腎上腺疾病診治指南概念腎上腺位于雙腎的上級(jí)，與第8胸椎齊平，外表呈橙黃色。。左腎上腺呈半月形，右腎上腺呈三角錐體形，成人每一個(gè)腎上腺長(zhǎng)度約為4?5cm,寬2?3cm,厚?。每一個(gè)重量約為4?5g。腎上腺有皮質(zhì)層和髓質(zhì)層組成，皮質(zhì)層約占腎上腺總重量的80%?90%。皮質(zhì)層由外向內(nèi)又分為三層，外層為球狀帶，約占皮質(zhì)的15%，要緊分泌鹽類(lèi)皮質(zhì)激素，以醛固酮為主，中層為束狀帶，約占皮質(zhì)的78%，要緊分泌糖皮質(zhì)激素，以皮質(zhì)醇為主，內(nèi)層為網(wǎng)狀帶，約占皮質(zhì)醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮質(zhì)激素為維持生命所必需，主若是調(diào)劑糖、蛋白質(zhì)、脂肪的代謝，鹽皮質(zhì)激素主若是調(diào)劑鈉、鉀等電解質(zhì)的代謝。性激素要緊作用是增進(jìn)毛發(fā)、骨骼、肌肉生長(zhǎng)基第二性征發(fā)育等。腎上腺髓質(zhì)幾乎完全由嗜鉻細(xì)胞組成，呈棕色，重約lg,要緊分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，其作用主若是調(diào)劑糖、脂肪的代謝和增強(qiáng)心血管的收縮。腎上腺疾病的特點(diǎn)與中醫(yī)之腎陽(yáng)、腎陰的偏盛偏衰相似，因此，中醫(yī)醫(yī)治此類(lèi)疾病多以調(diào)劑陰陽(yáng)為主。種類(lèi)【醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)】醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)初期病癥輕微要緊病癥為：高血壓肌無(wú)力和周期性麻痹多尿夜尿煩渴好發(fā)尿路感染尿比重低尿鉀排出增多血鉀低于mmol/L血鈉及CO結(jié)合力正常或升高血漿容量增加％以上心電圖有低鉀表現(xiàn)。病因一、腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤約占80?90%。又稱Conn綜合征，多為單側(cè)。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)。二、腎上腺皮質(zhì)醛固酮癌少見(jiàn)，多有包膜外的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，癌腫常常除分泌醛固酮外，還分泌大量其他類(lèi)固醇激素，臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群。三、腎上腺皮質(zhì)增生約占10-40%，均為雙側(cè)性，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，病因不明，可能腎上腺外因素所致。嚴(yán)峻者呈結(jié)節(jié)樣增生，不伴包膜。多見(jiàn)于兒童。病理生理及臨床表現(xiàn)一、高血壓與鈉潴留，血漿容量增加，血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關(guān)，盡管常常隨病程延長(zhǎng)而慢慢升高，一樣在之間，但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。二、鈉潴留血鈉增高。血容量增加。可是在鈉潴留和血容量增加達(dá)到必然程度后，引發(fā)體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動(dòng)，盡管醛固酮的分泌物多，但再也不呈現(xiàn)鈉正平穩(wěn)，即“逸脫“現(xiàn)象。三、鉀的丟失無(wú)曲小管中鈉-鉀互換，鉀大量由腎排出，機(jī)體缺鉀，血鉀降低。能夠因以噻嗪類(lèi)利尿劑降血壓而加重。臨床要緊表現(xiàn)為①肌肉方面，能夠從肌力消退到典型的周期性麻痹，多勞累后休息時(shí)發(fā)作，下肢明顯。嚴(yán)峻時(shí)有四肢麻痹和呼吸吞咽困難，麻痹可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)日或更久麻痹與血鉀降低程度有關(guān)，更與細(xì)胞膜雙側(cè)鉀離子濃度比的轉(zhuǎn)變有關(guān)，即有時(shí)血鉀無(wú)明顯降低也能夠顯現(xiàn)肌肉麻痹。②心臟方面，心電圖能夠顯現(xiàn)Q?T時(shí)刻延長(zhǎng)、T波增寬、減低或倒置，U波顯著。能夠顯現(xiàn)早搏或心動(dòng)過(guò)速，嚴(yán)峻時(shí)可能顯現(xiàn)室速。③腎臟方面長(zhǎng)期嚴(yán)峻缺鈉，能夠引發(fā)腎小管空泡樣變性，腎臟濃縮功能障礙，呈現(xiàn)多尿，以夜間增多為明顯，尿比重和滲透壓低，口渴多飲。四、酸鹼平穩(wěn)紊亂細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失，鈉、氫離子貯留于細(xì)胞內(nèi)，使PH下降，細(xì)胞外液氫離子相對(duì)減少，呈現(xiàn)鹼中毒。在明顯鹼中毒時(shí)，游離鈣減少，引發(fā)肢端麻木，手足搐搦，補(bǔ)鉀時(shí)提高了神經(jīng)肌肉應(yīng)激能，使抽搐加重，現(xiàn)在應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鈣。