伯基特淋巴瘤臨床路徑

一、伯基特淋巴瘤（BL）臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象

第一診斷為伯基特淋巴瘤（ICD-10:C83.701,M9687/3卜

（二）診斷依據

根據《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.

PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticand

LymphoidTissueJ（2008），《血液病診斷及療效標準》（張之

南沈悌主編，第三版科學出版社）,《NCCNClinicalPractice

GuidilinesinOncology:Non-HodgkinLymphoma》（version

l,2011）o

1.臨床表現：地方性BL非洲高發，常以頜面骨腫塊為

首發癥狀，散發性BL多以腹部腫塊為首發表現，結外受累

及中樞神經系統（CNS）在BL多見，注意詢問有無頭痛、

視物模糊等可疑中樞神經系統（CNS）侵犯表現，患者可伴有

發熱、乏力、出血等癥狀。

2.實驗室檢查：血常規、肝腎功能、電解質、乳酸脫氫

酶（LDHXEBV血清學。

3.組織病理檢查：腫瘤細胞中等大小，形態相對單一，

彌漫浸潤生長，“星空現象”和高增殖指數（ki-67>95%）是其

特征。病理免疫組化抗體應包括sIgM,CD45（LCA\CD20、

CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdTo組織

熒光原位雜交（FISH）檢查明確是否存在c-MYC異位。

4.骨髓檢查：包括形態學、流式免疫分型、病理及免疫

組化，有骨髓侵犯者行染色體核型檢查，組織病理FISH結

果不理想時，可行骨髓細胞FISH檢測MYC異位。

5.鞘注及腦脊液檢查：發病時懷疑CNS受累者應進行腦

脊液檢查，包括常規、生化，有條件時行流式免疫分型檢測。

6.影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT,明確腫瘤侵犯范

圍。有條件者可直接行PET-CT檢查。必要時行MRI檢查。

7.分期及預后分層：

（1）.Burkitt淋巴瘤的Murphy分期

分期標準

I侵犯單個淋巴結區或單個結外器官（除外縱膈或腹部）

侵犯單個結外器官以及區域淋巴結

II在橫膈的同側侵犯兩個結外器官

侵犯胃腸道伴或不伴腸系膜淋巴結受累

IIR腹部病變可完全切除

兩個結外病變位于橫膈兩側

II病變位于胸腔內（縱膈、胸膜、胸腺）

病變位于脊柱旁或硬模外

腹部病變廣泛

侵犯2個以上淋巴結區域位于橫膈兩側

HIA局限的、不可切除的腹部病變

IIIB廣泛的涉及多個臟器的腹部病變

IV中樞神經系統受累或者骨髓受累（骨髓腫瘤細胞比例＜25%）

（2）危險度分級

低危組：LDH正常，腹部病灶完全切除或者單個腹外病

灶直徑v10cm；

高危組：不符合低危判斷標準的患者即為高危。

（三）選擇治療方案的依據

根據《淋巴瘤》（石遠凱主編，北京大學醫學出版社，

2007年，第一版X《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，

人民衛生出版社,2011年，第二版\《腫瘤學治療指南——

非霍奇金淋巴瘤NCCN2015》。

1.治療選擇：

（1）低危組：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案

3-4療程且CR后至少鞏固1療程身體狀態不佳或老年患者，

可采用EPOCH方案3-4療程且CR后至少鞏固1療程經濟

條件許可建議聯合利妥昔單抗治療。

（2）高危組：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3

個循環（含4-6療程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3

個循環（含4-6療程）；身體狀態不佳或老年患者，可采用

EPOCH方案4-6療程；經濟條件許可建議聯合利妥昔單抗治

療。

（3）腫瘤溶解綜合征的防治：化療前2-3天開始口服別

喋吟醇，充分水化，化療期間嚴密監測電解質和腎功能，高

腫瘤負荷的患者可提前給予小劑量預治療（CTX

200mg/dx3-5天，Predlmg/kgx3-5天卜

（4）中樞神經系統（CNS）侵犯的防治：化療過程中每

療程均行腰穿及鞘內注射，確診CNS侵犯退出本路徑。

