血尿診斷2023/10/10血尿診斷第1頁血尿診斷與鑒別診斷定義：血尿指尿中出現異常數量紅細胞。正常人尿液中無紅細胞或偶見紅細胞（0-2個/高倍視野）。新鮮尿標本10ml，1500rpm，離心5min后，尿沉渣鏡檢紅細胞超出3個/高倍視野；或不離心而高倍鏡下見到紅細胞者，即可稱之為鏡下血尿。肉眼即可見到血色尿者（尿中含血量高于1ml/L），稱之為肉眼血尿。血尿診斷第2頁血尿診斷與鑒別診斷血尿分類鏡下血尿與肉眼血尿；連續性血尿與一過性血尿；癥狀性血尿與孤立性血尿；痛性血尿與無痛性血尿；血尿常是泌尿系統疾病警報，因此，雖然血尿輕微，也應引發足夠重視并查明病因，及時處理，以免貽誤治療最佳時機。血尿診斷第3頁血尿診斷與鑒別診斷血尿病因泌尿系統本身疾病所致；全身性疾病所致；尿路鄰近器官疾病所致；其他原因；血尿診斷第4頁血尿診斷與鑒別診斷泌尿系統疾病本身所致血尿：占血尿95%以上，其中以感染、炎癥、結石、腫瘤為主。感染性疾病：特異性感染：結核；非特異性感染：多種急性病毒感染如肝炎病毒、出血熱、傳單、腮腺炎、風疹、柯薩奇病毒等；寄生蟲如瘧疾、血絲蟲、血吸蟲等；其他如梅毒、鉤體病、霉菌、滴蟲血尿診斷第5頁血尿診斷與鑒別診斷原發性腎臟病疾病：多種原發性腎炎；繼發性腎臟病疾病：SLE、肺-腎綜合征、腎移植排斥反應、紫癜性腎炎、乙肝病毒有關性腎炎、原發性小血管炎等；非感染性炎癥性疾病：結石：腫瘤：原發及轉移性良、惡性腫瘤；損傷：醫源性與外傷性損傷等；血尿診斷第6頁血尿診斷與鑒別診斷遺傳性疾病：先天性多囊腎、遺傳性腎炎、海綿腎、薄基底膜腎病等。其他原因：腎下垂、游走腎、息肉、憩室、尿道肉阜、膀胱子宮內膜異位癥、異物、溶血尿毒綜合征、腎乳頭壞死等；血管疾病：腎梗死、腎皮質壞死、腎動脈硬化、腎動脈瘺、腎血管瘤、腎靜脈血栓形成、動脈炎、毛細血管壞死等；血尿診斷第7頁血尿診斷與鑒別診斷全身性疾病所致血尿：嚴重全身性感染、風濕病、血液病、中毒最為多見。感染：敗血癥、傷寒、猩紅熱、流行性腦膜炎、絲蟲病、鉤體病等。免疫性疾病：SLE、結節性多動脈炎、皮肌炎、過敏性紫癜、混合結締組織病等。血液病：血小板減少性紫癜、再障、白血病、TTP、多發性骨髓瘤、其出血性血液病。血尿診斷第8頁血尿診斷與鑒別診斷心血管系統疾病：惡性高血壓、動脈硬化癥、充血性心衰、SBE等。內分泌代謝病：痛風、糖尿病、甲亢、淀粉樣變等。過敏與中毒：藥品與毒物作用如抗凝劑、磺胺、氨基糖甙類、非甾體類抗炎藥、魚膽、蛇毒、異型輸血、重金屬中毒等。全身性疾病所致血尿：血尿診斷第9頁血尿診斷與鑒別診斷尿路鄰近器官疾病：炎癥：急性闌尾炎、盆腔炎或膿腫、附件炎或膿腫、子宮或陰道炎癥等腫瘤：直腸結腸腫瘤、宮頸或卵巢腫瘤等其他：特發性血尿、運運后血尿等。血尿診斷第10頁血尿診斷與鑒別診斷血尿診斷思緒與程序確定真性血尿除外肌紅蛋白尿、血紅蛋白尿、藥品與食物色素影響癥狀性血尿者腎炎綜合征者腎活檢尿路刺激征者細菌學包括TB尿路梗阻征者影像學檢查無癥狀性血尿者過敏反應與藥品史間質性腎炎RBC形態形態均一者B超IVP、CT、MRI、膀胱鏡陽性發覺者無陽性發覺找TB、腫瘤細胞學形態多形性腎功能、B超、腎活檢隨訪觀測仍不能明確診斷者血尿診斷第11頁IgA腎病IgA腎病定義病理體現為以IgA在系膜區彌漫性沉積、而無全系統性疾病臨床體現一組腎小球疾病，伴或不伴IgG沉積。