Wernicke腦病

歷史1881年，CarlWernicke首先報道了突然起病的三個病人表現為眼球活動障礙、共濟失調和精神錯亂，同時有視網膜出血。其中兩個是酗酒者，一個為進食硫磺酸后反復嘔吐的年輕人，最后均死亡。病理觀察到三、四腦室及導水管周圍灰質的斑點狀出血，他稱之為“出血性上腦灰質炎”

1887年和1891年，俄國精神病學家Korsakoff提出了慢性酗酒者的神經炎和記憶障礙是同一種疾病，稱之為：精神多神經炎（psychosispolyneuritica）。他同時還指出，神經炎并不一定伴隨遺忘，上述癥狀可以是酗酒者也可以是非酒精飲用者。

1897年Murawieff

首先假定二者可能是有同一病因。

1904年Bonhoeffer提出二者的臨床相關性，發現Wernicke病人有神經炎和遺忘的精神異常。

病因主要為ViTB1缺乏所致,ViTB1又名硫胺素，體內活性型為焦硫胺素（TPP），是三羧酸循環中氧化脫羧酶的輔酶，同時還是轉酮醇酶的輔酶，參與磷酸戊糖途徑。硫胺缺乏引起腦損害的機制尚未完全確定，大致有以下幾種：(1)ATP生成減少；(2)局部乳酸和丙酮酸中毒；(3)N-甲基-天門冬氨酸受體神經毒性作用；(4)血腦屏障破壞等。病理Wernicke

腦病鏡下病理改變為:毛細血管顯著擴張,點狀出血,毛細血管內皮細胞增生,神經組織脫髓鞘和膠質細胞增生。病變多影響丘腦（特別是背內側核和丘腦枕）、下丘腦（特別是乳頭體）、中腦（眼運動核和導水管周圍灰質區）、橋腦（特別是外展神經核和內側的前庭核）、小腦蚓前上部等。臨床表現（一）、眼球活動異常

1，眼震，包括垂直和水平的；2，眼球運動障礙；3，瞳孔通常不受累。在Wernicke病的早期，硫胺素補充后幾小時到一或二天后眼震的消失和眼球活動的好轉更有助于此病的診斷。

以軀干性共濟失調最為多見，主要表現為平衡障礙和步態異常。

其次為肢體共濟失調和意向性震顫。吟詩樣語言較少見。（二）、共濟失調（三）、意識和精神異常

約10%的病人有各種不同程度的意識和精神的異常。病人表現為缺乏興趣、對外界漠不關心，自發性言語少，常有定向力障礙。

睡眠增多是常見表現。當早期癥狀沒有被發現，并未予積極治療時，將出現進行性的意識障礙，一般在一到二周內逐漸昏迷（四）、其他

約80%的Wernicke

腦病病人出現周圍神經病變，大多輕微。在少數病人，有球后神經病變。心臟損害很少見。若心臟受損常以右心衰竭為主，表現為：心動過速、水腫和心電圖異常，偶爾有病人猝死。體位性低血壓和暈厥在Wernicke病人中常見，可能是由于植物神經功能的紊亂。輔助檢查

腦脊液檢查正常，或僅有輕度的蛋白升高。

血丙酮酸升高，血轉酮醇酶（transketolase）活性減低是硫胺素缺乏較準確的指標。在Wernicke病人，未用硫胺素治療時血轉酮醇酶活性降低到正常人的1/3，加入TPP后此酶活性增加達50%。在給予硫胺素治療后數小時開始趨于正常，24小時內完全恢復正常。

MRI檢查發現乳頭體萎縮、丘腦內側及第三腦室、第四腦室、中腦導水管周圍腦組織對稱性損害是WE較為特征性的表現之一,與其病理解剖結果一致。

病灶在T1WI上呈低信號,T2WI上呈對稱性高信號,FLAIR、DWI檢查呈明顯高信號;增強掃描病變區域明顯強化。早期治療后異常信號可完全消失。

FLAIR診斷與鑒別診斷WE的診斷主要依靠典型的病史,以及特征性的“三聯征”，血丙酮酸測定，以及核磁。WE誤診率很高，主要原因是對其營養不良的病史、臨床表現、特定的發病部位、特異性的MRI表現認識不足,以及對維生素B1缺乏所引起的消化系統、心血管系統的癥狀認識不足所致。

需要與肝豆狀核變性、缺氧性腦?。–O中毒）、腦血管?。═OB、深靜脈血栓）、病毒性腦炎以及克-雅氏腦病等鑒別。

雙側尾狀核、殼核于T2加權像呈對稱性均質的高信號,很少波及蒼白球,也不呈增強效應。T1加權像可完全正常。這種征象對CJD臨床診斷有重要意義。

一氧化碳中毒所引起的腦部缺血性改變,主要表現為大腦中樞重要核團及大腦皮層的損害,MRI表現為雙側蒼白球、尾狀核及大腦皮層異常信號,T2WI及FLAIR呈高信號,T1WI呈低信號。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病,主要病變為基底節變性,少數由于順磁性物質銅與鐵沉著顯著,MRI表現為雙側豆狀核、丘腦、尾狀核異常信號,T2WI及FLAIR呈低信號,T1WI呈高信號。治療與預后Wernicke病需要立即給予硫胺素（維生素B1），及時迅速的給予硫胺素能預防此病的進一步發展和逆轉病損。通常維生素B1100mg每天，連續7-10天。大多數病人在給予硫胺素后，可較快恢復。眼球的活動可以在使用硫胺素幾小時、通常是在幾天后戲劇性改善。當使用硫胺素后眼部癥狀沒有改善應該懷疑Wernicke病診斷的正確性。上眼瞼下垂、眼球活動障礙在一至二周后完全緩解，但是60%病人有后遺細小的水平眼震。與眼部癥狀相比共濟失調的改善相對較慢。大約40%的能完全恢復，其余的恢復不完全，或多或少遺留闊基步態等異常。前庭功能的改善也與共濟失調一樣，通常都有改善但是不完全。

早期的睡眠多、淡漠和精神錯亂一般可以恢復。記憶障礙，一旦存在，只有20%的病人能徹底或幾乎徹底恢復，其余的有不同程度的后遺癥。腳氣?。˙eriberi）即維生素B1缺乏癥

唐代孫思邈《千金方》中將腳氣病分為“腫、不腫、腳氣入心”三種類型。

病因：每日攝入量5mg，總儲存量30mg

1.攝入量不足：稻米含量較少，食物在精細加工過程中，會造成維生素B1的破壞

2.需要量增加：妊娠、哺乳、兒童生長發育維生素需要量增加50％活更多

3.從排泄丟失：嘔吐、腹瀉、長期飲酒、小腸吸收不良等等

臨床表現

初期沒有典型癥狀：