2.化療方案及劑量：

（1）CODOX-M/IVAC+R（AB方案）：

A方案（改良的CODOX-M+R）

R375mg皿2dl第0天，為預防腫瘤溶解，第1

療程時可推遲

應用

CTX800mg?m2d”第1天200mg-m2d」第2-5

天

ADM40mg?m2d"第1天

VCR1.5mg-m2-d-|，最大2mg第1,8天

MTX3g-m2dT第10天（第lh輸入總量1/3,剩

余2/3持續輸注

23h,輸畢12h開始亞葉酸鈣解救）

鞘注Ara-C50?70mg第1,3天，MTX10~12mg第

15天

B方案（IVAC+R）

R375mg-m-2-d-'第。天

IFOl.Sg-m-d1第1-5天，

美司那360mg次q3h第1-5天

VP-1660mg-m-2-d-'第1-5天

Ara-C2g皿2.次q12h第1-2天

鞘注MTX10~12mg第5天

（2）HyperCVAD/MA+R（AB方案）

A方案（HyperCVAD±R）

R375mg皿2dl第。天，為預防腫瘤溶解，

第1療程時可推遲至第5天應用

CTX300mg-m2次ql2h每組輸注3h,第1-3天

美司那600mg-m-2-d-'CTX前2h開始，維持24h,

至末次CTX后

6h結束第1-3天

VCR1.4mg?m2d」，最大2mg第4,11天

ADMSOmg-m^d1維持24h,第4天

DXM30-40mg-d-'第1-4,11-14天

鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg化療間

歇期，每療程2次

B方案（MA+R）

R375mg-m-2-d',第0天

MTXIg-m^d-1第1天（第lh輸入總量1/3,剩

余2/3持續輸

注23h,輸畢12h開始亞葉酸鈣解救）

Ara-C2g?m2次ql2h第1-2天

鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg第1天

（3）EPOCH±R

R375mg-m-2-d-'第。天，為預防腫瘤溶解，

第1療程時可推遲至第6天應用

VP-1650mg-m-2-d-1維持24h，第1-4天

VCR0.4mg-m-2-d-1維持24h，第1-4天

ADMlOmg-m^d1維持24h,第1-4天

（VP-16、VCR、ADM混合配置在一組500-1000mlNS

中輸注）

CTX750mg皿2dl第5天（后續美司那解救3-4

次）

Pred60mg?m2次p.o.第1-5天

鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg化療間

歇期，每療程2次

（4）大劑量MTX后亞葉酸鈣解救方法：

a.MTX使用后監測用藥后24h,48h.72h濃度；

b.若MTX代謝正常，24h濃度S20）imol/L,48h

濃度,72h濃度0O.l|imol/L；

c.MTX停藥后12h開始亞葉酸鈣解救；

d.若24h濃度S20|imol/L,首劑50mgiv然后

15mgq6h共8次，直到MTX濃度小于0.1gmol/L；

若24h>20）imol/,貝lj50~100mgq4?6h直至UMTX濃

度小于0.05|imol/L；

（四）根據患者的疾病狀態選擇路徑

初治Burkitt淋巴瘤臨床路徑和治療有效的Burkitt淋巴

瘤臨床路徑（附后卜

初治Burkitt淋巴瘤臨床路徑

一、初治Burkitt淋巴瘤臨床路徑標準住院流程

(一)標準住院日為30天內。

(-)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合Burkitt淋巴瘤疾病編碼(ICD-10：

C83.701,M9687/3卜

2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需

要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可

以進入路徑。

(三)明確診斷及入院常規檢查需3-5天(指工作日卜

1.必需的檢查項目：

(1)血常規、尿常規、大便常規；

(2)肝腎功能、LDH、電解質、凝血功能、病毒學(HBV,

HCV,EBV,HIV)血型、輸血前檢查；

(3)頸胸腹盆CT、心電圖、腹部B超、心臟超聲(擬

采用慈環類藥物化療者卜

(4)組織病理檢查

(5)骨髓檢查

2.根據患者情況可選擇的檢查項目：

(1)MRI、PET-CT檢查；

(2)腦脊液檢查(可疑CNS侵犯者)

