鄭茵隱源性機(jī)化性肺炎

cryptogenicorganizingpneumoniaCOP

隱源性機(jī)化性肺炎病例COP介紹病例體會(huì)病例女性，45歲，發(fā)熱、咳嗽3天2021-1-10入院入院前3天受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.2℃，伴咳嗽、咳痰。曾就診當(dāng)?shù)卦\所，予“頭孢米諾鈉〞抗感染后，體溫波動(dòng)在38.5-39.5℃之間，仍有咳嗽、咳痰。查體：T39℃，R24次/分。神志清楚，右下肺叩診稍實(shí)，呼吸音稍粗，可聞及大量濕啰音。胸部CT：右肺下葉大片狀及毛玻璃狀密度增高影，考慮炎性病變，右側(cè)少量胸腔積液。入院診斷：右下肺炎

比阿培南+

莫西沙星抗感染治療5天輔助檢查

日期項(xiàng)目1.101.151.171.22體溫（℃）3938.4正常正常WB（x109/L）12.686.936.113.51N%79.577.581.985.9CRP(mg/L)140.11153.5654.253.35PCT(ng/ml)2.611.890.29ESR（mm/h）807732痰培養(yǎng)：正常菌群；肺泡灌洗液：未檢出細(xì)菌、真菌、抗酸桿菌，不伴白細(xì)胞吞噬現(xiàn)象；肺炎衣原體、支原體IgM，流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒IgM均為陰性；抗核抗體譜陰性；ANCA回報(bào)未見明顯異常。大葉性肺炎軍團(tuán)菌肺炎病毒性肺炎肺結(jié)核機(jī)化性肺炎什么??？1.101.15CT:右下肺片狀影較前增多

1.21CT:右肺下葉大片實(shí)變影及毛玻璃影，較前〔〕明顯吸收減少，符合隱源性機(jī)化性肺炎的影像表現(xiàn)。治療當(dāng)日停用抗生素加用強(qiáng)的松10mgtid口服治療，2天后患者病癥迅速改善，體溫降至正常肺穿病理證實(shí)機(jī)化性肺炎

送檢肺組織局部肺泡腔有少量炎性滲出伴機(jī)化，局灶慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維組織增生纖支鏡病理：送檢極少量肺組織呈慢性炎癥改變。經(jīng)皮肺穿病理：〔右肺下葉〕送檢肺組織局部肺泡腔有少量炎性滲出伴機(jī)化，局灶慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生。定義隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumoniaCOP)是一組原因不明的少見疾病。其相應(yīng)的臨床－放射－病理學(xué)定義是指沒有明確的致病原〔如感染〕或其他臨床伴隨疾病〔如結(jié)締組織疾病〕情況下出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎(organizingpneumonia，OP)。BOOP到COP的變遷歷史回憶〔1〕COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學(xué)特征，表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，并可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織。細(xì)支氣管管腔內(nèi)也可見肉芽組織增生，認(rèn)為是間質(zhì)性肺病的一種。1985年Epler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎〔Bronchiolitisobliterans-organizingpneumoniaBOOP〕，后認(rèn)為是同一個(gè)病。

歷史回憶〔2〕歷史回憶〔3〕在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識(shí)中，正式將其命名為COP。理由：1、機(jī)化性肺炎在此類病人是主要的病理表現(xiàn)，閉塞性細(xì)支氣管炎僅見于局部病例，COP被認(rèn)為比BOOP更接近疾病的本質(zhì)2、不容易與縮窄性細(xì)支氣管炎(bronchiolitisobliterans,BO，又稱constrictivebronchiolitis)相混淆

彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)?。?其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP病因COP的病因目前尚不清楚，由于起病時(shí)多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測(cè)可能與感染有關(guān)。Elizabeth等用呼吸道腸病毒復(fù)制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。AmJPathol2003;163:1467–1479發(fā)病機(jī)制COP發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。OP形成過程與表皮損失修復(fù)過程類似，一般認(rèn)為，細(xì)支氣管上皮或肺泡膜的損失啟動(dòng)肺組織的病理反響，肺組織的異常修復(fù)造成氣道肉芽組織過度增生和肺泡滲出物的機(jī)化。肺泡上皮損傷導(dǎo)致血漿蛋白滲漏至肺泡腔形成纖維蛋白，為形成纖維化中重要的一步。COP纖維化具有可逆性且對(duì)糖皮質(zhì)激素反響較好，而IPF/UIP纖維化往往表現(xiàn)為進(jìn)行性開展且難以逆轉(zhuǎn)。病理肺泡間隔增寬，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞和松散的結(jié)締組織細(xì)支氣管內(nèi)也可見肉芽組織臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女根本相等，年齡在50-60歲之間。常年發(fā)病，具有一定的季節(jié)性，好發(fā)于春季。亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、咳嗽、食欲減低和體重下降；當(dāng)病變快速進(jìn)展時(shí)，呼吸困難常加重，甚至出現(xiàn)發(fā)紺?？┭?、咯痰，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞可輕度增高。支氣管肺泡灌洗液〔BALF〕?？梢娏馨图?xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞同時(shí)增加，淋巴細(xì)胞被激活，CD8+上升，CD4+/CD8+比值常降低(CD4+/CD8+＜1)，有時(shí)可見到一些漿細(xì)胞和肥大細(xì)胞。血沉和CRP增高血清KL-6(KrebsVondenLunggen-6)水平升高，糖皮質(zhì)激素治療有效時(shí)下降，故對(duì)血清KL-6的監(jiān)測(cè)可幫助判斷療效和預(yù)后。肺功能常表現(xiàn)輕至中度限制性通氣功能障礙。有吸煙史或慢性阻塞性肺疾病等的患者可同時(shí)存在阻塞性通氣功能障礙。影像學(xué)表現(xiàn)COP的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，以肺實(shí)變和磨玻璃樣變最常見。分布在周邊部及雙肺。診斷

