中國腦性癱瘓康復(fù)指南:腦性癱瘓高危兒的評(píng)定與干預(yù)(完整版)_第1頁
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文檔簡介

(1)產(chǎn)前因素:早產(chǎn)(尤其是胎齡<28周、出生體重低于1000g的極度未成熟兒),多胎,宮內(nèi)感染(絨毛膜羊膜炎、各類病毒及細(xì)菌感染),胎兒不良環(huán)境暴露(母親酗酒、吸煙、吸毒,接觸等[2-5](4個(gè)I級(jí)證據(jù))。出血(periventricular-intraventricularhemorrhage,PIVH)及其合并的關(guān)聯(lián)[6-8](3個(gè)I級(jí)證據(jù))。另外,囊性腦室旁白質(zhì)軟化(cystic會(huì)出現(xiàn)明顯的認(rèn)知障礙[9](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。在腦癱患兒中,存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形率為14%,而對(duì)照組僅為1%。這礎(chǔ)[11-12](2個(gè)I級(jí)證據(jù))。家族聚集的發(fā)病傾向,即在同一家系中重復(fù)出現(xiàn)腦癱患者[13](1個(gè)I關(guān)的基因、炎癥相關(guān)的基因等[14](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。基因突變和拷貝發(fā)現(xiàn),31%的患兒存在有臨床意義的基因拷貝數(shù)變異[15](1個(gè)I級(jí)這些研究可使一些原因不明的腦癱患兒有因可尋[16-17](2個(gè)I級(jí)證其安全性和有效性已得到公認(rèn)[1,18-20](4個(gè)I級(jí)證據(jù))。運(yùn)用GMs一種可喜的突破。Ferrari等[21]針對(duì)腦損傷早產(chǎn)兒的各種異常GMs模synchronisedGMs,CS)對(duì)于腦癱具有很高的預(yù)測價(jià)值(1個(gè)I級(jí)證據(jù))。Prechtl等[22]對(duì)130例嬰兒的隨訪研究證實(shí),連貫一致的CS和損害越嚴(yán)重(1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。同樣,3月齡時(shí)的F-對(duì)于腦癱的預(yù)測價(jià)值很高,國外多個(gè)研究均顯示敏感度可達(dá)到98%以上[20](1個(gè)I級(jí)證據(jù));國內(nèi)從2003年開始進(jìn)行GMs評(píng)估實(shí)踐,報(bào)道其對(duì)于腦癱的預(yù)測敏感度和特異度與國外類似[24-27](4個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。內(nèi)接受2次GMs評(píng)估(第1次在糾正1月齡內(nèi),第2次在糾正3月齡左1.3新生兒神經(jīng)行為測定(neonatalbehavioralneurological的20項(xiàng)NBNA評(píng)分法。最初主要用于HIE[28-30](3個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))患兒的預(yù)后評(píng)估,經(jīng)過多年臨床試驗(yàn)及摸索,現(xiàn)也應(yīng)用于早產(chǎn)兒[31-32](2個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))、低出生體重兒[33](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))、足月小樣兒[34](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))、孕期母親合并妊娠高血壓綜合征[33](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))、高膽紅素血癥[33,35](1個(gè)I級(jí)證據(jù)和1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))等腦損傷高危兒[28,36](2個(gè)I級(jí)證據(jù))的疾病監(jiān)測和預(yù)后評(píng)價(jià),可對(duì)預(yù)后預(yù)測的敏感性和特異性分別為89.2%和84.2%[37](1個(gè)Ⅲ級(jí)Darrah于1994年創(chuàng)制,是用于評(píng)估從0~18月齡或從出生到獨(dú)立行走兒的粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育時(shí)具有很高的信度[39-41](3個(gè)I級(jí)證據(jù))和較高的效度[38,42-43](1個(gè)I級(jí)證據(jù)、2個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。