蕁麻疹與血管性水腫第1頁，課件共47頁，創作于2023年2月病例男，19歲，心慌發熱女，56歲，牛奶食物女，30歲，Hp女，60歲，特發性男，43歲，藥物第2頁，課件共47頁，創作于2023年2月最終診斷？第3頁，課件共47頁，創作于2023年2月分類自發性：急/慢/間斷物理性其他：接觸性/水源性/膽堿/運動/綜合征第4頁，課件共47頁，創作于2023年2月建議分類癥狀性免疫性非免疫性物理性特發性？第5頁，課件共47頁，創作于2023年2月癥狀性蕁麻疹癥狀性蕁麻疹(symptomaticurticaria)指風團反應不是一個單獨的疾病，而是另外一個基礎病的癥狀。這些疾病包括(1)自身免疫病；(2)腫瘤，如霍奇金淋巴瘤；(3)血液病，如白血病、真性紅細胞增多癥；(4)Loeffler綜合癥；（5）感染；（6）大皰病；（7）過敏性紫癜等。要診斷蕁麻疹首先要排除癥狀性蕁麻疹。第6頁，課件共47頁，創作于2023年2月癥狀性蕁麻疹

感染？病例發熱，發熱加心慌自身免疫？

大皰病血液病過敏性紫癜等

第7頁，課件共47頁，創作于2023年2月免疫機制蕁麻疹變態反應性

自身免疫性

補體系統異常性

第8頁，課件共47頁，創作于2023年2月免疫性蕁麻疹與血管性水腫變態反應性

Ⅰ型變態反應性急性及慢性蕁麻疹，血管性水腫，接觸性蕁麻疹，過敏性休克

Ⅲ型變態反應性蕁麻疹性血管炎，血清病樣反應

可能變態反應性物理性蕁麻疹自身免疫性慢性特發性蕁麻疹補體系統異常性C1INH缺陷性血管性水腫第9頁，課件共47頁，創作于2023年2月變態反應性蕁麻疹與血管性水腫又分為Ⅰ型變態反應、Ⅲ型變態反應及物理變態反應三種Ⅰ型變態反應性蕁麻疹是IgE介導，常見。

Ⅲ型變態反應性蕁麻疹多表現為蕁麻疹性血管炎。根據研究，蕁麻疹性血管炎約占慢性特發性蕁麻疹病人的10%左右。其預后及治療效果較差，應引起注意，以免漏診。蕁麻疹性血管炎患者要注意查找潛在疾病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、混合性冷球蛋白血癥及低補體蕁麻疹血管炎綜合癥等，以及病毒性肝炎、炎癥性腸病等。第10頁，課件共47頁，創作于2023年2月Ⅰ型變態反應性蕁麻疹與Ⅲ型變態反應性蕁麻疹的區別特異抗體（IgE、IgG,IgM補體參與（無參與，血補體水平降低或正常血清被動轉移試驗單一風團持續時間（24小時以內超過24小時紫癜（無，有）尿改變（無，有）病理（真皮淺層血管周圍炎，血管炎色素沉著（無，有）第11頁，課件共47頁，創作于2023年2月自身免疫性蕁麻疹包括兩種情況：(1)患者血液中含抗IgE的自身IgG抗體，可以與肥大細胞表面結合的IgE結合，誘發肥大細胞脫顆粒，引發風團；(2)患者血液中有IgEFc受體的自身IgG抗體，直接與高親合力IgEFc受體結合，使肥大細胞脫顆粒。臨床多表現為慢性蕁麻疹。可用自體血清皮內試驗、組織胺釋放試驗或免疫印記法診斷。環孢素、靜脈免疫球蛋白及透析療法對其有肯定療效。

第12頁，課件共47頁，創作于2023年2月非免疫機制蕁麻疹

假性變態反應

與花生四烯酸代謝異常有關

第13頁，課件共47頁，創作于2023年2月假性變態反應假性變態反應多為組織胺釋放劑所致。藥物，如右旋糖苷（dextran）、阿托品、嗎啡、奎寧、阿斯匹林、毛果蕓香堿、度冷丁、多粘菌素B、可待因、吐溫80、維生素B1、筒箭毒堿及各種動物毒素；食物如魚、蝦、肉、蛋、蘑菇、草莓、茄子、竹筍、菠菜、蘋果、李子以及酵母、水楊酸、檸檬酸等食品添加劑等均可直接促進肥大細胞脫顆粒或含有使肥大細胞脫顆粒的物質。放射對比顯影劑(radiagraphiccontrastmedia)也可引起組織胺釋放。第14頁，課件共47頁，創作于2023年2月能夠引起肥大細胞釋放組胺的物質免疫機制釋放制變應原與變應原特異IgE

