脊髓栓系綜合征脊髓栓系綜合征

解剖解剖

脊髓栓系綜合征（TCS）脊髓位于脊椎管中，人在生長發育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現缺血、缺氧、神經組織變性等病理改變，臨床上出現下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經損害的癥候群。TCS可于任何年齡段發病，由于病理類型及年齡的不同，其臨床表現各異。脊髓栓系綜合征（TCS）脊髓位于脊椎管中，人在生長發育造成脊髓栓系的原因有多種，如先天性脊柱裂，硬脊膜內、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手術后脊髓粘連、脊髓縱裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多數是脊髓圓錐或終絲末端。共同特點是病變對脊髓遠端和神經根的固定效應。

病因造成脊髓栓系的原因有多種，如先天性脊柱裂，硬脊膜內、外脂肪瘤病理學基礎一些學者認為TCS為胚胎期神經管閉合不全所致，是由于副神經原腸管持續存在，固定阻止了脊髓椎管及皮膚組織融合，而發生脊髓圓錐位置下移、脊髓分裂、椎體發育異常及皮膚改變。因此TCS患者不僅局限于脊髓位置下移和粘連，還可見脊髓本身畸形、椎管內脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎體、棘突交叉、皮膚竇道等異常。病理學基礎一些學者認為TCS為胚胎期神經管閉合不全所致，是由臨床表現1.疼痛是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節段分布特點。2.運動障礙主要是下肢進行性和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。3.感覺障礙主要是鞍區皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙5.皮下腫塊臨床表現1.疼痛是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不分型(1)終絲粗大型最為多見,粗大終絲,直徑>2mm,終絲牽拉脊髓,造成圓錐低位。(2)脂肪瘤型:最難處理,預后最差。(3)腫瘤型:畸胎瘤、皮樣囊腫、神經腸源囊。腫等包繞脊髓或馬尾。(4)瘢痕粘連型:術后繼發,瘢痕和脂肪組織與脊髓和(或)馬尾緊密相連。(5)混合型分型(1)終絲粗大型圖1脊髓栓系綜合征患者，伴有神經根痛病史。MRI所示可脊髓圓錐低位，終絲增粗，另可見脊髓縱裂和椎體畸形圖1脊髓栓系綜合征患者，伴有神經根痛病史。MRI所示可脊圖2脊髓栓系綜合征患者，女，30歲，伴有大小便異常病史。MRI可見脊髓圓錐低位，終絲增寬，另可見椎管內脂肪瘤形成，椎體異常，相應腰椎椎管擴張圖2脊髓栓系綜合征患者，女，30歲，伴有大小便異常病史。MMRI是診斷TCS的首選方法，MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲，一般認為，脊髓圓錐低于腰2椎體下緣和終絲直徑>2mm為異常，對脂肪瘤和終絲脂肪浸潤的分辨率高，它們在T1加權像和T2加權像呈高信號，矢狀面成像可確定圓錐與脂肪瘤的關系，MRI還能發現脊柱裂，分裂脊髓畸形，脊髓空洞等其他異常。影像表現MRI是診斷TCS的首選方法，MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置脊髓栓系綜合征MR征象1、終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連2、脊髓圓錐位置下降、固定(低于L2)3、合并其他發育異常(椎管內脂肪瘤,脂肪脊膜膨出,脊髓分裂,半椎體,脊髓空洞，棘突交叉,皮膚竇道等)脊髓栓系綜合征MR征象1、終絲變異、變短、增粗、緊張及馬男，9歲患者，MR表現為L4椎體左側椎板、椎弓骨質不連續，形態不規整，椎體后緣脂肪局限增厚，診斷為脊髓脊膜膨出并脂肪瘤男，9歲患者，MR表現為L4椎體左側椎板、椎弓骨質不連續，形囊性腫塊內見脊髓或神經，椎管脂肪瘤，脊髓低位，脊髓栓系，終絲粘連囊性腫塊內見脊髓或神經，椎管脂肪瘤，脊髓低位，脊髓栓系，終絲(紅箭);骶尾部神經管閉合不全,合并脊髓脊膜膨出,終絲迂曲呈團塊樣粘連(黃箭);脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神經的血液循環障礙,脊髓缺血、缺氧出現變性、壞死、軟化、萎縮和脊髓空洞等改變(藍箭):粘連的馬尾神經在增強掃描時,發生強化,考慮為長期慢性炎癥所致(紅箭);骶尾部神經管閉合不全,合并脊髓脊膜膨出,終絲迂曲脊髓栓系合并脊髓縱裂，2條脊髓信號脊髓栓系合并脊髓縱裂，2條脊髓信號椎管內縱行條狀脂肪高信號，L4椎體畸形椎管內縱行條狀脂肪高信號，L4椎體畸形鑒別診斷（1）要與先天性圓錐低位相鑒別，先天性圓錐低位其終絲一般正常。鑒別診斷（1）要與先天性圓錐低位相鑒別，先天性圓錐低位其終絲（2）骶尾部畸胎瘤：腫物內常有實質性組織，為分化或未分化的實質性組織。如骨骼、牙齒軟骨等。腫物界限清楚囊性畸胎瘤透光試驗陽性因與椎管不相通所以壓迫腫物時囟門無沖擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。B超檢查腫物為囊實性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質缺損。（2）骶尾部畸胎瘤：腫物內常有實質性組織，為分化或未分化的實（3）脂肪瘤：脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗陰，與椎管不相通穿刺抽不出腦脊液但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。（4）皮樣囊腫：囊腫由結締組織構成，內含皮脂腺汗腺毛發等。囊腫較小與皮膚緊密相連可以移動為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通壓迫時囟門沒有沖動感。（3）脂肪瘤：脂肪瘤柔軟表面皮膚雖高起，但正常界限清楚，常呈