臨床表現(xiàn)胸部影象學(xué)病理學(xué)鑒別診斷慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(chroniceosinophilicpneumoniaCEP)CEP患者局部可有咯血病癥，COP極少出見咯血病癥。CEP患者BALF以嗜酸性粒細(xì)胞增多為主，而COP以淋巴細(xì)胞增多為主。CEP患者病理變化以肺泡、肺間質(zhì)較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，且通常無肉芽組織栓形成，病理檢查是鑒別兩者的主要依據(jù)。普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)UIP患者肺容積減少，常有蜂窩肺，COP患者大局部肺容積正常，且極少表現(xiàn)為蜂窩肺。UIP對(duì)于糖皮質(zhì)激素效果差，且預(yù)后不佳，而COP效果那么較好。普通型肺炎經(jīng)有效抗生素治療后，病灶可明顯的消散，而COP使用抗生素治療無效，但經(jīng)激素治療效果較好。最終仍需病理檢查明確。鑒別診斷治療COP的治療首選糖皮質(zhì)激素，大局部COP患者接受糖皮質(zhì)激素治療后幾天或幾周內(nèi)，臨床和放射學(xué)改變可以完全消失，且無明顯后遺癥。一般推薦潑尼松起始劑量為0.75-1mg·kg-1·d-1，2-4周后減量，逐漸減量至維持劑量10mg/d，一般療程在6-12個(gè)月。急性進(jìn)展型患者可選擇沖擊療法，可用甲潑尼松500-1000mg/d，3-5天后改為潑尼松1mg·kg-1·d-1口服。激素減量或停藥過快會(huì)復(fù)發(fā)，再次使用依然有效。效果不佳可聯(lián)用免疫抑制劑、大環(huán)內(nèi)酯類抗菌藥物病例體會(huì)COP診斷思考TBLB/經(jīng)皮肺活檢在COP的診斷價(jià)值COP診斷思考該患者入院時(shí)診斷為右下肺炎。患者既往健康，無大量使用激素、免疫抑制劑的病史，起病初胸部影像即表現(xiàn)為右肺下葉的肺部陰影?；颊逤RP、ESR升高，多種抗菌藥物治療后病情仍呈進(jìn)行性加重，屢次支氣管肺泡灌洗液及痰培養(yǎng)未找到致病菌，肺部影像提示病灶未吸收，這不能用普通細(xì)菌感染解釋。COP診斷思考該患者一般狀況好，主要病癥為發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無咯血，肺部影像未見蜂窩肺，抗核抗體陰性〔排除風(fēng)濕性疾病等免疫性疾病〕，ANCA陰性〔排除ANCA相關(guān)性血管炎〕，激素治療后反響良好，通過經(jīng)皮肺穿確診為COP。COP對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反響良好，糖皮質(zhì)激素是其目前治療的主要藥物。治療原那么是早期、足量、足療程，以減少并發(fā)癥，降低復(fù)發(fā)率和病死率?；颊叱鲈航逃⒁庑菹?，注意防寒保暖，預(yù)防受涼感染。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，提高的機(jī)體免疫力，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。告知患者要規(guī)那么用藥，定期呼吸門診隨訪，調(diào)整潑尼松的用量，自行不可隨意停藥或增減藥量，防止復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可使血壓、體重、血糖及血膽固醇升高，電解質(zhì)紊亂，告知其關(guān)注血壓變化，定期復(fù)查生化指標(biāo)。同時(shí)關(guān)注大便顏色，假設(shè)出現(xiàn)黑便及時(shí)告知醫(yī)師。TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值特發(fā)性間質(zhì)性肺病確實(shí)診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應(yīng)用主要是除外結(jié)節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感染。在ATS/ERS共識(shí)中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎比較，肺泡腔內(nèi)疏松的結(jié)締組織是COP的病理學(xué)特征，TBLB/經(jīng)皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結(jié)構(gòu)改變。TBLB/經(jīng)皮肺活檢對(duì)COP診斷價(jià)值小結(jié)1.本病臨床表現(xiàn)酷似社區(qū)獲得性肺炎，且很多臨床醫(yī)師對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，故極易引起誤診。2.抗菌藥物治療無效，糖皮質(zhì)激素效果好。3.在先前已診斷的肺炎患者，尤其痰及血液檢查未能獲