(3)發熱或疑有某系統感染者應行病原微生物檢查；

（4）熒光原位雜交（如EBER、BCL-2、BCL-6）

3.患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨

穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書、輸血

知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時卜

（四）化療前準備。

1.發熱患者需鑒別腫瘤熱或感染性發熱，有明確臟器感

染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗

菌藥物。

2.對于Hb<70g/L,PLT<20xl09/L或有活動性出血的患

者，分別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板。

3.化療前2-3天開始口服別喋吟醇，適當水化、堿化，

預防腫瘤溶解綜合征發生。

（五）化療開始于診斷明確并完善檢查后第1天。

（六）化療方案

可選用下列方案之一進行治療，高腫瘤負荷的患者給予

預治療。

預治療：CTX200mg/dx3-5天，Predlmg/kgx3-5天

可選擇的化療方案：CODOX-M+R,HyperCVAD+R,

EPOCH+R

（七）治療后必須復查的檢查項目。

治療后1-7天內需頻繁監測的項目：

血常規、肝腎功能、電解質

治療后21天內必須復查的項目：

1.血常規、肝腎功能

2.臟器功能評估。

3.骨髓檢查（必要時）

4.微小殘留病變檢測（必要時及有條件時卜

（八）化療中及化療后治療。

1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養并

使用抗菌藥物，可選用頭泡類（或青霉素類）抗炎治療；3

天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/

或抗真菌藥物治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部

位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

2.防治臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化、防治

尿酸腎病（別喋吟醇\抑酸劑等。

3.成分輸血：適用于Hb<80g/L,PLT<20x109/L或有活

動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板，

有心臟基礎疾病患者可放寬輸紅細胞指征。

4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）

<1.5xlO9/L,可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）

5pigkg-bd-lo

（九）出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，

需進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間并致費用增加。

2.若腰穿后腦脊液檢查示存在CNS侵犯,退出此路徑,

進入相關路徑。

3.治療反應不佳、疾病進展或復發需要選擇其他治療的

患者退出路徑，進入相關路徑。

二、初治Burkitt淋巴瘤臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為初治Burkitt淋巴瘤（ICD-10：C83.701,M9687/3）擬行誘導化療

