臨床亨特綜合征流行病學、病因和病理生理、臨床表現、診斷、鑒別診斷、臨床分型、治療及預后總結亨特綜合征亦稱Hunt面癱，是由帶狀皰疹病毒侵襲面、聽神經導致的面癱，發病隱匿，該病屬于周圍性面癱，其臨床表現為耳痛、面癱（鼻縱溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，夾食，舌前2/3味覺消失）、外耳道皰疹等癥狀，因其病毒侵犯面神經的節段位置較高，因此常伴有涎腺和淚腺分泌失常，嚴重影響患者的生活質量及社會交往。有研究認為該病早期可出現面神經髓鞘脫失、神經纖維變性，病位深，易留下后遺癥，形成頑固性面癱。流行病學流行病學RHS約占急性面癱病例的7%。帶狀皰疹最常累及胸段，發病率高達59.2%，累及頭頸部的占35%。病因和病理生理一般認為RHS是由VZV引起的一種多發性顱神經病，往往累及V、IX和顱神經，導致病人出現各種顱神經病變。這些相關癥狀因病例而異，取決于病人的身體狀況和感染途徑，可能出現在RHS的主要癥狀之前或之后。在初次接觸水痘-帶狀皰疹病毒后，VZV會在面神經的膝狀神經節中保持休眠狀態，甚至終生潛伏。當機體免疫功能下降時，膝狀神經節或面神經中的VZV可重新激活和復制導致神經節炎性病變，與受累神經節相關的皮膚也會發生皰疹炎性病變，此皰疹具有傳染性。RHS的面癱通常較單純皰疹病毒(HSV)所致的特發性面神經麻痹更嚴重，且后期出現去神經支配風險升高，完全康復的可能性降低，只有70%的人恢復正常或接近正常功能，而特發性面神經麻痹則超過90%。臨床表現01前驅癥狀全身不適、低熱、咽部不適、頭痛、食欲不振等。02耳痛及神經痛首先出現耳廓、耳道內和耳后劇烈疼痛，燒灼樣疼痛。可放射至咽部及面部。神經痛可持續數月甚至數年。03皰疹耳廓（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現皰疹，進而局部皮膚充血、腫脹、糜爛及水皰。大多數皰疹出現于面癱之前。膿皰結痂，在2～3周脫落。皰疹出現的部位與傳入神經纖維分布有關。可沿耳廓及耳道的面神經感覺神經纖維的分布出現，亦可分布于第V、第IX、第X顱神經的纖維分布區域或頸神經的分支，皰疹可出現于口腔、頰黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部。并伴有這些部位的疼痛。

Hunt綜合征患兒頭面部皮損（右側頭面部散在群集性水疙，右眼上瞼下垂，右口角歪斜，右耳畸形）耳周帶狀皰疹，部分已結痂、破潰04面癱耳帶狀皰疹的面癱發生率約為4.5%～9%。開始起病時可能為部分性面神經麻痹，在數日或2～3周迅速發展為完全性面癱。高峰期為10～14天。

周圍性面癱（嘴角左側歪斜，右側鼻唇溝變淺、額紋消失）05聽力受損癥狀一般為輕中度感音神經性耳聾。伴有耳鳴、聽力障礙等。06前庭功能受損癥狀輕中度眩暈、平衡障礙，感走路不穩。有部分患者的前庭癥狀早于面癱的發生。可出現眼球震顫。07顱神經受累的其他癥狀合并顱神經癥狀的患者較貝爾面癱者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII顱神經癥狀。若三叉神經眼支受累（占10%～15%的患者），則出現眼色素膜炎、角結膜炎、視神經炎、青光眼。表面及深部感覺減退或缺失。面神經受累除面癱外，還可引起淚液減少、流涎減少、味覺喪失、鼻堵塞等癥狀。第X顱神經受累則出現聲嘶、軟腭麻痹。Hunt綜合征合并多組顱神經、小腦病變1例（核磁）患者右側小腦半球可見小斑片異常信號影，T1呈低信號，T2呈高信號，FLAIR呈高信號。診

