邊緣葉腦炎

LimbicEncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。Definition邊緣系統(tǒng)的解剖學(xué)海馬（hipocampus）小腦扁桃體（amygdala）丘腦（thalamus）下丘腦（hypothalamus）扣帶回（anteriorcingulate）額葉（prefrontalarea）History

歷史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)

Corsellis

提出邊緣葉腦炎的概念

Brierley

首次報道邊緣系統(tǒng)受累的病例邊緣葉腦炎分類

WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān)認為與免疫相關(guān)（Hu/Ma2抗體）認為是一種副腫瘤疾病Pathogenesis

病因與發(fā)病機制LE最初被認為是一種以迅速進展的精神錯亂、癲癇發(fā)作、短時記憶喪失為特點的副腫瘤綜合征。目前普遍認同的觀點是,LE是一種常見的自身免疫性疾病,常與腫瘤無關(guān),它有多種臨床和免疫學(xué)變異型。PathogenesisClassification

分類HSVHHV-6,腸道病毒細胞質(zhì)抗原：肺小細胞，睪丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc）細胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導(dǎo)的LE自身免疫引起的LE病因未明的LEClassificationSymptoms

臨床表現(xiàn)遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降。遠事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。其臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進展的或反復(fù)發(fā)作的。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷標準癲癇（50%）可見部分性或全身性癲癇發(fā)作。精神癥狀（42%）早期即可出現(xiàn)焦慮和抑郁癥狀。虛構(gòu)、虛談癥。幻聽、幻視。少數(shù)病人也可有行為異常。腦干受損（26%）相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹。可出現(xiàn)中樞性換氣不足。呼吸障礙，循環(huán)障礙。其他癥狀口角的不自主運動。瞳孔變小，大量出汗。嗜睡，醒時精神興奮。自身抗體介導(dǎo)的LE

特征性臨床表現(xiàn)自身抗體介導(dǎo)的LE神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認知障礙癲癇發(fā)作自主神經(jīng)功能不全錐體外系癥狀有甲亢等疾病0%20%40%60%80%100%71%71%58%33%<20%>50%抗VGKC（鉀離子通道，Hu/Ma2）抗體陽性：自身抗體介導(dǎo)的LE前驅(qū)期精神病期無反應(yīng)期不隨意運動期緩解恢復(fù)期GluR自身抗體陽性:Diagnosis

診斷在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數(shù)為雙側(cè)對稱性受累，少數(shù)為單側(cè)。島葉以及杏仁核等結(jié)構(gòu)也可見到異常的信號影像。T2WI呈高信號，通常T2WI信號只是輕度增高，T2FLAIR顯示病灶要比常規(guī)的T2WI清楚。晚期可見腦萎縮。MRIa)海馬結(jié)構(gòu);b)海馬旁回不規(guī)則片狀異常高信號(箭)；c)增強后TWI，病灶未見強化。a)T2WI示中腦背側(cè)高信號，而海馬旁回來見異常信號；b)FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號；c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見多發(fā)異常高信號；d)增強后TWI示部分病灶有輕度強化。腦脊液中少量的單核細胞增多，中等程度的蛋白升高。部分患者腦脊液病毒分離培養(yǎng)可見HSV（單純皰疹病毒）、HHV（人皰疹病毒6型）CSF有時表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。腦電圖在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。病理學(xué)檢查可有神經(jīng)元脫失、反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。后根神經(jīng)節(jié)也可有炎癥性病變。病理學(xué)檢查DiagnosticIdea

診斷思路

LimbicEncephalitisCSF年輕男性,上下丘腦病變，漸加強癥狀年輕女性,肌張力障礙,呼吸障礙,嚴重的精神病癥狀吸煙史,感覺/自主神經(jīng)病變，視網(wǎng)膜病僵人綜合征感覺/自主神經(jīng)病變視網(wǎng)膜母細胞瘤,CSF脫落細胞檢查胸部CT抗Hu睪丸超聲Anti-Ma2盆腔CT,陰道超聲,抗NMDA受體乳房X線抗-amphysin電壓門控鉀通道抗體舞蹈病葡萄膜炎胸部CT,抗CRMP-5CT/MRI檢查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗體排查Treatment

治療目前還沒有特效的治療。原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解。使用腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換后癥狀可能得到改善。Treatment應(yīng)用維生素B1治療可能改善遺忘綜合征和虛談癥。部分患者對