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日30天內

時間住院第1天住院第2-5天

□詢問病史及體格檢查□上級醫師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

主□開化驗單□淋巴組織活檢（常規病理、免疫病理、FISH）

要□根據血象及凝血功能決定是否成分輸血口骨穿（骨髓形態學、骨髓活檢、免疫分型、

診□對癥處理相關并發癥向家屬告病重或病危并簽署染色體檢測）

療病重或病危通知書（必要時）□根據血象及凝血功能決定是否成分輸血

工□患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情□對癥處理相關并發癥

作同意書、靜脈插管同意書（必要時）口完成必要的相關科室會診

□完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□確定化療方案和日期

長期醫囑：長期醫囑：

□血液病護理常規□患者既往基礎用藥

□飲食□抗菌藥物（必要時）

□抗菌藥物（必要時）□補液治療（水化、堿化）

□補液治療（水化、堿化）□別嗯嗆醇（可選）

□別喋吟醇（可選）□其他醫囑

□其他醫囑臨時醫囑：

重臨時醫囑：口骨穿

口血常規、尿常規、大便常規口骨髓形態學、骨髓活檢、免疫分型、染色體

要口肝腎功能、LDH、電解質、血型、凝血功能、輸血前檢測

檢查、免疫球蛋白、血B2微球蛋白□淋巴組織活檢

醫□病毒學檢測:EBV,HBV-DNA,IICV-RNA（必要時）□淋巴組織常規病理、免疫病理、FISH

□影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT,心電圖、腹部口腰穿、鞘注（可疑CNS侵犯時）

囑B超，超聲心動圖（視患者情況而定），MRI（必要□腦脊液常規、生化、流式細胞檢測（有條

時），有條件時全身PET-CT檢查代替普通CT件時）

□病原微生物培養（必要時）口輸血醫囑（必要時）

□輸血醫囑（必要時）□白細胞單采（必要時）

□白細胞單采（必要時）□潑尼松（必要時）

□潑尼松（必要時）□CTX（必要時）

□CTX（必要時）□靜脈插管術（條件允許時）

□其他醫囑□其他醫囑

主要□介紹病房環境、設施和設備□宣教（血液病知識）

護理□入院護理評估

工作

病情□無口有，原因：□無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護士

簽名

醫師

簽名

時間住院第679天住院第20-30天

主口患者家屬簽署化療知情同意書口上級醫師查房，注意病情變化

要口上級醫師查房，制定化療方案口住院醫師完成常規病歷書寫

診口住院醫師完成病程記錄口復查血常規、電解質

療口化療□注意觀察體溫、血壓、體重等

工口重要臟器功能保護口成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）

作□止吐□造血生長因子（必要時）

長期醫囑（以下方案選一）：長期醫囑：

□化療醫囑（以下方案選一）口潔凈飲食

低危組患者可選擇的方案：CODOX-M土R,□抗感染等支持治療

HyperCVAD±R,EPOCH±R□其他醫囑

高危組患者可選擇的方案：CODOX-M±R,臨時醫囑：

HyperCVAD±R,EPOCH±R口血常規、尿常規、大便常規

高腫瘤負荷者先給予預治療□肝腎功能、電解質

□別嚓吟醇0.1gtidp.o.口輸血醫囑（必要時）

口補液治療（堿化、水化）□G-CSF5yg/Kg/d（必要時）

重

□記出入量，監測體重□影像學檢查（必要時）

□止吐、保肝、抑酸、抗感染等醫囑□血培養（高熱時）

要

口其他醫囑□病原微生物培養（必要時）

臨時醫囑：□靜脈插管維護、換藥

醫

□輸血醫囑（必要時）□其他醫囑

□心電監護（必要時）

囑

□根據需要復查血常規、肝腎功、電解質、凝血

功能

□腰穿、鞘注

□腦脊液常規、生化、細胞形態（有條件時）

□影像學檢查（必要時）

□血培養（高熱時）

□病原微生物培養（必要時）

□靜脈插管護理、換藥

□其他醫囑

□觀察患者病情變化□觀察患者情況

主要

□心理與生活護理□心理與生活護理

護理

□化療期間囑患者多飲水，保持大便通暢

工作

病情口無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護士

簽名

醫師

簽名

時間出院日

主□上級醫師查房，確定有無并發癥情況，明確是否出院

要□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

診□向患者交代出院后的注意事項，如返院復診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等

療

工

作

重出院醫囑：

□出院帶藥

要□出院后注意事項

□監測血常規、肝腎功能、電解質等

醫□下次返院化療時間

囑

主要□指導患者辦理出院手續

護理

工作

病情口無口有，原因：

變異1.

記錄2.

