先天性輸尿管畸形的診治【摘要】目的探討先天性輸尿管畸形的治療原則。方法總結110例先天性輸尿管畸形的治療經驗，其中輸尿管成形術47例，端端吻合術2例，膀胱再植術17例，囊腫切除2例，巨輸尿管裁剪術9例;輸尿管擴張6例，囊腫裁剪1例，囊腫電切7例，保守治療28例。結果輸尿管成形術有2例術后未緩解;膀胱再植術成功率%;輸尿管擴張后，2例一次成功，4例行二次擴張;2例輸尿管端端吻合和1例囊腫裁剪均獲成功;7例輸尿管囊腫電切后腎積水消失;9例巨輸尿管裁剪術后，8例經IVP檢查其輸尿管積水均有不同程度減輕，成功率%。結論開放手術目前仍是先天性輸尿管畸形的主要治療手段。腔內鏡下治療具有簡單、安全、痛苦小等優點，但遠期效果不甚理想。

關鍵詞輸尿管畸形先天性治療腔內鏡

先天性輸尿管畸形是與胚胎發育有關的疾病，在臨床上并不少見。本文結合我院1987年4月～2001年8月收治的110例先天性輸尿管畸形的發病機制、診斷及治療原則報告如下。

1臨床資料

一般資料本組110例，男68例，女42例，男女之比:1;年齡7～64歲，平均歲。單側90例，雙側20例。畸形發現方式:查體發現34例，因出現腰痛、感染等癥狀后被發現76例;畸形種類及處理情況，見表1。合并癥:腎旋轉不良、膀胱畸形14例，腎積水81例，氮質血癥10例，結石2l例，高血壓、貧血等6例。

治療開放手術治療68例，其中輸尿管成形術47例，輸尿管端端吻合術2例，輸尿管膀胱再植術17例，輸尿管囊腫切除2例，巨輸尿管裁剪術9例;腔內鏡下手術治療14例，其中輸尿管擴張6例，輸尿管囊腫裁剪l例，輸尿管囊腫電切7例;保守治療28例。開放手術后均留置輸尿管內支架3～6個月。

表1先天性輸尿管畸形種類及處理情況

2結果

本組101例患者獲得隨訪。隨訪時間3個月～7年。其中，輸尿管成形術有2例術后1年復查腎積水未能緩解，IVP顯示成形段相對狹窄且不光滑，需擴張治療。成功率為%;輸尿管再植術成功率%，其中1例出現吻合口狹窄，另1例為雙側UPJ術后并膀胱壁段狹窄，行右側輸尿管再植，但拔除支架后無尿且逆行插管失敗，而行腎穿刺造瘺。輸尿管擴張6例中，2例一次成功，4例3個月后行二次擴張后穩定;2例輸尿管端端吻合和1例囊腫裁剪均獲成功;7例輸尿管囊腫電切后腎積水消失，成功率100%;9例巨輸尿管裁剪術后，1例雙側病變在1年后仍有氮質血癥，其余患者經IVP檢查其輸尿管積水均有不同程度減輕，成功率%。

3討論

人類輸尿管起源于輸尿管芽。輸尿管芽是胚胎第5周在中腎管尾端形成，其主干發育成輸尿管。各個階段或環節的發育異常，即可導致輸尿管的先天性畸形［1］。

先天性輸尿管畸形的發病機制

先天性腎盂―輸尿管交界處畸形腎盂―輸尿管交界處狹窄是臨床上較為常見的輸尿管畸形，本組占%。目前認為該病與發育有關。Weiss等認為是先天性輸尿管內縱肌和中環肌的發育和結構不良、原發性輸尿管壁固有膜間質的廣泛纖維化，以及輸尿管與腎盂的高位連接等所致的腎盂腎盞啟動點啟動的蠕動波傳遞失調、動力及機械性梗阻［2］。臨床常見有腎盂輸尿管交界處狹窄、輸尿管高位開口等。先天性腎盂―輸尿管交界處畸形的結果，是導致輸尿管的排尿梗阻性腎盂壓力增高、腎積水。

先天性巨輸尿管癥先天性巨輸尿管癥的基本病因是梗阻段輸尿管壁肌束的發育異常。其病理改變是由于輸尿管壁縱肌缺如或減少及環肌肥厚而導致輸尿管排尿動力減弱或消失，梗阻段輸尿管壓力增高，并向上傳遞引起輸尿管遠端擴張和腎積水［3］。

下腔靜脈后輸尿管下腔靜脈后輸尿管與腔靜脈的發育反常有關。在胚胎期有3對主靜脈與下腔靜脈發育有關，即后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈。它們的分支相互交通連接而形成“靜脈環”并分為前后兩部分。輸尿管與后腎在胚胎第12周時由骨盆上升，穿過“靜脈環”的前后兩部分之間至腰部。正常情況下，下主靜脈和上主靜脈逐漸發育成下腔靜脈，而后主靜脈逐漸退化萎縮。但如果發育異常，后主靜脈不退化，并成為下腔靜脈的一部分，此時，輸尿管則處于下腔靜脈之后，并繞過下腔靜脈的前方下行而稱為下腔靜脈后輸尿管［4］。其結果是由于下腔靜脈的壓迫及輸尿管的異常走向和彎曲而形成排尿梗阻。

先天性輸尿管瓣膜癥其形成機制尚不明確。較認同的學說是“胚胎皺襞學說”［5］。即在胚胎發育過程中，輸尿管內壁內褶形成一種“生理性皺襞”，其意義是使輸尿管能適應機體的快速生長發育。該皺襞如在出生后沒有消失，同時輸尿管平滑肌纖維進入皺襞內，即形成輸尿管瓣膜癥，從而導致輸尿管的機械性梗阻。