五、其他能夠因長(zhǎng)期缺鉀，引發(fā)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，能夠伴有低鎂血癥，這也誘發(fā)或珈重手足搐搦，嚴(yán)峻時(shí)糖耐量消退。有心衰時(shí)可伴有下肢浮腫。【皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism）】皮質(zhì)醇增多癥（hypercortisolism）：即皮質(zhì)醇癥，為機(jī)體組織長(zhǎng)期暴露于異樣增高糖皮質(zhì)激素引發(fā)的一系列臨床病癥和體征，也稱為庫(kù)欣綜合征（Cushing'ssyndrome,CS）。由于垂體病變致使ACTH過(guò)量分泌致病者稱之為庫(kù)欣病。病因及發(fā)病一、 原發(fā)性（一） 腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占15%，系功能自主性細(xì)胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）阻礙。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。（二） 腎上腺皮質(zhì)癌約占2?5%，有分泌功能，不受ACTH阻礙。二、 繼發(fā)性（一）垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引發(fā)腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤（直徑＞10mm者），伴蝶鞍擴(kuò)大者約占10%。最近幾年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的體會(huì)，證明蝶鞍不擴(kuò)大者80%以上有垂體微腺瘤（直徑＜10mm者）存在。相當(dāng)一部份病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部份病人可再?gòu)?fù)發(fā)，說(shuō)明后者的發(fā)病與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。（二） 異位ACTH樣腫瘤如肺癌（約占50%），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等能夠分泌類(lèi)ACTH樣活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。（三） 醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥長(zhǎng)期大劑量的皮質(zhì)激素醫(yī)治。如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引發(fā)類(lèi)似柯興病的病癥，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，和血ACTH濃度減低。病理一、皮質(zhì)增生雙側(cè)腎上腺腺體增大，切面見(jiàn)皮質(zhì)增厚，呈黃褐色，顯微鏡下可見(jiàn)腎上腺皮質(zhì)束狀帶增寬，細(xì)胞增生、肥大。少數(shù)病全有束狀帶和網(wǎng)狀帶同時(shí)增生，球狀帶受壓，萎縮，乃至消失。二、 皮質(zhì)腺瘤腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為2?5cm之間，包膜完整,有時(shí)呈分葉狀。顯微鏡下見(jiàn)腺瘤含透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞，部份細(xì)胞核異型及深染。多數(shù)以顆粒細(xì)胞為主。三、 皮質(zhì)腺癌生長(zhǎng)快、體積較大，切面常見(jiàn)出血，壞死，有異型腺癌細(xì)胞和核割裂，浸潤(rùn)或穿過(guò)包膜。晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。四、 其他骨質(zhì)疏松、肌肉和纖維組織萎縮，動(dòng)脈硬化，左心室肥大，腎小管內(nèi)可能顯現(xiàn)鈣鹽沉著，尿路結(jié)石，肝脂肪浸潤(rùn)等。【嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)】嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神經(jīng)嵴中移行出來(lái)的嗜鉻細(xì)胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期散布普遍，誕生后僅少量殘留在腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和體內(nèi)其他部位。可形成腫瘤并合成及釋放兒茶酚胺，引發(fā)高血壓等病癥。