護士

簽名

醫師

簽名

治療有效的Burkitt淋巴瘤臨床路徑

一、治療有效的Burkitt淋巴瘤臨床路徑標準住院流程

（一）標準住院日為21天內。

（二）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合Burkitt淋巴瘤疾病編碼（ICD-10：

C83.701,M9687/3卜

2.前期化療有效。

3.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需

要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可

以進入路徑。

（三）完善入院常規檢查需2天（指工作日卜

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規；

（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢

查；

（3）心電圖、腹部B超、全身CT（每2療程X心臟

超聲（采用蔥環類藥物化療患者需定期復查卜

2.發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、

影像學檢查。

3.骨髓涂片檢查或/及活檢（必要時X微小殘留病檢測。

4.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿

同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插

管知情同意書。

（四）化療開始于入院第3天內。

（五）化療方案

1.低危組患者可繼續原方案化療，可選擇的方案：

CODOX-M+R,EPOCH+R；

2.高危組患者可采用A/B交替的方案化療，可選擇的方

案：

IVAC+R,CODOX-M+R,MA+R,HyperCVAD±R,

EPOCH+R

3.中樞神經系統侵犯的防治：

采用CODOX-M/IVAC±R方案的患者,按照方案設計

給予腰穿鞘注。

采用HyperCVAD/MAiR,EPOCH+R方案的患者，每

療程行鞘注1?2次。

（六）化療后恢復期復查的檢查項目。

1.血常規、肝腎功能、電解質。

2.臟器功能評估。

（七）化療中及化療后治療。

1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養并

使用抗菌藥物，可選用頭泡類（或青霉素類）抗炎治療；3

天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/

或抗真菌藥物治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部

位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

2.防治臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化、抑酸

等。

3.成分輸血：適用于Hb<70g/L,PLT<20x109/L或有活

動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞、單采或多采血小板，

有心臟基礎疾病患者可放寬輸紅細胞指征。

4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）

<1.5xlO9/L,可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）

5|ig-kg-l-d-lo

（A）出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。

（九）變異及原因分析。

1.治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，

需進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間并致費用增加。

2.若腰穿后腦脊液檢查示存在CNS侵犯，退出此路徑，

進入相關路徑。

3.治療反應不佳、疾病進展或復發需要選擇其他治療的

患者退出路徑，進入相關路徑。

二、治療有效的Burkitt淋巴瘤臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為治療有效的Burkitt淋巴瘤（ICD-10：C83.701,M9687/3）擬行鞏固

化療

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日21天內

時間住院第1天住院第2天

□詢問病史及體格檢查□上級醫師查房

□完成病歷書寫□完成入院檢查

主

□開化驗單□骨穿，骨髓活檢（必要時）

要

□上級醫師查房與化療前評估□腰穿+鞘內注射

診

□患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、□根據血象決定是否成分輸血

療

腰穿同意書、化療同意書、靜脈插管同□依據病情對癥治療

工

意書□完成必要的相關科室會診

作

□住院醫師完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□確定化療方案和日期

長期醫囑：長期醫囑：

□血液病護理常規□患者既往基礎用藥

□飲食□抗菌藥物（必要時）

□抗菌藥物（必要時）□其他醫囑

□其他醫囑

重

臨時醫囑：臨時醫囑：

□血常規、尿常規、大便常規□骨穿（必要時）

要

□肝腎功能、電解質、輸血前檢查、免疫□骨髓形態學、微小殘留病檢測（有條件時）、

球蛋白（必要時）骨髓活檢（必要時）

醫

□胸部X線平片，心電圖、腹部B超、全□腰穿，鞘內注射

身CT（每2療程）□腦脊液常規、生化、流式細胞檢測（有條件時）

囑

□超聲心動（采用慈環類化療者定期復查）□輸血醫囑（必要時）

□靜脈插管術（有條件時）□其他醫囑

□病原微生物培養（必要時）

□輸血醫囑（必要時）

□其他醫囑

主要□介紹病房環境、設施和設備□宣教（血液病知識）

護理□入院護理評估

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護士

簽名

醫師

簽名

時間住院第378天

口上級醫師查房，制定化療方案

口患者家屬簽署化療知情同意書

主要

口化療

診療

口重要臟器功能保護

工作

□止吐

口住院醫師完成病程記錄

長期醫囑：

□化療醫囑

低危組患者選擇以下方案之一：CODOX-M±R,HyperCVAD±R,EPOCH±R

高危組患者選擇以下方案之一：IVAC±R,MA±R,CODOX-M±R,HyperCVAD±R,EPOCH

+R

重□補液治療（水化、堿化）

□止吐、保肝、抗感染等醫囑

要□其他醫囑

臨時醫囑：

醫□輸血醫囑（必要時）

□心電監護（必要時）

囑□血常規，肝腎功能，電解質

□血培養（高熱時）

□病原微生物培養（必要時）

□靜脈插管維護、換藥

□其他醫囑

主要□觀察患者病情變化

護理□心理與生活護理

工作□化療期間囑患者多飲水

病情口無口有，原因：

變異1.

