IgA腎病腎病內(nèi)科教學(xué)查房教學(xué)內(nèi)容及要求IgA腎病的病理分型123典型病例分享4IgA腎病的治療原則IgA腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床表現(xiàn)教學(xué)重點(diǎn)及難點(diǎn)重點(diǎn)：IgA腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床表現(xiàn)難點(diǎn)：IgA腎病的病理類(lèi)型查房前注意事項(xiàng)環(huán)境安靜病房整潔體現(xiàn)良好的醫(yī)德醫(yī)風(fēng)愛(ài)傷觀念注意查房秩序注重良好的儀態(tài)儀表在進(jìn)行病例討論時(shí)注意保護(hù)性醫(yī)療措施自我保護(hù)病例分享患者，貢某某，男，36歲主

訴:發(fā)現(xiàn)血肌酐升高1年，雙下肢水腫1個(gè)月。既往：腹股溝疝術(shù)后33年。30年前肉眼血尿，口服中藥后緩解。查體：血壓112/80mmHg,牙齒無(wú)脫落,牙齦無(wú)腫脹，雙側(cè)眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)蒼白。雙腎未觸及,上中輸尿管點(diǎn)無(wú)壓痛。雙腎區(qū)無(wú)叩痛。脊柱呈生理彎曲，各棘突無(wú)壓痛及叩擊痛。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形，雙下肢無(wú)水腫。相關(guān)檢查相關(guān)檢查相關(guān)檢查ANA、類(lèi)風(fēng)濕組合、ANCA、甲功未見(jiàn)異常免疫球蛋白+補(bǔ)體IgG4.27g/L,IgA0.65g/L，IgM0.32g/L，C30.82g/L。凝血常規(guī)、甲功等未見(jiàn)明顯異常。心臟彩超:左室壁呈向心性增。泌尿系彩超:雙腎回聲異常，慢性腎損害？請(qǐng)結(jié)合臨床。肺部CT:右肺中葉炎性索條影（陳舊性）。24小時(shí)尿蛋白定量6.09g/24h，血尿定位示腎小球性異性紅細(xì)胞80%。腎穿病理腎穿病理腎穿病理腎穿病理臨床診斷*IgA腎病

*慢性腎臟病3期*高尿酸血癥*血脂異常*高同型半胱氨酸血癥

概述

IgA腎病（IgAnephropathy）又稱(chēng)為Berger病，以反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿或鏡下血尿，腎小球系膜區(qū)IgA沉積或以IgA沉積為主要特征的原發(fā)性腎小球病。是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的原因。IgA腎病在亞太、歐洲、北美地區(qū)分別占原發(fā)性腎小球疾病的30%-40%、20%、10%。概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后提綱病因與發(fā)病機(jī)制

IgA腎病確切發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚，多種因素和發(fā)病有關(guān)。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。

IgA腎病發(fā)病機(jī)制腎病的遺傳易感背景血清IgA腎小球系膜IgA腎病進(jìn)展性IgA腎病IgA沉積腎炎進(jìn)展的共同機(jī)制，高危因素腎功能不全I(xiàn)gA腎病發(fā)病過(guò)程中幾個(gè)重要因素的相互關(guān)系血清IgA不一定沉積在系膜區(qū)，與IgAN嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，IgA亞型IgA1糖基化異常，使IgA1容易聚集及與IgG抗體形成IgA1聚糖鏈抗原抗體復(fù)合物促進(jìn)多聚體IgA1(pIgA1)巨分子聚集，和IgA免疫復(fù)合物（IgA-IC）沉積有地域和種族差異，亞洲歐洲美洲，黃種人白人黑人，IgAN有明確的家族史病因與發(fā)病機(jī)制IgA1以免疫復(fù)合物形式沉積于腎小球系膜區(qū)粘膜免疫缺陷骨髓產(chǎn)生IgA1增多肝臟清除IgA1減弱補(bǔ)體激活腎臟損傷概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后病理