病理嗜鉻細(xì)胞瘤約85?90%起源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于雙側(cè)腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動(dòng)脈體到盆腔都可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動(dòng)脈雙側(cè)(占患者的10?15%)及后縱隔障。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多見(jiàn)于兒童患者和家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病人。嗜鉻細(xì)胞瘤中約10%為惡性，病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確信診斷。其診斷依據(jù)為①有包膜浸潤(rùn)，②肌層血管內(nèi)瘤栓形成，③在沒(méi)有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉(zhuǎn)移。正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全數(shù)均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同。【慢性腎上腺皮質(zhì)功能消退癥(ChronicAdrenalcorticalInsufficiency)】腎上腺皮質(zhì)功能消退癥(ChronicAdrenalcorticalInsufficiency)以破壞腎上腺的原發(fā)性損害為最多見(jiàn)(如：自身免疫性疾病敗血癥并發(fā)出血性梗死結(jié)核感染轉(zhuǎn)移瘤等)也可繼發(fā)與垂體或下丘腦功能不足。臨床表現(xiàn)腎上腺疾病的臨床病癥：一、 軟弱無(wú)力:為初期要緊病癥，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)峻時(shí)可達(dá)到無(wú)力翻身或伸手取物。也可見(jiàn)嚴(yán)峻的肌肉痙攣，專(zhuān)門(mén)是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平穩(wěn)失調(diào)有關(guān)。二、 體重減輕:由于皮質(zhì)醇缺乏引發(fā)胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪貯存減少及肌肉消耗等因素可致使體重減輕，進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。3、色素沉著：由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTH及LPH又別離包括a與B-MSH結(jié)構(gòu)，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤其明顯。色素沉著是辨別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能消退的要緊依據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。4、心血管病癥：由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反映減弱，致使血壓降低，以直立性低血壓最為常見(jiàn)。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長(zhǎng)。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。五、 低血糖：患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的靈敏性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情形下容易發(fā)生低血糖。六、 神經(jīng)系統(tǒng)病癥：如冷淡、嗜睡乃至精神障礙。

7、對(duì)感染、外傷等各類(lèi)應(yīng)激的抗擊力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)鎮(zhèn)痛劑、安息鎮(zhèn)定劑及降血糖藥物等均極為靈敏，少量即可引發(fā)昏迷。八、性功能紊亂:男女患者都可有性功能消退，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān)，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲消退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過(guò)早衰竭。預(yù)防預(yù)防腎上腺疾病的方式，男性在日常生活中要注意以下幾點(diǎn)：減緩精神壓力:男性朋友必然要幸免精神緊張，由于減少緊張對(duì)男性的腎上腺是有必然的危害，容易增加患病的概率。改造生活不良適應(yīng):男性幸免利用酒精和煙草，和咖啡因等，此類(lèi)物質(zhì)對(duì)腎上腺有較大的迫害作用。同時(shí)也要幸免食用脂肪多，和油炸的食物等，該類(lèi)食物能夠增加腎上腺的壓力。多吃水果和蔬菜:多吃些新鮮的水果和蔬菜，專(zhuān)門(mén)是綠葉的菜類(lèi)，這是腎上腺疾病的預(yù)防方式之一。