記錄2.

護士

簽名

醫師

簽名

時間住院第18-21天出院日

主□上級醫師查房，注意病情變化□上級醫師查房，確定有無并發癥情況，

要□住院醫師完成常規病歷書寫明確是否出院

診□復查血常規□完成出院記錄、病案首頁、出院證明

療□注意觀察體溫、血壓、體重等書等，向患者交代出院后的注意事項，

工□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）如：返院復診的時間、地點，發生緊

作□造血生長因子（必要時）急情況時的處理等

長期醫囑：出院醫囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

□抗感染等支持治療□出院后注意事項

□其他醫囑□監測血常規、肝腎功能、電解質等

重臨時醫囑：□下次返院化療時間

□血常規、尿常規、大便常規

要□肝腎功能、電解質

□輸血醫囑（必要時）

醫□G-CSF5ug?Kg'7’（必要時）

□影像學檢查（必要時）

囑□血培養（高熱時）

□病原微生物培養（必要時）

□靜脈插管護理、換藥

□其他醫囑

□觀察患者情況□指導患者辦理出院手續

主要

□心理與生活護理

護理

□化療期間囑患者多飲水

工作

病情□無口有，原因：口無口有，原因：

變異1.1.

記錄2.2.

護士

簽名

醫師

簽名

霍奇金淋巴瘤（HL）臨床路徑

一、霍奇金淋巴瘤（HL）臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為新確診的霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81卜