Berger首先于1968年報導，因此又稱為Berger病。20%患者于23年后發展為終末腎病，也是我國最為常見腎小球病。占腎小球活檢人數50%左右。血尿診斷第12頁IgA腎病IgA發病機制：目前仍不清楚，主要包括免疫與遺傳兩大原因。IgA在系膜區沉積：同步往往伴有C3沉積，是原位形成，還是來自血液循環，存在爭議。IgA腎病患者受者數月或數年后系膜區出現IgA沉積；而非IgA腎病患者接收IgA腎后系膜區沉積消失；系膜區IgA沉積成份以IgA1為主，而患者血清中IgA1選擇性增高，IgA2成份正常，循環中IgA免疫復合物也以IgA1亞型為主。來自循環？血尿診斷第13頁IgA腎病循環中IgA與IgA免疫復合物水平升高：起源于粘膜與骨髓兩個主要部位。患者粘膜感染與肉眼血尿之間存在關聯性：提醒IgA也許起源于粘膜部位。粘膜部位分泌IgA中，IgA1與IgA2各占50%，而患者血中以IgA1升高為主，系膜區沉積主要沉積物也是IgA1；IgA腎病患者胃腸粘膜部位產生IgA1漿細胞并沒有增加。不支持粘膜免疫機制？血尿診斷第14頁IgA腎病健康人：粘膜分泌IgA很快分泌到粘膜部位，很少進入血液循環中；血漿中IgA主要起源于骨髓；IgA腎病患者骨髓產生多聚體與單聚體IgA1總量增加，而IgA2產生量正常。輔助性T細胞增加、而抑制性T細胞減少，深入促進IgA合成；T4細胞百分比增加，其成果是促進了IgM合成向IgA合成轉變過程。骨髓免疫系統作用？血尿診斷第15頁IgA腎病IgA升高與發病關系異常IgA產生IgA腎病？IgA1型骨髓瘤HIV感染IgA腎病

血清中IgA水平升高提醒不但IgA水平與發病有關，并且其他某些原因參與了發病。血尿診斷第16頁IgA腎病IgA腎小球系膜區沉積也許機制：IgA本身構造發生變化，具有某種易被系膜細胞捕捉理化特性；與系膜區某些抗原成份結合如食物、病毒、細菌等；與系膜區內源性抗原結合，形成原位免疫復合物；近來還發覺，在IgA腎病患者血清中存在抗本身系膜抗原IgG抗體，后者滴度水平與患者血尿、蛋白尿有關，但與IgA沉積之間有關性尚未肯定。血尿診斷第17頁IgA腎病系膜對IgA沉積反應：過表面IgA受體成份，促進IgA在系膜區沉積過程；系膜細胞合成多種細胞因子，促進炎癥反應過程；系膜細胞過體現細胞外基質，造成腎小球硬化過程；上述機制形成一種正反饋過程，不停加速與惡化IgA沉積造成腎小球損傷。血尿診斷第18頁IgA腎病IgA沉積與補體活化：IgA本身能否直接活化補體尚無定論，但IgA腎病系膜區沉積常伴隨補體C3沉積；試驗研究證明IgA能夠通過旁路途徑激活補體；單體IgA不能活化補體，但多聚體IgA可形成可溶性免疫復合物，后者具有很強致炎作用；IgA免疫復合物與補體C3b結合能力低下，減少了IgA免疫復合物血漿清除速率。補體活化是免疫炎癥反應一種主要步驟血尿診斷第19頁IgA腎病IgA腎病遺傳學機制：IgA腎病發病率與種族、地理分布有顯著有關性；有家族性IgA腎病報導；其發病與HLA有關聯性；血尿診斷第20頁IgA腎病腎臟組織病理主要病變在腎小球。