AIMS可以較平或運(yùn)動(dòng)模式的異常[44-46](3個(gè)I級(jí)證據(jù))。但是,有些早產(chǎn)兒雖或運(yùn)動(dòng)模式異常[45-46](1個(gè)I級(jí)證據(jù),1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù)),但他們最終推薦(1)建議使用AIMS對(duì)高危兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平及運(yùn)動(dòng)質(zhì)量進(jìn)行早期1.5顱腦影像學(xué)檢查(顱腦超聲)高危新生兒出生后早期顱內(nèi)病變篩查、診斷的首選影像學(xué)方法[48-49]展為不同程度的腦癱[50-51](2個(gè)I級(jí)證據(jù))。外間隙增寬,也有助于預(yù)測腦癱[49,52-53](3個(gè)I級(jí)證據(jù))。顱腦超聲也可以用于檢查各種原因所致的新生兒腦病[54](1個(gè)I級(jí)察病變結(jié)局(推薦強(qiáng)度:A級(jí))。(3)鑒于超聲技術(shù)特點(diǎn)的限制,必要時(shí)量成像(diffusiontensorimaging,DTI)和彌散張量纖維束成像好的預(yù)測價(jià)值[57-59](3個(gè)IV級(jí)證據(jù))。152例早產(chǎn)兒對(duì)比頭顱MRI與等方面具有明顯的優(yōu)勢[60](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。70例HIE患兒MRI檢準(zhǔn)確地診斷及評(píng)估預(yù)后,對(duì)尋求最佳的康復(fù)治選影像學(xué)檢查方法[62](1個(gè)Ⅲ級(jí)證據(jù))。美國神經(jīng)學(xué)會(huì)新生兒神經(jīng)影像術(shù)擁有更好的前途[63](1個(gè)IV級(jí)證據(jù))。針對(duì)高危兒,矯正5月齡后,MRI檢測出腦部運(yùn)動(dòng)區(qū)神經(jīng)解剖學(xué)異常的敏感度為86%~89%,對(duì)腦癱的預(yù)測具有較高的價(jià)值[1](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。磁敏感加權(quán)成像常規(guī)序列(6411個(gè)Ⅲ級(jí)證據(jù))。DWI適宜的檢查時(shí)間為出生后2~4d,推薦(1)顱腦MRI用于腦損傷患兒的檢查有較好的診斷價(jià)值(推薦強(qiáng)1.7Hammersmith嬰幼兒神經(jīng)學(xué)檢查(Hammersmithinfant姿勢、運(yùn)動(dòng)、肌張力和反射5個(gè)方面。HINE包含26個(gè)評(píng)估項(xiàng)目,總分78分[66](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。研究顯示:如果嬰兒在3月齡時(shí)HINE得分<57分,HINE預(yù)測腦癱的敏感度為96%;如果在6、9、12月齡時(shí)HINE得分<73分,建議診斷為腦癱高危兒,若得分<40分,其預(yù)測腦癱的敏感度為90%[1](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。Romeo等[67]對(duì)70例最終診斷為腦癱的患兒進(jìn)行研究,將1歲內(nèi)的HINE評(píng)估動(dòng)功能分類系統(tǒng)(GrossMotorFunctionClassificationSystem,癱或Ⅲ級(jí)的雙癱兒童其3~6月齡的HINE得分均<40分GMFCS為I級(jí)或Ⅱ級(jí)的雙癱或偏癱患兒,其3~6月齡的HINE得分為40~60分(1測[1,68](1個(gè)I級(jí)證據(jù),1個(gè)IV級(jí)證據(jù))。推薦(1)HINE具有較高的腦癱預(yù)測價(jià)值(推薦強(qiáng)度:A級(jí))。(2)建發(fā)育遲緩(包括腦癱在內(nèi))的患兒進(jìn)行早期干預(yù)可能使他們獲益[69](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù));另有研究顯示早期干預(yù)可能使低出生體重早產(chǎn)兒獲得認(rèn)知方面的提高[70-72](3個(gè)I級(jí)證據(jù))。但由于發(fā)育受多因素的影響異常;(3)神經(jīng)系統(tǒng)檢查存在陽性體征,如肌張力異常、姿勢異常;(4)動(dòng)缺乏;(6)HINE異常,尤其是3月齡時(shí)得分<57分、6~12月齡時(shí)得分<73分;(7)AIMS評(píng)估結(jié)果為小于第5百分位。符合其中2條或以2降低肢體僵硬度。但其長期效果尚不明確[73](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。