自身抗IgE抗體（IgG）自身抗IgE受體抗體補體第15頁，課件共47頁，創作于2023年2月非免疫機制釋放劑刀豆蛋白Acalciuminophores

神經肽阿片類酶、藥物、細胞因子、炎癥介質物理因素，如光、熱、冷、壓力、振動第16頁，課件共47頁，創作于2023年2月ACEinhibitors血管緊張素轉化酶抑制劑(angiotensin-convertingenzyme)

治療第一周出現，面頸消化道血管性水腫contraindicatedinpatientswithapriorhistoryofidiopathicangioedema,her-editaryangioedema,acquiredC1INHdeficiencyIgE(-),bradykininaccumulates

第17頁，課件共47頁，創作于2023年2月物理性蕁麻疹物理性蕁麻疹指由物理因素引發的蕁麻疹，包括機械物理因素引起的蕁麻疹，如壓力性蕁麻疹、皮膚劃痕癥、震動性蕁麻疹；溫度變化引起的蕁麻疹如冷性蕁麻疹、熱性蕁麻疹；光線引起的蕁麻疹如目光性蕁麻疹以及與運動有關的運動性蕁麻疹；應激引起的腎上腺能蕁麻疹以及水引起的水源性蕁麻疹等，機制可能是變態反應。第18頁，課件共47頁，創作于2023年2月1冷性蕁麻疹。主要與寒冷有關，分為遺傳性與獲得性兩種。獲得性者血清或IgE被動轉移試驗陽性。遺傳性者主要表現為紅斑，血清被動轉移陰性；2

膽堿能蕁麻疹。主要與運動、受熱、緊張、熱飲等軀體溫度上升有關；3壓力性蕁麻疹：主要與壓力有關，局部受持續壓力后半小時～6小時發生風團，與IgE關系不明；第19頁，課件共47頁，創作于2023年2月4日光性蕁麻疹。與日曬有關，血清反應可通過血清被動轉移；5皮膚劃痕癥。血中組織胺可升高，皮膚反應可通過血清或IgE被動轉移給正常人；

6.腎上腺能蕁麻疹。情緒緊張引起風團，與腎上腺素有關。7水源性Aquagenicurticaria:Elevatedserumhistamine,hematologicdisorders?第20頁，課件共47頁，創作于2023年2月腎上腺能蕁麻疹Adrenergicurticaria風團白暈，情緒激動誘發

whealsurroundedbyawhitehalothatdevelopedduringemotionalstress第21頁，課件共47頁，創作于2023年2月與花生四烯酸代謝異常有關的

蕁麻疹阿斯匹林及其它非甾體類抗炎藥可引起蕁麻疹，可能與花生四烯酸代謝異常有關，不是變態反應第22頁，課件共47頁，創作于2023年2月特發性蕁麻疹

還有很多蕁麻疹目前仍無法查找病因，稱特發性蕁麻疹。Greaves認為在慢性特發性蕁麻疹患者中約小于5%左右的患者為食品添加劑引起；27%左右的患者為自身免疫性蕁麻疹。