適度運(yùn)動(dòng):男性朋友應(yīng)該有適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，能夠有助刺激男性的腎上腺功能。腎上腺疾病分類(lèi)病醫(yī)治流程補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng):由于牛奶的薊萃取物能夠輔助肝功能，從而幫忙提高腎上腺功能。各類(lèi)維生素能夠能減輕腎上腺的壓力，因此應(yīng)該多吃些牛奶和維生素類(lèi)。腎上腺疾病分類(lèi)病醫(yī)治流程疾病種類(lèi)檢查項(xiàng)目治療/用藥醛固酮增多癥必查項(xiàng)目：㈠血牛化檢杳㈡尿檢㈢唾液中的鈉/鉀比（一）手術(shù)治療腺瘤：醛固酮瘤應(yīng)施行手術(shù)切除。（二）內(nèi)科治療需延期手術(shù)的病人輕度高血壓的老年病人以及確更多腎上腺疾病常識(shí)：

可選查項(xiàng)目：1.鉀負(fù)荷試驗(yàn)3?螺旋內(nèi)酯(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗(yàn)4.血漿腎素活性測(cè)定診為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生者可進(jìn)行內(nèi)科治療口服螺旋內(nèi)脂(安體舒通)?mg每日次有些病人需要較大劑量。皮質(zhì)醇增多癥定性診斷方法1.推薦下列四項(xiàng)檢杳至少任意之一項(xiàng)尿游離皮質(zhì)醇(24h-UFC,至少2次)；深夜血漿或唾液皮質(zhì)醇(至少2次)；過(guò)夜lmg小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(過(guò)夜lmg-LDDST)；48h-2mg/d-小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(48h-2mg-LDDST)。對(duì)于高度懷疑的CS為加速診斷，可聯(lián)合2項(xiàng)以上推薦的檢查。2.不推薦卜列檢查用于定性任意血漿皮質(zhì)醇；病因分型檢查方法如ACTH水平、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等。3.診斷標(biāo)準(zhǔn)如果臨床表現(xiàn)符合CS,24h-UFC＞正常上限的5倍，無(wú)需其他檢查即可確診。結(jié)果可疑，需48h-LDDST確診。深夜唾液〉4nmol/L(145ng/dL)；(一)垂體瘤切除手術(shù)內(nèi)分泌檢查及藥物試驗(yàn)提示為依賴ACTH的皮質(zhì)醇癥CT掃描顯示垂體腺瘤者宜經(jīng)蝶鞍施行垂體腫瘤切除術(shù)。(二)放射治療垂體放射可用以治療垂體疾患所致的皮質(zhì)醇癥但對(duì)成人不能獲得永久治愈在兒童療效較好。(三)腎上腺腺瘤切除手術(shù)腎上腺腺瘤需施行腺瘤切除手術(shù)保留萎縮的腎上腺。(四)藥物治療：作用于下丘腦-垂體的神經(jīng)遞質(zhì)：如賽庚啶、溴隱亭、奧曲肽等，多數(shù)藥物作用缺乏特異性，效果一般(不推薦)。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(奧曲肽等)可以有效抑制ACTH分泌，但長(zhǎng)期療效有待于觀察。類(lèi)固醇合成抑制劑：可抑制皮質(zhì)醇合成，但對(duì)腫瘤無(wú)直接治療作用；甲吡酮和酮康唑的療效和耐受性較好，故較常用；但酮康唑可輕度短暫升高肝酶及可致男性性功能減退，甲吡酮可致女性多毛；故男性可先用甲吡酮，女性宜選用酮康唑。米托坦(O,P'DDD)有特異的抗腎上腺作用，能長(zhǎng)期有

（3） 深夜血漿皮質(zhì)醇>50nmol/L（mg/dL）；如Wmg/dL，可排除cs；（4） 過(guò)夜lmg-LDDST血皮質(zhì)醇>mg/dL。效控制大多數(shù)ACTH依賴性庫(kù)欣病人的癥狀，但藥物起效慢，有消化和神經(jīng)系統(tǒng)的不良反應(yīng)，須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)藥物濃度。嗜鉻細(xì)胞瘤小時(shí)尿內(nèi)兒茶酚胺含量:一般升高2倍以上即有意義。（可做檢查）藥物抑制試驗(yàn):陽(yáng)性者有診斷意義，適用于血壓持續(xù)高于170/110mmHg的患者。（選擇性檢杳）藥物興奮試驗(yàn):適用于陣發(fā)性高血壓的非發(fā)作期。此試驗(yàn)患者承受定痛古，并非十分安全。（不推存）超檢查：為定位診斷方法，操作簡(jiǎn)便，準(zhǔn)確率高，應(yīng)作為首選定位診斷方法。（推薦檢查）檢查:對(duì)腫瘤定位更可提供準(zhǔn)確信息,診斷準(zhǔn)確率高，也為常用方法。6.其匕定位方法:如靜脈插管分段采血測(cè)定兒茶酚胺、1311-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像等亦對(duì)定位有幫助，后者對(duì)腎上腺髓質(zhì)外嗜鉻細(xì)胞瘤有特異性定位診斷價(jià)值。嗜鉻細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好。術(shù)前屬患者需服用代酚芐明、心得安準(zhǔn)備2?4周阻滯了腎上腺能受體，減免了術(shù)中患者血壓、心律的波動(dòng)，提高了手術(shù)安全性。慢性腎上腺皮