（二）診斷及分期依據。

根據《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors

ofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008年

版）、《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學

出版社,2008年，第三版）、最新淋巴瘤臨床實踐指南（NCCN

ClinicalPracticeGuidelinesinOncology）,并結合臨床表現及

相關影像學檢查等。

診斷標準

1.臨床表現：無痛性進行性淋巴結腫大是主要臨床表現

之一，常見于鎖骨上、頸部或其他部位。皮膚瘙癢相對常見。

可有發熱、盜汗、消瘦等癥狀伴隨。可合并免疫功能紊亂。

2.實驗室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）、血沉和p2微

球蛋白（P2-MG）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減

少，中性粒細胞可減低、正常或升高；骨髓受侵犯時外周血

涂片可見到淋巴瘤細胞。中樞神經系統受累時腦脊液異常。

3.病理組織學檢查：是確診本病決定性的必需依據。

病理特征為病變組織中見少數散在的巨大腫瘤細胞即

RS細胞，大小不一，呈單核、雙核或多核，瘤細胞胞質豐

富，核仁大，核膜厚。瘤細胞周圍常有多種反應性細胞。

免疫組織化學檢查對于確診霍奇金淋巴瘤至關重要。采

用的單抗應包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、

Ki-67、MUMhEBER、LMP-1、CD138O

根據免疫學及分子學特點將霍奇金淋巴瘤共分為2大類，

5個亞型。具表1體見。

表1：霍奇金淋巴瘤病理分類

亞型名稱

結節性淋巴細胞優勢型（NHPHL）

經典型霍奇金淋巴瘤（CHL）

結節硬化型

淋巴細胞豐富型

混合細胞型

淋巴細胞消減型

4.影像學檢查：胸、腹、盆腔CT,淋巴結B超。懷疑骨

侵犯的患者進行同位素骨掃描及病變部位MRI檢查。PET-CT

對于霍奇金淋巴瘤的分期和療效評價更可靠，有條件者可直

接行PET-CT檢查。按照影像學檢查、實驗室檢查以及體檢所

發現的腫大淋巴結分布區域進行分期及評價療效。分期標準

（AnnArbor分期）見表2。

表2.AnnArbor分期

I期單個解剖區淋巴結（I）;或單個結外病變（IE）

II期橫膈同一側的22個淋巴結區域病變（II）,或橫膈同一

側的單個腫塊（結外）伴有區域淋巴結侵潤；或22個淋巴

結外病變（IIE）

III期膈肌兩側均有淋巴結病變（III）;伴有脾臟侵潤

（IHS）,伴有結外病變（IIIE）,或兩者均有（IIISE）

IV期廣泛的或遠處結外轉移

說明：A癥狀：無下述任何B癥狀；B癥狀包括：不明原因的發

熱（體溫＞38℃；夜間盜汗；或體重下降＞10%。

（三）治療方案的選擇。

根據《最新腫瘤學治療指南——霍奇金淋巴瘤NCCN指

南》及《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，人民衛生出

版社，2011年，第二版）。

首先根據患者臨床表現、病理及免疫組化等明確診斷，

然后根據本腫瘤分型、分期、全身狀況、各臟器功能及伴隨

疾病來制定治療方案。通常根據分期及預后因素將霍奇金淋

巴瘤進一步分為以下三類：1.預后良好的早期霍奇金淋巴瘤：

臨床分期I-II期不伴有任一不良預后因素；2.預后不良的早

期霍奇金淋巴瘤：臨床分期I-II期伴任一不良預后因素；3.