第23頁，課件共47頁，創作于2023年2月血管性水腫多與蕁麻疹并發。普通型發作期患者血清中補體水平正常。血清補體水平降低，見于兩種情況，一種是抗原抗體復合物反應激活并消耗補體，見于Ⅲ型變態反應或其它原因導致補體過度激活；另外一種原因是C1抑制物缺陷導致的血管性水腫。患者血清中C1抑制物（C1inhibitor,C1INH）缺乏或功能障礙引起。可分為獲得性及遺傳性兩種。由于C1抑制物缺乏，導致補體系統過度活化，釋放炎癥介質引發血管性水腫。化驗血C1抑制物降低或功能障礙。第24頁，課件共47頁，創作于2023年2月獲得性C1INH缺陷主要由自身抗體引起，遺傳性者則為常染色體顯性遺傳，稱為遺傳性血管神經性水腫（hereditaryangioneuroticedema）又稱為QuinckeOsler水腫，可危及生命。第25頁，課件共47頁，創作于2023年2月C1INH異常性獲得性血管性水腫與遺傳性血管性水腫的異同獲得性(acquired)遺傳性(hereditary)家族性（無，80%有）發病原因（由于腫瘤或自身免疫導致后天C1INH破壞使補體過度激活；顯性遺傳，C1INH缺乏或功能障礙，導致補體過度活化）伴發風團（無，無）血清C1（低，正常）血清C1INH（低，低或量雖正常但功能有障礙）血清C4（低，低）抗C1INH自身抗體（陽性，陰性）第26頁，課件共47頁，創作于2023年2月臨床表現（復發性、邊界清楚皮下非可凹性水腫，無紅斑及痛癢水腫可限局或累及整個肢體，相同）預兆（局部麻或抽動數小時后發作，同左）血管緊張素轉化酶抑制劑（禁忌，禁忌）皮損持續時間（24～72小時，同左）呼吸道受累（有，受累）消化道（腹部絞痛，腹脹、嘔吐、不能排氣等表現不伴發熱及外周血象升高，可有粘液水便，有）尿潴留（有，有）神經系統癥狀（有，有）第27頁，課件共47頁，創作于2023年2月初發年齡（50～60歲；多為幼年，青春期加重，也可青春期或更晚始發，50歲后減輕或逐漸消失）誘因（微小創傷或溫度變化劇烈運動、感染等，同左）相關疾病（淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、多發性骨髓瘤及其它癌瘤；無）抗組織胺藥（無效，無效）腎上腺糖皮質激素（無效，無效）第28頁，課件共47頁，創作于2023年2月振動性血管性水腫Vibralatoryangioedemaseveralyearsexposuretovibration,AD?Elevatedserumhistamine第29頁，課件共47頁，創作于2023年2月嚴重蕁麻疹ExerciseStingingInsectAllergy過敏癥第30頁，課件共47頁，創作于2023年2月表現廣泛風團呼吸困難吞咽困難胸部壓迫感、發緊噴嚏聲嘶第31頁，課件共47頁，創作于2023年2月自覺咽部有腫塊查體咽、舌、面、唇腫脹眩暈自覺情況不好第32頁，課件共47頁，創作于2023年2月發病率

Soter(1999):

collegestudents15-20%generalpractice1-2%inpatients

第33頁，課件共47頁，創作于2023年2月預后

50例急性蕁麻疹患者，年齡3月－88歲，發病少于7天:

第34頁，課件共47頁，創作于2023年2月43/50Resolutiondevelopedwithin2weeks

5/50within3months

2/50persistedmorethan1year

第35頁，課件共47頁，創作于2023年2月Outcomeofurticaria2Chronic:50%freeoflesionwithin1year20%morethan20years

Howtopreventchronic?

第36頁，課件共47頁，創作于2023年2月中國蕁麻疹的病因和預后分析目的：通過對182例蕁麻疹患者的病因分析和隨訪，探討蕁麻疹患者的預后。病例和方法：所有病例均為來自北京大學第三醫院2005年3月—2006年8月皮膚科門診，經本人診治并同意隨訪的蕁麻疹患者。通過問卷調查和實驗室檢查，常規治療，定期隨訪至2007年5月，觀察患者預后情況。第37頁，課件共47頁，創作于2023年2月結果：87.9%的患者完成隨訪，急性蕁麻疹隨訪時間為9-27月，慢性蕁麻疹隨訪時間為6-27月。急性蕁麻疹患者中有54.7%能找到病因，其中感染和藥物各占36.6%和34.2%；慢性蕁麻疹患者中有16.2%能找到病因，多與內科系統疾病相關。第38頁，課件共47頁，創作于2023年2月急性蕁麻疹的痊愈率81.7%，18.3%的患者轉為慢性蕁麻疹；慢性蕁麻疹的痊愈率為70.7%；慢性特發性蕁麻疹的痊愈率為71.1%。病程越長，痊愈率越低。急性蕁麻疹，不同年齡組患者的痊愈率無統計學差異；慢性蕁麻疹則為年齡越高，痊愈率越低。第39頁，課件共47頁，創作于2023年2月診斷臨床檢查第40頁，課件共47頁，創作于2023年2月

病因治療1感染Hpretestat4wksaftertreatStrepto