22歲的畢小靜身高不到1.5米，外貌看起來還像個小孩。記者昨日在廈門大學附屬中山醫院神經外科見到了小靜，她身高約145厘米，體重約78斤，肩膀窄窄的，腿也很細。如果不開口說話，小靜看上去就像個13歲的小學生。小兒顱咽管瘤的護理駱榮耀顱咽管瘤craniopharyngioma

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘余組織發生。約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。疾病概述正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

疾病概述腫瘤大多位于鞍上區，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額葉底及鞍內等方向發展，壓迫視神經及視交叉，阻塞腦脊液循環而導致腦積水。癥狀體征主要表現有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、發育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經不調。晚期可有顱內壓增高。流行病學發病率：顱內最常見的先天性、良性腫瘤，占所有顱內腫瘤的1%-7%。年齡：可見于任何年齡，但兒童多見，年齡分布為雙峰特點，第一個高峰為9歲左右，另一個為中年后期性別：男女之比約為2:1好發部位：鞍區的鞍膈以上、第三腦室以下的范圍內臨床表現顱內高壓癥狀：頭痛、視乳頭水腫、噴射性嘔吐局灶壓迫癥狀：視神經—視力視野障礙腺垂體—相應激素分泌不足癥狀下丘腦—尿崩、高熱等診斷內分泌功能檢查：

生長激素（GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低影像學檢查：CT典型的為連續或不連續蛋殼樣鈣化

MRI實質部分均勻強化、囊性部分殼狀強化帶著希望，去年小靜在爸爸的陪伴下住進了中山醫院神經外科，中山醫院神經外科田新華主任醫師介紹說，小靜的顱咽管瘤術前巨大，形狀如啞鈴一樣，一部分在顱底鞍區，一部分在腦室內，腦室被撐大，腦脊液循環的通路被阻塞，除了導致內分泌失調，激素紊亂，發育停滯，更危險的是，腫瘤引起大面積腦積水，已危及小靜的生命。治療手術治療放射治療囊內放、化治療立體定向放射治療如圖所示：尿崩癥、電解質紊亂為術后兩大并發癥，護理觀察中要高度重視，同時亦不能忽視其它并發癥的密切觀察。充分理解顱咽管瘤患者術后并發癥，對其護理至關重要護理方向指示圖術前護理一般護理并發癥護理有利于護理的系統化、規范化護理方向術前護理顱咽管瘤患者由于臨床癥狀嚴重，長期受其摧殘，心理負擔重，多數伴有焦慮甚至恐懼，影響病情恢復，形成惡性循環。因此術前護理的重中之重心理護理，使其樹立信心，積極配合治療及護理工作目前國外先進理念，尤其重視此項工作一般護理術后體位護理：術后6h平臥位，頭向健側，6h后頭抬高15-30度，減少腦及傷口水腫傷口引流護理：觀察并記錄引流液顏色及量的變化生命體征護理：每1h監測一次，出現異常及時報告醫生意識狀態護理：********顱咽管瘤患者出現意識下降，其原因較復雜，護理中

認真觀察，對發現原因、及時治療起到關鍵作用意識下降原因分析下丘腦損傷腦出血、水腫低鈉血癥高鈉血癥手術后即呈昏迷狀態，以后隨病情好轉意識可逐漸變淺有一個由清楚-嗜睡-淺昏迷-深昏迷的變化過程，早期出現劇烈頭痛、顱高壓等癥狀早期出現疲乏、厭食、淡漠癥狀，后期由于滲透壓下降，造成腦水腫出現意識下降早期出現渴感、甚至煩渴癥狀，后期由于嚴重細胞內脫水代謝障礙，出現意識下降顱咽管瘤患者術后并發癥的護理并發癥護理尿崩癥高糖血癥中樞性高熱癲癇電解質紊亂尿崩癥的護理首先需要明確尿崩癥的界定：

一般認為尿量>200ml／h或24h尿量>4000ml，尿比重<1．005，尿滲透<200mmol／I，應視為尿崩癥。護理要點：

觀察尿量、顏色及比重：觀察頻率為1次/h，如尿量>200ml／h，顏色逐步變淺，提示多尿或尿崩的出現，立即報告醫生處理，同時囑患者減少水的攝入以控制尿量

觀察用藥效果：當應用彌凝、垂體后葉素及長效尿崩停等抗利尿效果不佳時，及時報告醫生調整劑量、查找原因

準確記錄出入量，及時告知醫生維持出入量平衡電解質紊亂的護理電解質紊亂表現形式低鈉血癥低鉀血癥高鈉血癥高鉀血癥顱咽管瘤患者最常見其次常見低鈉血癥：<130mmol/L原因分析抗利尿激素異常分泌綜合癥SIADH腦性耗鹽綜合征CSWSSIADH引起的低鈉血癥為稀釋性低鈉，出現高血容量，因此護理中要嚴格限制患者液體入量，成人控制在1000-1500ml，同時可根據中心靜脈壓監測值，告知醫生給速尿治療充分理解低鈉血癥的形成原因，對護理治療工作起重要指導作用：CSWS引起的低鈉血癥為腎性失鈉，常出現的低血容量，因此護理工作中應充分補鈉補水，比如可建議患者進食含鹽量高的食品高鈉血癥>150mmol/L高鈉血癥形成原因非常復雜，具體機制尚不明確，目前認為與血液濃縮及尿崩癥有相關性。護理工作中：掌握限制鈉入量、補充無鈉液體及控制尿崩的治療原則1.護理工作中鼓勵患者多飲白開水

2.需補充的無鈉液體