進展期（晚期）霍奇金淋巴瘤：臨床IH-IV期和部分H期B患

者。

i-n期霍奇金淋巴瘤的不良預后因素，國際各大癌癥研

究組織分別有不同的定義。對于晚期霍奇金淋巴瘤，常用國

際預后評分（IPS）作為預后判斷指標。

注：

①I期A結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤推薦僅給

予受累部位放療。

②預后良好的早期霍奇金淋巴瘤：推薦2-4周期ABVD

方案+受累部位放療；預后不良的早期霍奇金淋巴瘤：

BEACOPP加強方案2周期+2周期ABVD方案+受累部位放

療，或者4-6周期ABVD方案+受累部位放療；進展期（晚

期）霍奇金淋巴瘤：6-8周期ABVD方案，或者4周期

BEACOPP加強方案+4周期BEACOPP標準方案，根據患者

情況決定是否進行放療（放療請參考相關途徑。）

（四）標準住院日為10-14天（第一療程含臨床診斷）o

（五）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合新確診的霍奇金淋巴瘤，疾病編碼

為ICD-10:C81o

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特

殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入

路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：

（1）病變淋巴結或淋巴組織的活檢，行常規病理和免

疫組織化學檢查；

(2)影像學檢查：胸、腹、盆腔CT(根據臨床表現增

加其它部位)、淺表淋巴結B超。

(3)血常規及分類、尿常規、大便常規；

(4)生化全項(包括肝腎功能、血脂、血糖、電解質)、

LDH、B2-MG、血型、輸血前檢查；

(5)骨髓穿刺涂片檢查，骨髓活檢：形態學、免疫組

化；骨髓流式細胞術免疫表型分析檢查；

(6)病毒學檢查(包括HBV、HCV、EBV、HIV等)；

(7)凝血功能檢查；

(8)心電圖檢查了解患者有無心臟疾患及對化療的耐

受能力。

2.根據患者情況選擇的檢查項目：

⑴MRI、PET-CT,骨掃描檢查；

⑵心臟超聲了解心肺功能，必要時心臟超聲心動圖及動

態心電圖(hotler)檢查；

⑶如患者存在中樞神經系統癥狀，建議進行頭顱MRI、

腰椎穿刺及腦脊液檢查。

⑷伴發熱或疑有某系統感染者應行病原微生物相關檢

查；

⑸流式細胞術細胞免疫表型分析、細胞遺傳學、分子生

物學檢查(必要時)。

(七)治療開始于確診并完善檢查后第1天。

(八)治療方案與藥物選擇。

1.化療

方案LABVD方案

多柔比星：25mg/m2,或口比柔比星40mg/m?,ivgtt,dl、

15；

博來霉素:10mg/m2（一般015mg）,im,dl、15；

長春新堿：6mg/m2（最大2mg）,iv,dl、15；

達卡巴嗪：375mg/m2,ivgtt,dl、15；

注：博萊霉素前地塞米松預防該藥的過敏、畏寒及發熱

每28天重復

方案2.BEACOPP方案

環磷酰胺:650mg（1200mg*）/m2,ivgtt,dl；

多柔比星：25mg（35mg*）/m2,或口比柔比星40mg/m2,

ivgtt,dl；

依托泊就：lOOmg（200mg*）/m2,ivgtt,dl-3；

博來霉素：lOmg/m?（一般Si5mg）,im,d8；

長春新堿：1.4mg/m2（最大2mg）,iv,d8；

潑尼松：40mg/m2,po,dl-14；

丙卡巴嗪:100mg/m2,po,dl-7;

注：博萊霉素前使用地塞米松預防該藥所致的過敏、畏

寒及發熱

每21天重復一次

*為劑量加強方案

方案3StanfordV方案（目前臨床上應用很少）

氮芥：6mg/m2,iv,dl；

多柔比星：25mg/m2,或柔柔比星40mg/m?,ivgtt,dl,

15；

長春花堿：6mg/m2,iv,dl,15；

長春新堿：1.4mg/m2（單次最大02mg）,iv,d8,22；

博來霉素:5mg/m2,im,d8,22；

依托泊玳：60mg/m2,ivgtt,dl5,16；

潑尼松：40mg/m2,po,qod,Wl-10,第10周起開始逐

漸減量，隔日減lOmgo

每28天重復一次。

2.抗感染及對癥支持治療。

3.化療期間監測血常規及肝腎功能變化，監測化療相關

副作用并及時給予處理。

4.化療期間注意藥物性肺損傷發生。

（九）出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的并發癥和合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，

進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。

2.若有中樞神經系統癥狀，建議腰穿檢查，并鞘注化療

藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。

3.年輕高危預后不良、常規治療反應不佳、疾病進展或

復發需要選擇其他治療的患者退出路徑，進入相關路徑。

二、霍奇金淋巴瘤臨床路徑表單

適用對象：第一診斷霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）

患者姓名：性別：—年齡：―門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日且天

時間住院第1-4天住院第5-28天出院日

口詢問病史及體格檢查口上級醫師查房：分型、治□上級醫師查房，同意

口完成病歷書寫療方案和預后評估，制定化其出院

主口開化驗單及影像學檢查單療方案口出院宣教：向患兒家

要口病情告知，必要時向患者家口患者或患者家屬簽署屬交代出院注意事項，

診屬告病重或病危通知，并簽署化療知情同意書（委托如隨訪項目、間隔時間、

療病重或病危通知書書）觀察項目等上級醫師查

工口如果需要簽署輸血同意書、骨口化療房，確定有無并發癥情

作穿同意書、靜脈置管同意書口重要臟器功能保護況，明確是否出院

□上級醫師查房并記錄□止吐□完成出院記錄、病案

口完成必要的影像學檢查口對癥支持首頁、出院證明書

口完成必要的相關科室會診口住院醫師完成病程記錄等，向患者交代出院

口完成病變淋巴結或淋巴組織活后的注意事項，如：

檢返院復診的時間、地

□完成骨髓涂片、流式及活檢，點，發生緊急情況時

完成靜脈插管的處理等

□完成病程記錄

口支持對癥治療并確定化療方案和日

期

長期醫囑：長期醫囑：長期醫囑：

口血液病護理常規□血液病護理常規□II級護理

□I級護理口I級護理口今日出院

重□飲食：普食口飲食：普食□定期門診隨訪

口陪護費口臥床休息口監測血常規、肝腎功

要口陪護一人口病重或病危能、電解質

口抗菌藥物（必要時）□ABVD方案（每28天一□靜脈插管維護、換藥

醫口其他醫囑療程）

口對癥支持：NS250ml或5%葡萄多柔比星:35mg/m2,

喔糖+維生素C3.0、止血敏3.0vd或口比柔比星40mg/m2,

qd（必要時）ivgtt,dl>15；博來霉

NS10m+巴曲亭q8hiv素：10mg/nr'（一般W

□