橋小腦角膽脂瘤磁共振影像表現

橋狀腦膽脂瘤是在胚胎神經管發育過程中殘留的皮膚的組織發展而來的。也稱為皮膚移植囊腫（epidemoidcyst），占顱內腫瘤的0.2%0.8%。其臨床表現缺乏特征性,臨床常規檢查明確診斷較困難,國內相關影像學文獻報道不多。磁共振是目前檢查顱內中樞神經病變的重要手段之一。我院2001年以來經MRI診斷、手術病理證實13例橋小腦角膽脂瘤,現報告如下,并探討磁共振DWI、平掃、增強檢查對橋小腦角膽脂瘤的診斷價值。數據和方法1.病例數據2.圖像方法影像學檢查及表現13例患者膽脂瘤均為單發,病灶位于左側橋小腦角區8例,右側5例;形態不規則,邊界清楚,其中類圓形6例,形態不規則9例,病灶沿同側蛛網膜下腔生長,7例包埋基底動脈;4例向上至同側環池及鞍旁,3例向下達后顱凹,3例向對側生長壓迫腦干;病灶最大5.6mm×5.2mm×3.3mm,最小3.0mm×2.8mm×1.6mm。平掃示8例病灶信號與腦脊液信號大致相似,即長T1WI、長T2WI,內部信號較均一;5例病灶在T1WI中出現混雜信號,即長T1WI信號內出現稍高或等信號。增強掃描后所有病灶均無強化,但DWI掃描上述病灶均表現為界限較為清楚的高信號病灶區(圖1～4)。乙狀竇切開術見腫瘤多呈圓形、橢圓形或結節狀,也有不規則形,病灶包膜完整,表面光滑,瘤壁薄而透明,與鄰近腦組織界限清楚,術中發現7例病灶包埋或累及部分基底動脈。病理示腫瘤實質為灰白色,干奶酪樣或豆渣樣物質,鏡下見大量乳白色膽固醇晶體和脂肪,內壁襯以復層鱗狀上皮,外壁為纖維結締組織,病理診斷:膽脂瘤。影像學檢查及診斷橋小腦角膽脂瘤為良性腫瘤,是胚胎早期神經溝封閉時外胚層的剩件殘留下來而發展成的。橋小腦角在胚胎發育中的特殊性與該區域發生膽脂瘤關系十分密切。國內樊兆民等統計膽脂瘤在顱內占位性病變的發病率為1.2%～2.4%,而且40%～50%的膽脂瘤發生于橋小腦角,并向蛛網膜下腔或腦室內阻力小的區域延伸,其他好發部位如鞍上池、第四腦室等。臨床上,多數患者病史長,進展慢。本病按照臨床表現可以分為3型:單純三叉神經痛型、橋小腦角占位型、顱內壓增高型。本組患者臨床表現均屬于上述3型之內。磁共振具有多參數、多方位、多成像序列、無顱底骨偽影、軟組織分辨率高、空間位置清楚等特點,廣泛應用于中樞神經系統的檢查。對于橋小腦角病變,MRI可以更好地顯示橋小腦角區病變位置關系。由于膽脂瘤內含豐富的膽固醇,在TWI上應該表現為高信號,但由于腫1瘤內的膽固醇是以結晶形式存在,分子較大,因此TWI時間并沒有縮短。另外,當膽脂瘤1內出現出血或鈣鹽沉著時,整個病變在CT上表現為高密度,在TWI上也呈現為相應的高信號和低信1號區。本組未包括此類膽脂瘤,出現部分病灶包埋基底動脈的現象應該與膽脂瘤的來源有密切關系。目前,已經有學者對橋小腦角膽脂瘤常規SE平掃及增強序列作了初步研究:腫瘤TWI高信號,與腦脊液相似,TWI信號2低或不均勻,病灶形態不規則1,占位效應小,邊界清楚,腫瘤無強化表現,病變沿蛛網膜下腔擴展,范圍較廣,可并發包埋顱底血管等。本組13例病灶的MR常規掃描及增強掃描基本符合上述表現。DW是一種對MR像素內微觀分子運動敏感的成像方法,機體水分子的正常彌散在所有成像序列中都會引起信號衰減,只不過這種衰減在常規成像中所起作用微乎其微。