以系膜細胞增生引發系膜增寬、系膜基質增加為特性。腎小球病變展現三個不統一現象：病變腎小球分布不統一（局灶性）、病變腎小球受累節段不統一（節段性）、病變輕重程度不統一（老中青三結合）。伴顯著間質病變。腎小球輕微病變、局灶節段性硬化性腎炎、彌漫系膜增生性腎炎、局灶增生性腎炎或稱壞死性腎炎、膜增生性腎炎、新月體型腎炎。血尿診斷第21頁IgA腎病腎臟組織病理MPGNormal血尿診斷第22頁MCDNormalIgA腎病腎臟組織病理血尿診斷第23頁FibroepithelialcrescentCellularcrescent血尿診斷第24頁IgA腎病免疫病理學是確診IgA腎病主要伎倆。免疫熒光可發覺大量IgA或以IgA為主免疫復合物沉積于腎小球系膜區。常為顆粒狀或團塊狀。?患者同步合并IgG與IgM沉積。補體C3與IgA同部分沉積。C1q常陰性，而在狼瘡性腎炎則常呈陽性反應。血尿診斷第25頁IgA腎病電子顯微鏡檢查系膜細胞增生、大量細胞基質與系膜基質成份為其特性性體現。在系膜與系膜旁區常出現團塊狀電子致密物。另有1/3患者基底膜出現局部增厚、分裂、板層狀變化。血尿診斷第26頁IgA腎病試驗室檢查尿常規示血尿和/或蛋白尿，部分患者可見紅細胞管型，尿紅細胞形態示多形或變形紅細胞為主。血清中IgA水平可增加，也能夠正常。補體水平大多無陽性發覺。血尿診斷第27頁IgA腎病IgA腎病臨床體現：血尿；蛋白尿伴或不伴鏡下血尿；腎病綜合征；高血壓；慢性腎功能不全；急性腎功能衰竭；血尿診斷第28頁IgA腎病血尿：約1/3患者體現為一過性血尿或反復發作性肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染，少數伴有胃腸道或泌尿道感染。鏈球菌感染后腎炎肉眼血尿多發生在感染后10-14天，而IgA腎病血尿多發生在感染后數小時或1-2天后即出現。血尿連續時間為數小時至數天不等。肉眼血尿發生比率，小朋友80-90%、成人30-40%。血尿診斷第29頁IgA腎病肉眼血尿發作連續時間與頻度，在IgA腎病發病早期反復發作，后來逐漸減少，發病間隔隨年紀增加而逐漸延長。過去以為肉眼血尿是預后不良體現，但目前則以為肉眼血尿患者隨訪過程常呈良性，肉眼血尿與疾病嚴重程度并不成正比，相反，反復發作肉眼血尿患者預后反而較好。血尿診斷第30頁IgA腎病除肉眼血尿外，部分IgA腎病患者常體現為鏡下血尿、紅細胞管型尿。部分IgA腎病患者在發生肉眼血尿同步，可伴有虛脫、疲乏、肌痛。高血壓伴水腫者在鏈球菌感染后腎炎較為常見，而肉眼血尿IgA腎病患者則較為少見，反而以腰痛更為常見。血尿診斷第31頁IgA腎病蛋白尿伴或不伴鏡下血尿：半數以上IgA腎病患者常體現為蛋白尿伴鏡下血尿，而這種無癥狀性蛋白尿伴鏡下血尿則是IgA腎病最為常見臨床體現，常因保險、就業、或全身查體而被發覺。其中蛋白尿定量常<1g/24h，紅細胞管型也較少見。血尿診斷第32頁IgA腎病腎病綜合征：IgA腎病患者體現為腎病綜合征者較為少見（二十四小時尿蛋白定量>3.5g，血漿白蛋白<3g）。