光鏡檢查：以腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜外基質(zhì)增多為基本特點(diǎn)。免疫熒光：腎小球系膜區(qū)有以IgA為主或單純IgA的免疫球蛋白呈塊狀或顆粒狀沉積。部分病人有C3、IgG或IgM沉積。電鏡檢查：腎小球系膜區(qū)電子致密沉積物呈團(tuán)塊狀沉積，常伴有基底膜的超微結(jié)構(gòu)改變。病變輕重不一，病理改變呈現(xiàn)多樣化IgA腎病局灶或彌漫系膜細(xì)胞增生腎小球硬化、間質(zhì)纖維化毛細(xì)血管袢纖維素壞死細(xì)胞及纖維性新月體形成電子致密物沉積在系膜區(qū)概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后臨床表現(xiàn)可隨病情進(jìn)展出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征可導(dǎo)致腎功能損害或腎衰竭乏力、不適等全身癥狀輕重不一肉眼血尿，常為無(wú)癥狀性，可伴有少量蛋白尿12345概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液檢查：肉眼血尿或鏡下血尿。尿畸形紅細(xì)胞增多，60%患者伴有少量蛋白尿，部分病人可表現(xiàn)為腎病綜合征。血液檢查：30-50％患者血清IgA升高，以多聚體IgA為主。特殊檢查：

50％患者皮膚毛細(xì)血管內(nèi)由IgA和裂解素、纖維蛋白原沉積。概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后診斷

年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和（或）蛋白尿，尤其與上呼吸道感染有關(guān)的血尿，要考慮本病的可能。本病的最終診斷依賴(lài)于腎活檢后免疫病理檢查。鑒別診斷1.急性鏈球菌感染后腎炎2.非IgA系膜增生性腎炎3.繼發(fā)性IgA沉積（如紫癜腎、慢性肝病等）4.薄基底膜腎病5.泌尿系感染與急性鏈球菌感染后腎炎鑒別多發(fā)生兒童，2-6歲常見(jiàn)鏈球菌感染后1-3周出現(xiàn)急性腎炎綜合征可出現(xiàn)心功能衰竭部分患者一過(guò)性腎功能改變患者可有抗鏈球菌溶血素“o”抗體（ASO）滴度增高補(bǔ)體C3一過(guò)性降低，8周內(nèi)恢復(fù)正常腎活檢病理為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療與預(yù)后急性期治療有上呼吸道感染者，選用無(wú)腎毒性的抗生素控制上呼吸道感染；新月體腎炎：如腎活檢提示為細(xì)胞性新月體腎炎，應(yīng)及時(shí)給予大劑量激素和細(xì)胞毒性藥物強(qiáng)化治療（同急進(jìn)性腎小球腎炎的治療）慢性期的治療感染的預(yù)防和治療：對(duì)反復(fù)上呼吸道感染后發(fā)作性血尿患者，控制感染后，可考慮摘除扁桃體；單純性血尿：預(yù)后較好，無(wú)需特殊治療，密切隨診，避免勞累、感染和腎毒性藥物。慢性期的治療腎病綜合征型：病理改變較輕，可選用激素和細(xì)胞毒性藥物，常可取得較好療效；高血壓：降壓選用腎臟保護(hù)作用的ACEI或ARB類(lèi)，控制血壓，降低蛋白尿。慢性腎功能不全：按慢性腎衰竭處理。飲食治療:避免引起黏膜免疫反應(yīng)的食物，ω-3多聚不飽和脂肪酸的魚(yú)油對(duì)IgA腎病有益。原發(fā)性IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)多樣，根據(jù)腎臟病理和臨床情況選擇適當(dāng)治療方法，強(qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其它藥物(免疫及非免疫藥物)的綜合治療24h尿蛋白定量：小于1.0g/24h的患者，尚無(wú)足夠證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療有效。治療尿蛋白0.5g/24h：規(guī)律隨訪尿蛋白0.5g/24h：RAS阻斷劑等規(guī)律隨訪：尿沉渣、蛋白尿、血壓、血肌酐等Pragaetal.JASN2003;14:1578糖皮質(zhì)激素治療腎臟疾病專(zhuān)家共識(shí)，200524h尿蛋白定量：介于1.0-3.5g，如腎功能正常時(shí)，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素;如腎功能減退，腎活檢病理為活動(dòng)性的、增殖性病變?yōu)橹鳎梢钥紤]糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素用法為：潑尼松(龍)0.5-1.0mg/kg/d