由于患側肺動脈發育不良可造成肺紋理纖細；增強可見肺動脈發育細小，而正常側肺血管增粗。患側肺泡數目減少還可導致患側肺紋理聚集。2021/1/1238第三十八頁，共63頁。影像學表現增強CT檢查、血管造影和MRA：在一側肺不發育和發育不良者顯示一側肺動脈缺如和患側支氣管動脈缺如，肺動脈干、健側肺動脈和心臟向患側移位。一側肺發育不全者，患側肺動脈發育不全，分支少而細小，對側肺動脈分支增多、粗大。2021/1/1239第三十九頁，共63頁。右肺缺如2021/1/1240第四十頁，共63頁。平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動脈移位致右側支氣管遠端狹窄后移。肺未發育2021/1/1241第四十一頁，共63頁。左肺不發育2021/1/1242第四十二頁，共63頁。右肺發育不全2021/1/1243第四十三頁，共63頁。9、先天性馬蹄肺一種罕見的先天性肺畸形，定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長的峽部越過脊柱到達對側胸腔，在心包后、食道和主動脈前與另一側基底段肺組織交融的一類畸形。峽部組織學構造與正常肺組織根本一樣，其動脈和支氣管來自同側肺動脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側肺靜脈系統。2021/1/1244第四十四頁，共63頁。影像學表現正位胸片：延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性征象。一般認為峽部肺組織低密度是由于其血管分布較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構成。CT：可顯示兩肺基底段峽部連接；并存單側肺發育不全是所有馬蹄肺的共同特點。肺動脈造影可見一側肺動脈于基底段程度橫過脊柱延伸到對側胸腔。2021/1/1245第四十五頁，共63頁。馬蹄肺平片顯示右側胸廓縮小，左心緣箭頭處線樣影2021/1/1246第四十六頁，共63頁。CT顯示右側支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續，右下肺動脈、支氣管經過縱隔進入左下肺。馬蹄肺2021/1/1247第四十七頁，共63頁。馬蹄肺伴左肺發育不良、左肺動脈缺如左圖：右下肺本質向左側延伸，通過峽部與左下肺互相交融，峽部與左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高。右圖：右下肺動脈遠端發出小分支通過峽部肺組織進入左肺2021/1/1248第四十八頁，共63頁。10、副膈綜合征副膈為由肌性纖維膜構成的膈肌樣構造，為少見的先天異常。多見于右側，起始于正常膈肌的前面，附著于第5～7肋骨后外側，將肺分隔成兩部分。臨床表現：大部分病人有通氣障礙，產生呼吸困難或反復感染。胸片：副膈肌側胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，為受累側的胸壁與發育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現。2021/1/1249第四十九頁，共63頁。副膈形成右下肺斜形帶狀影；血管、支氣管糾集，通過副膈中央孔。2021/1/1250第五十頁，共63頁。11、肺副葉〔奇葉〕奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發生率約為0.5%。胚胎發育早期，奇靜脈跨于右肺尖，在肺曩上發育時，奇靜脈應下移至肺尖內側，最后固定于右側縱隔內肺根上方。假設這種滑挪動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內側部分稱為奇葉。2021/1/1251第五十一頁，共63頁。奇葉示意圖2021/1/1252第五十二頁，共63頁。影像學表現：胸片：奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。2021/1/1253第五十三頁，共63頁。2021/1/1254第五十四頁，共63頁。12、肺動靜脈瘺

〔arterio-venousfistulaofthelung〕肺動靜脈畸形〔PAVM〕又稱肺動靜脈瘺，是一種少見的肺血管疾病。病理根底：是擴張的肺動脈經菲薄的動脈瘤囊和擴張的靜脈直接相溝通，肺動脈血不經肺泡直接流入肺靜脈，形成肺動-靜脈短路。病因：大多為先天性，少數為后天性。先天性為胚