大量蛋白尿是IgA腎病預后不良體現。腎病綜合征伴有高血壓、腎功能受損者，腎小球經常較為嚴重，呈彌漫性系膜增生伴局灶節段性性硬化、小管間質病變嚴重、對糖皮質激素反應性較差。孤立性腎病綜合征者，治療與預后較好。血尿診斷第33頁IgA腎病高血壓：半數以上成年人IgA腎病患者存在高血壓，而小朋友IgA腎病患者則僅為5%。IgA腎病出現高血壓后大約6年將會逐漸發展至腎功能不全期。伴發高血壓時IgA腎病患者，腎小球病變多較嚴重，同步間質中血管病變廣泛且重。少數患者則體現為惡性高血壓，如頭痛、頭暈、視力含糊、惡心嘔吐、舒張壓大于或等于120mmHg、眼底IV級變化，伴有腎功能衰退和/或心衰、急性肺水腫。血尿診斷第34頁IgA腎病慢性腎功能不全：部分患者，尤其是成年人IgA腎病在發病后10-23年后逐漸發展至終末期腎病。少數年輕男性IgA腎病患者第一次就診時即體現為慢性腎功能不全、雙腎萎縮。尿蛋白定量在2g/d以上、高血壓、腎小球受損面積超出30%者，易發展至慢性腎功能衰竭。血尿診斷第35頁IgA腎病急性腎功能衰竭：很少數IgA腎病患者體現為急性腎衰。大量肉眼血尿造成急性腎小管梗阻、壞死；體現為急性腎炎綜合征，肌酐大于400M；急進性腎炎綜合征，病理有大量新月體形成；血尿診斷第36頁IgA腎病診斷與鑒別診斷

紫癜性腎炎；狼瘡性腎炎；干燥綜合征；肝硬化；鏈球菌感染后腎炎；遺傳性腎炎；腫瘤有關性腎損害；繼發性IgA腎病血尿診斷第37頁IgA腎病其他能夠出現IgA腎病全身性疾病結締組織病：強柱、類風關、混合性結締組織病；腸病：潰瘍性結腸炎、不足回腸炎、炎性腹瀉；皮膚病：銀屑病、皰疹性皮炎；腫瘤：血液病：混合性冷球蛋白血癥、免疫性血小板減少癥、紅細胞增多癥；其他：結節病、特發性含鐵血黃色沉著癥、腹膜后纖維化、淀粉樣變、重癥肌無力、HIV感染；血尿診斷第38頁IgA腎病IgA腎病治療由于發病機制不清，因此目前尚無確定治療。急性病變治療：急性腎衰透析治療；細胞性新月體激素、細胞毒藥品治療，或血漿置換清除血液循環中免疫復合物；毛細血管內增生性IgA腎炎以支持對癥為主；大量肉眼血尿造成急性腎小管阻塞時，應以支持對癥為主；高血壓者，積極控制血壓；血尿診斷第39頁IgA腎病慢性病變治療：控制高血壓：是治療慢性腎炎基礎。ACEI類---不但能夠減少系統性高血壓，并且減少腎小球內高血壓，同步改善腎小球基底膜通透性，減少蛋白尿。鈣拮抗劑—有僅能夠減少血壓，同進也能夠減少腎小球系膜內多種細胞因子致病作用。血尿診斷第40頁IgA腎病控制呼吸道感染：IgA腎病患者肉眼血尿常發生于呼吸道感染后，因此應積極控制呼吸道部位感染。部分患者在切除扁桃腺后，能夠顯著減少肉眼血尿發生率，減少蛋白尿。IgA腎病患者出現呼吸道或其他粘膜部位感染時，抗生素治療1-2周。

血尿診斷第41頁IgA腎病清除免疫反應IgA腎病體現為腎病綜合征者應采取激素治療，必要時加用細胞毒藥品。病理為輕微病變者，激素療效佳。系膜增生型腎炎、局灶節段硬化型腎炎，激素療效不佳。大量免疫球蛋白靜注療效不能鞏固，且價格貴。

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