先天性輸尿管囊腫先天性輸尿管囊腫主要見于兒童，約80%合并有腎、輸尿管畸形，60%伴有輸尿管異位開口［1］。其病因尚不清楚，可能與發育有關。而成人輸尿管囊腫并非都有先天性因素，可能與炎癥、創傷等有關，使輸尿管開口狹窄并向膀胱內脫垂而形成［6］。

先天性輸尿管異位開口輸尿管異位開口是與先天性發育有關的輸尿管開口位置異常，多與重復腎、輸尿管同時存在，臨床上較少見，女性多于男性。開口多見于女性的前尿道、前庭區、子宮等處，男性的后尿道、精囊、輸精管及直腸等處。

先天性重復輸尿管如在胚胎期發生了多個輸尿管芽或出生后腎組織相結合前輸尿管芽分裂，即形成完全性或不全性重復輸尿管。重復輸尿管在臨床上最為常見，分為上輸尿管和下輸尿管，多伴重復腎畸形，單、雙側之比為6∶1［1］。該病一般不引起癥狀，或被偶然發現。本組28例均是查體發現的。

診斷先天性輸尿管畸形的診斷不困難。可借助于超聲、靜脈腎盂造影、逆行腎盂造影、MRI及CT檢查。其中，靜脈腎盂造影及逆行腎盂造影是經典檢查手段，對畸形的位置、程度、上下關系及腎臟功能等可明確了解，并可因此而確診。

MRI水成像技術對診斷UPJ、巨輸尿管癥等較有幫助。超聲對輸尿管畸形本身的準確性并不高，但可了解有無腎積水、結石等，尤其可了解判斷腎積水程度、腎皮質厚度及血流情況。

治療

手術治療開放手術目前仍是輸尿管畸形的首選治療手段。“Y-V”成形是UPJ的基本術式。可充分利用擴張的腎盂壁加寬、延長狹窄段輸尿管，成功率可達85%～90%［7］，本組%。但應注意以下幾點:保證成形術后輸尿管開口于腎盂最低位;保證輸尿管血運;防止術后再狹窄。遠端輸尿管狹窄的基本術式是輸尿管膀胱再植術。如狹窄段過長或再植困難，可采用膀胱瓣延長輸尿管。巨輸尿管癥的主要病理變化是輸尿管部分或多段擴張導致的輸尿管腎盂尿反流，因此解除遠端梗阻以利引流、縮窄輸尿管以減輕輸尿管內尿液對腎盂的逆向壓力是手術的基本思路。常見術式為輸尿管裁剪或折疊后膀胱再植。輸尿管瓣膜可切除病變段輸尿管，再行端端吻合。如瓣膜較小，則可單純切除，根部電灼止血或直接電切;輸尿管囊腫經膀胱切除囊壁，邊緣電灼。因囊壁較薄、血運少，可不縫合;下腔靜脈后輸尿管手術要點是充分暴露下腔靜脈，于近端離斷輸尿管，改道后行端端吻合。

腔內鏡下治療腔內鏡技術治療輸尿管畸形逐漸成為趨勢。尤其可作為輸尿管開放手術后失敗的補救措施。其優勢是簡單、方便、創傷小、恢復快、病人易于接受，缺點是遠期效果欠佳。國內吳開俊等［8］報告擴張治療輸尿管狹窄的成功率為85%。國外Persky等［9］報告的成功率為85%～90%。方法有硬性及球囊擴張，前者可用不同型號的輸尿管、金屬擴張導管或輸尿管鏡本身。后者采用特制球囊擴張管，逐級擴張。本組采用“橄欖頭”金屬擴張導管治療6例，由于病例較少，其療效缺乏說服力。孫穎浩等［10］采用切開術治療膀胱壁段輸尿管狹窄40例，其中電切37例，冷切3例。另有報道［11］采用記憶合金支架治療輸尿管狹窄，取得良好效果。

輸尿管囊腫可在腔內鏡下電切、裁剪治療，方法是切除部分囊壁，邊緣電灼。本院用特制剪刀將囊壁部分剪除，效果亦較理想。有人認為將囊壁部分切除，殘余囊壁起到活瓣作用，可減少尿反流發生率［12］。

輸尿管內支架的應用極大提高了輸尿管手術的成功率。本院目前輸尿管手術后均留置內支架，一般放置8～12周。不僅起到引流作用以利于輸尿管的愈合，更主要的是起到支架作用，以防止術后瘢痕性狹窄的發生［13］，臨床上可廣泛使用。

參考文獻

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2WeissoftheupperurinaryinUrology，1987，5:148-151.

3王正濱，丁榮生，范玉英，等.先天性巨輸尿管癥的超聲顯像診斷.中華泌尿外科雜志，1997，18:539-541.

4江魚.輸尿管外科.北京:人民衛生出版社，1983，45.

5戴玉田，周志耀，陳承志，等.先天性輸尿管瓣膜癥的治療.中華泌尿外科雜志，1993，14:166-168.

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7JohnbsonJH，EvansJP，GlassbergKI，ethydrone-phrosisinChildren:areviewof212personalUrol，1977，117:97-101.

8吳開俊，李遜，單熾昌，等.腔內泌尿外科技術治療輸尿管狹窄.中華泌尿外科雜志，2000，2l:612-614.

9PerskyL，KrauseJR，BoltuchcomplicationsandlateresultsindismemberedUrol，1977，118:162-165.

10孫穎浩，廖國強，錢松溪，等.經尿道輸尿管口切開術治療輸尿管壁段梗阻.中華泌尿外科雜志，2000，21:349-350.

11那彥群，宋毅，金杰，等.記憶合金網狀支架治療輸尿管狹窄.中華泌尿外科雜志，1997，18:275-277.

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