需要輔助通氣等,并有助于撤掉呼吸機(jī)[74-75](2個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。有研差異[76](1個(gè)皿級(jí)證據(jù))。流程度和持續(xù)時(shí)間[77-80](4個(gè)Ⅲ級(jí)證據(jù)),左側(cè)臥位也存在同樣的作用[77-78](2個(gè)Ⅲ級(jí)證據(jù))。生兒避免俯臥位睡覺,采取非俯臥位睡覺的姿勢[81](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。推薦(1)利用支撐物使早產(chǎn)、低出生體重兒保持良好的體位,且不限個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。證據(jù)胎兒的吸吮動(dòng)作從7~8周齡開始出現(xiàn)到15~18周齡逐漸形成,28周齡開始建立吞咽-呼吸節(jié)律,在32~34周該節(jié)律達(dá)到成熟。因此,乳喂養(yǎng)或奶瓶喂養(yǎng),需要使用胃管喂養(yǎng)[87](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。吸吮、從胃管喂養(yǎng)到全口腔喂養(yǎng)的過渡以及縮短早產(chǎn)兒的住院時(shí)間[88-89](2撫奶嘴,但其長期效果不明[90](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。2.4高壓氧(hyperbaricoxygen,HBO)治療證據(jù)目前,國內(nèi)外對(duì)于HBO的療效存在爭議[91](1個(gè)IV級(jí)證據(jù))。遺癥[92](1個(gè)Ⅱ證據(jù));HBO可以改善率[93](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù));國內(nèi)20篇文獻(xiàn)meta分析發(fā)現(xiàn)用HBO治療可降低HIE足月新生兒的病死率和神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[94](1個(gè)I級(jí)險(xiǎn)[95](1個(gè)Ⅲ級(jí)證據(jù));但國外權(quán)威機(jī)構(gòu)對(duì)于HBO臨床治療高危兒推薦(1)推薦HBO用于足月新生兒HIE、腦外傷治療(推薦等級(jí):B2.5水療(hydrotherapy)爭議,缺乏實(shí)質(zhì)性支持水療的有效證據(jù)[103-104](1個(gè)I級(jí)證據(jù),1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù)),但可改善肺功能[105](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。水療法有利眠質(zhì)量、體重增加和喂養(yǎng)耐受性具有積極作用[106](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。推薦(1)水療有助于改善高危兒的粗大運(yùn)動(dòng)功能,但其療效尚缺乏有力的循證證據(jù)(推薦強(qiáng)度:C級(jí))。(2)水療可減輕早產(chǎn)嬰兒疼痛、改善果打亂了此順序,會(huì)影響認(rèn)知發(fā)育[107-108](2個(gè)IV級(jí)證據(jù))。人類的其舒適度,并且可以改善早產(chǎn)媽媽的焦慮情緒[109-110](2個(gè)I級(jí)證喂養(yǎng)行為[111](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù));早產(chǎn)階段聽到媽媽的聲音有助于減少應(yīng)激反應(yīng)、獲得更好的神經(jīng)發(fā)育結(jié)果[112](1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。更好的神經(jīng)行為發(fā)育結(jié)局(113-114I1個(gè)I級(jí)證據(jù),1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù)),但各研究中感覺干預(yù)時(shí)間、劑量、暴露形式等存在較大差異[115](1個(gè)不明[116](1個(gè)I級(jí)證據(jù))。證據(jù)20世紀(jì)80年代,以RobertaShepherd教授為代表的學(xué)者針對(duì)中運(yùn)動(dòng)學(xué)習(xí)是康復(fù)治療的核心內(nèi)容。1995年,在其編寫的第3版等[71,118]學(xué)者于2014年提出GAME證據(jù)、1個(gè)Ⅱ級(jí)證據(jù))。Eliasson等[119]學(xué)者研究發(fā)現(xiàn),針對(duì)3~8推薦(1)

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