支氣管擴張癥概述大多繼發于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反

復發生支氣管炎癥，致使支氣管壁結構破壞，引起

支氣管異常和持久性擴張多見于兒童和青年。臨床表現：慢性咳嗽，大量膿痰和/或反復咯血病因和發病機制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞（二）支氣管先天性發育缺陷和遺傳因素（三）免疫功能失調病因和發病機制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞

是支擴的主要發病因素感染和阻塞兩者互為因果，促使支氣管擴張的發

生和發展。

由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細窄，易阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是

支擴最常見的病因。

病因和發病機制感染→黏膜充血、水腫、分泌物↑→導致管腔阻塞引流不暢，而這些阻塞又加重了感染；腫瘤、異物、管外腫大淋巴結壓迫、炎癥等→支氣管阻塞→感染反復感染使支氣管壁各層組織（尤其是平滑肌纖維和

彈性纖維）遭到破壞、削弱了對管壁支撐作用；反復感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲支氣管壁水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。病因和發病機制（二）支氣管先天性發育缺陷和遺傳因素支氣管先天性發育障礙而致支氣管擴張癥。如卡塔格內（Kartagener）綜合癥：支氣管軟骨發育不全或彈性纖維不足→致局部管壁薄弱或彈性較差。

伴有鼻竇炎和右位心。病因和發病機制與遺傳因素有關的肺囊性纖維化—支氣管黏液腺分泌大

量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發感染，血清內可含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質（囊性纖維化跨膜傳導調節蛋白，CFTA）——也可誘發支氣管擴張，但在我國尚未發現。氣道結構異常：巨大氣管-支氣管癥（Mounier-Kuhn綜合征）先天性軟骨缺失癥（Williams-Campbell綜合征）變應性支氣管肺曲霉病（ABPA）、先天性丙種球蛋白缺乏癥等均可發生。病因和發病機制（三）免疫功能失調如類風濕性關節炎、克羅恩病、SLE、潰瘍性結腸炎、支氣管哮喘、HIV感染、心肺移植術后等可同時伴有支氣管擴張。有些患者體液免疫和細胞免疫功能有不同程度的異常，可能與機體免疫功能失調有關。病因和發病機制彌漫性支氣管擴張常發生于有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者局灶性支氣管擴張可源于未進行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。有些病例無明顯病因病理支擴主要影響段及亞段支氣管。管壁結構破壞被纖維組織替代，管腔擴張可達正常

的4倍，呈柱狀、囊狀或不規則擴張；柱狀擴張：呈均一管型擴張且突然在一處變細，致遠處的小氣道往往被分泌物阻塞；囊狀擴張：管腔呈囊狀改變；不規則擴張：管腔呈不規則或串珠樣改變管壁彈力組織、肌層、軟管環受損破壞所致管腔變形擴大。腔內積聚稠厚膿性分泌物多見于下葉，左下葉比右下葉多見。顯微鏡下：支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化和黏液腺增生或萎縮。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應的支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈終末支的擴張與吻合或形成血管瘤，可出現反復咯血。炎癥可蔓延到臨近肺實質，引起肺炎、小膿腫和肺小葉不張。可出現纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎、肺萎陷。病理分類：柱狀擴張與囊狀擴張好發部位：左下葉和舌葉、右下葉病理大體病理標本組織病理標本病理生理早期病變輕且局限，肺功能測定可在正常范圍。病變范圍較大時，表現為輕度阻塞性通氣障礙。當病變嚴重而廣泛，則表現以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。最終發展為肺源性心臟病和右心衰竭。臨床表現病程多呈慢性經過。多數病人在童年時就有癥狀，以后常有呼吸道反復發作的感染。本病典型癥狀為持續或反復的咳嗽、咳痰或咳膿痰50%-70%發生反復咯血。感染加重可累及肺實質→肺炎出現呼吸困難和喘息常提示有廣泛的支氣管擴張或有潛在的慢阻肺。

癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關：如晨起時咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發作時：黃綠色膿痰明顯增加，一日可達數百毫升，

靜置后可分三層，上層為泡沫，下懸膿性成分，中

層為渾濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。若有厭氧菌混合感染：則咳膿性稀痰，并有臭味。2、反復咯血：

50%-70%因病變部位支氣管壁毛細血管擴張形成血管瘤，而反復咯血。咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無相關關系。

干性支氣管擴張：僅有反復咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴張，其支氣管擴張多位于上葉引流良好部位。癥狀

癥狀

3、反復肺部感染：

同一肺段反復發生肺炎并遷延不愈4、全身癥狀：

若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復繼發感染，可出現畏寒、發熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。有的病人存在副鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴。臨床表現病變早期或干性支氣管擴張無異常肺部體征。病變重或繼發感染時常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結核引起的支氣管擴張濕啰音多見于肩胛骨區。部分病人有杵狀指（趾）。體征【實驗室檢查】（一）一般檢查1.血常規長期慢性感染或反復咯血者有貧血的表現。2.痰：涂片–大量多形核白血球和各種混合性細菌，包括G+和G-細菌以及厭氧菌、結核性支擴者可見結核桿菌。（二）胸部影象學檢查

1.胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期X線胸片可無異常。環狀透亮影蜂窩狀影（二）胸部影象學檢查2.胸部CT

支氣管樹逐漸變細征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動脈。

柱狀支擴表現支氣管柱狀擴張，管壁增厚；

囊狀支擴表現多發性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光