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文檔簡介

運動神經元病診療常規【診斷】1、發病年齡，40-50歲多見；隱襲起病，進行性發展；主要表現：肌無力、萎縮和（或）錐體束損害；感覺系統不受累。2、實驗室檢查（1）肌電圖：廣泛的神經原性損害。（2）肌活檢：神經性肌萎縮的病理改變。（3）能夠除外其他疾病：脊髓型頸椎病、脊髓空洞癥等。3、臨床分型進行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）；進行性延髓麻痹；肌萎縮側束硬化；原發性側束硬化。【治療】無特效治療，主要為對癥、支持療法。試用激素治療可能暫時緩解或改善癥狀。【診療路徑】門診詢問病史和神經系統檢查符合診斷要點門診詢問病史和神經系統檢查符合診斷要點1)+2)+3)腰穿（常規+生化+免疫球蛋白）肌電圖廣泛的神經原性損害脊椎X-ray、CT、MRI檢查除外其他疾病確定診斷根據臨床分型1．進行性脊肌萎縮（嬰兒型、中間型、少年型和成年型）2．進行性延髓麻痹3肌萎縮側束硬化4原發性側束硬化1．對癥、支持療法2．試用激素治療可能暫時緩解或改善癥狀。第五節進行性肌營養不良【診斷】1、是一組病因不明的肌肉組織的變性病,與遺傳因素有關，多有家族史；隱襲起病、持續進展的肌無力與肌萎縮或假性肌肥大。2、實驗室檢查（1）血清酶活性增高。（2）肌電圖呈肌原性損害。（3）肌肉CT或MRI分別呈密度減低或吞蝕現象。（4）肌活檢示基本的病理變化有肌纖維壞死和再生，肌膜核內移，萎縮和肥大的肌細胞呈相嵌排列，肌細胞間質內有大量的脂肪和結締組織增生。3、臨床分型（1）假肥大型：嚴重型肌營養不良即Duchenne肌營養不良（DMD）良性型肌營養不良即Becker肌營養不良（BND）（2）面肩肱型肌營養不良。（3）肢帶型肌營養不良。（4）眼咽型肌營養不良。（5）眼肌型肌營養不良。（6）遠段型肌營養不良。【鑒別診斷】1、眼咽型或眼肌型肌營養不良與重癥肌無力鑒別。2、肢帶型肌營養不良與多發性肌炎和重癥肌無力鑒別。3、遠段型肌營養不良與肌萎縮性側索硬化鑒別。【治療】1、改善營養

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