斷周圍性面癱、耳痛和外耳道皰疹三聯征是該病的特征。當患者有機體免疫能力低下，發病前1～2周有上感史，出現劇烈耳痛及耳部及耳周皰疹，或發生同側面癱，并且在2～3周內逐漸加重，同時伴有聽力減退和眩暈或不平衡感，血清VZA抗體陽性，耳帶狀皰疹的診斷即可成立。由于RHS的診斷常基于臨床病史和體格檢查，因此多不需要進行常規輔助檢查。聽力測試、前庭功能測試和纖維喉鏡檢查可以幫助確定腦神經受累的程度。除此之外，電生理測試（如腦電圖和肌電圖）可以更精確地量化神經損傷程度，可提供與預后相關的信息。鑒別診斷01貝爾面癱(BellPalsy)無耳部皰疹史，耳部不甚劇痛，無發熱等全身不適，不伴前庭及耳蝸癥狀。如果面癱恢復較慢而耳部皰疹已經痊愈，需要詢問有無皰疹病史。且貝爾面癱愈后相對較好（約70%-80%患者面神經功能可完全恢復）。02皰疹頓挫性面癱(ZSH)ZSH也叫做不典型皰疹性面癱,同亨特綜合征一樣,是由水痘帶狀皰疹病毒(varicella-zostervirusVZV)引起的急性周圍性面癱。常伴隨耳、咽及頭頸部疼痛,眩暈、聽力下降等癥狀,但不伴有典型耳部皰疹的出現。ZSH可見于任何發病年齡,也有報道其多見于青壯年。發病在性別間無明顯差異。它是一種常見病,因為耳部沒有皰疹而常常被誤診為貝爾面癱。臨床分型I型：僅表現為耳廓帶狀皰疹。II型：表現為耳廓帶狀皰疹伴有面癱癥狀。III型：表現為耳廓帶狀皰疹、面癱，伴其他顱神經病變。治療01藥物治療①抗病毒藥物：阿昔洛韋和泛昔洛韋等抗病毒藥物可改善帶狀皰疹的急性疼痛并有利于皮損修復，防止帶狀皰疹后神經痛的發生，一經診斷即應及早使用。②糖皮質激素：糖皮質激素潑尼松有較強的抗炎作用，可以減輕帶狀皰疹相關神經的炎癥和水腫，從而促進受影響神經的恢復。③脫水藥物甘露醇：甘露醇具有脫水消腫的作用，可有效改善炎癥部位的血供，減輕受累神經的損傷，有利于面癱的恢復。此外，甘露醇在體內不良反應較少，可以避免以激素治療為主導致的并發癥。④聯合藥物治療：有神經測試發現阿昔洛韋和潑尼松聯用可防止神經退變，提高面神經麻痹的恢復率；聯合甘露醇用藥治療也能更好地促進面神經功能恢復。①及時給予足夠的抗病毒藥物聯合大劑量的糖皮質激素治療在控制病變損傷和幫助恢復方面是非常關鍵的!因為如果使用藥物時間周期或劑量不足,可能會導致其他神經在后期也發生病變。②根據患者的實際情況建議考慮將抗病毒藥物的治療持續到癥狀發作后的21天，以涵蓋RHS后晚期神經退行性病變。02針灸、電針恢復期針灸治療的介入可以促進周圍面神經麻痹的恢復，并且幾乎沒有不良反應，因此應盡早在西藥治療基礎上采取針灸治療。針灸治療Hunt面癱的基本治療原則：瀉陽明經氣，通經活絡，行氣活血。針刺處方以合谷、地倉、頰車、陽白為主穴，辨證配合其他腧穴。Hunt面癱針灸處方中閾值較高的穴位網絡圖Hunt面癱針灸處方中閾值較低的穴位網絡圖03物理療法（1）超短波：能顯著改善病變周圍組織的血液循環，吸收炎性滲出物達到消炎消腫的效果，有助于緩解局部疼痛，并且能減少神經水腫甚至變性的發生，促進神經功能的迅速恢復，減少后遺癥的發生。此外，中小劑量的超短波能夠增強受損的周圍神經的再生能力，從而加速神經傳導，增加人體的抗體，球蛋白，補體等，并增強白細胞堿性磷酸酶的活性和白細胞干擾素的作用，從而增強人體的免疫力，有利于恢復。（2）激光：激光可以通過改變局部磁場對神經細胞產生調節作用并降低炎癥因子的水平。激光也可產生熱效應，通過對患部照射促進血液循環，減少炎性滲出物，故能達到消炎鎮痛和促進組織修復的作用。（3）紅外線療法：紅外線照射患部可使其局部升溫，促進面部血液循環，增強物質代謝，可以使炎癥和水腫得到控制，從而促進消腫鎮痛以及神經的再生。04神經阻滯治療神經阻滯可以阻斷神經信號的傳導，既能阻斷疼痛的傳遞又能緩解神經根水腫，從而可以直接緩解疼痛，同時起到抗炎作用。星狀神經節阻滯可更直接的解除面部血管的痙攣，消除神經鞘的水腫，防止繼發性神經損害，改善預后。神經阻滯在治療對藥物反應不佳的各種類型的慢性疼痛中都有良好的效果。病例：1例嚴重的繼發RHS的神經痛病人，常規藥物對其難以達到治療效果，遂進行神經末梢分支阻滯，盡管在神經阻滯后出現短暫性面癱，但病人自述疼痛明顯減輕，生活質量得到顯著改善。05外科手術治療重癥RHS病人被病毒感染后神經會嚴重水腫，擠壓骨性管道導致神經嚴重受壓，使神經缺血，對預后極為不利，可選擇進行面神經減壓術。目前認為面神經減壓術已較為成熟，通過膝狀神經節內側的減壓手術，可以改善神經的血液循環，對炎癥的消退有利，也為神經的再生修復創造了有利的條件。06雙模式射頻治療在脈沖射頻治療時需控制電極尖端溫度(≤42℃)，可以避免神經熱離斷效應，故具有微創、安全及可重復進行等優點，目前已應用于神經性疼痛和麻痹的治療。病例：一名在南京鼓樓醫院疼痛科科門診診斷為RHS病人，入院后在積極的抗病毒聯合激素治療基礎上，行面神經和三叉神經半月節雙模式射頻治療可顯著減輕疼痛，面神經功能恢復的早期治愈率顯著增加。預后總結RHS最重要的預后指標是