DWI與組織的彌散和灌注關系最密切,有助于我們分析正常或疾病狀態下水分子和周圍分子環境的關系。目前,DWI主要用于早期腦梗死的檢查,因為腦組織在急性或超急性梗死期首先出現細胞毒性水腫,使局部梗死組織的自由水減少,表觀擴散系數(ADC值)顯著下降,而在DWI表現為梗塞部位高信號,該表現在常規TWI、TWI變化并無特異性。膽脂瘤內1的濃稠物2質中含有大量膽固醇晶體和脂肪,會限制水分子的彌散運動,從而在DWI表現為高信號。另外,DWI對磁場均勻性要求很高,任何磁場內均勻性的異常都會引起在相對長的采集時間內產生采集數據,導致圖像質量不佳。本組1例患者有固定金屬義齒,造成DWI圖像拉長變形,建議在DWI掃描過程中務必盡可能去除金屬。但是,該例DWI圖像中仍然存在橋小腦角內高信號病灶,說明DWI病灶高信號是橋小腦角膽脂瘤較特征的表現。橋小腦角膽脂瘤的影像學鑒別診斷主要為橋小腦角蛛網膜囊腫、聽神經瘤和橋小腦角腦膜瘤。橋小腦角蛛網膜囊腫與發生在顱內其他部位的蛛網膜囊腫影像學表現一致,即圓形或類圓形邊緣清晰、銳利的長T1WI、T2WI病灶CT圖像為類圓形低密度灶,較大的病灶同樣可以出現同側橋小腦角增大、小腦及腦干受壓向對側移位;蛛網膜囊腫為蛛網膜包裹的囊袋狀的結構,不包埋如基底動脈等顱底血管及神經,增強掃描后無強化;由于囊腫內多為均勻一致的腦脊液,水分子的彌散運動不受特殊限制,DWI表現為與正常腦脊液一致的低信號區而不會出現與膽脂瘤相似的高信號。聽神經瘤是橋小腦角最常見的腫瘤,多起源于第Ⅷ對顱神經,分為管內型和管外型,其MR表現與腫瘤內部結構有關,實質部分平掃為T1WI等信號或稍低信號,T2WI稍高信號,增強掃描后實質部分明顯強化;聽神經瘤內可見壞死灶,由于不存在病灶內部擴散的異常限制,所以聽神經瘤的DWI圖像上同樣不會出現高信號;CT檢查見橋小腦角區等或高密度腫塊,增強掃描可見病灶有強化,以內聽道擴大最具特征性。橋小腦角區發生的腦膜瘤并不罕見,MR表現為腫瘤呈類圓形或半圓形,邊界清晰,廣基底與腦膜附著,平掃病灶為T2WI稍高信號,T1WI等信號,注入對比劑后腫瘤強化明顯,均一強化多見,可出現典型的“腦膜尾征”;同樣DWI也不能發現特殊的高信號改變。所以,上述3種病變SE平掃和增強掃描均有一定特征性,但是在DWI上很少出現象膽脂瘤一樣的特征性高信號。總之,利用膽脂瘤內部組成對水分子彌散的抑制特點,DWI對膽脂瘤內蛋白成份表現為具有特征性的高信號,結合常規SE平掃和增強掃描,更有利于我們對橋小腦角膽脂瘤作出更加準確的影像學定性診斷。13例中,男8例,女5例,年齡16～70歲,平均43±18.5歲。臨床表現:陣發性面部疼痛,面部肌肉痙攣、麻木,耳鳴,聽力減退等。使用GE1.5TMR/iinfinity超導型磁共振成像儀及相控陣頭線圈。平掃以OM平面,選用SE-T1WI和SE-T2WI作平行的軸位掃描,以顱底為中心掃描。掃描參數:T1WI:TR/TE=2100/8.2,矩陣320×256,T2WI:TR/TE=4200/100,矩陣320×224;彌散加權掃描采用T2DWI-EPI序列:TR/TE=10000/80