兒童肝前性門靜脈高壓影像診斷演示文稿當前第1頁\共有33頁\編于星期二\23點優選兒童肝前性門靜脈高壓影像診斷當前第2頁\共有33頁\編于星期二\23點兒童肝前性門靜脈高壓原因門靜脈空化不良門靜脈發育不良門靜脈狹窄門靜脈閉鎖、缺如門靜脈血栓(門靜脈缺乏靜脈瓣，栓塞可蔓延,門脈血管近直角，血流慢產生渦流)進入門靜脈血流增加（肝動脈-門靜脈瘺，肺靜脈異位引流入門靜脈,腹腔巨大血管瘤）當前第3頁\共有33頁\編于星期二\23點兒童肝前性門靜脈高壓繼發改變兒童肝前性門靜脈高壓必然有門體循環側支血管形成海綿狀門靜脈(靜脈側支圍繞不通暢的門脈)生理性側支:胃底食管靜脈，直腸上下靜脈先天性門-腔靜脈間未退化交通支,該類側支有可能造成過度分流,肝性腦病等海綿狀門靜脈可與膽道梗阻互為因果當前第4頁\共有33頁\編于星期二\23點海綿狀門靜脈當前第5頁\共有33頁\編于星期二\23點CT顯示海綿狀門靜脈當前第6頁\共有33頁\編于星期二\23點當前第7頁\共有33頁\編于星期二\23點CT顯示門靜脈發育不良當前第8頁\共有33頁\編于星期二\23點MR顯示門靜脈發育不良當前第9頁\共有33頁\編于星期二\23點DSA顯示門靜脈發育不良當前第10頁\共有33頁\編于星期二\23點生理側支當前第11頁\共有33頁\編于星期二\23點食管靜脈曲張是門靜脈高壓的重要并發癥，常見于先天性門靜脈海綿樣變性X線表現典型表現為食管中下段的粘膜皺襞明顯增寬、迂曲，呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損，管壁邊緣呈鋸齒狀當前第12頁\共有33頁\編于星期二\23點擴張的食道靜脈當前第13頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門腔側支

臍帶周圍脾腎脾后腹膜胃腎當前第14頁\共有33頁\編于星期二\23點CT顯示側支（脾腎分流）當前第15頁\共有33頁\編于星期二\23點CT顯示臍周側支當前第16頁\共有33頁\編于星期二\23點MR顯示臍周側支當前第17頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門靜脈閉鎖、缺如是胚胎發育異常所致的一種罕見門靜脈畸形胚胎4～10周時,卵黃靜脈系統的腸周卵黃靜脈叢有選擇性的退化和保留形成門靜脈。如果退化和保留發生異常,就可能產生各種畸形,過度退化會導致先天性門靜脈缺如先天性門靜脈閉鎖、缺如往往伴有先天性門腔側支有時門靜脈高壓癥狀可輕微,但可有肝性腦病先天性門靜脈閉鎖、缺如當前第18頁\共有33頁\編于星期二\23點CT顯示先天性門靜脈閉鎖、缺如

當前第19頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門-腔靜脈分流(CPCS)罕見CPCS畸形的共同特點是門靜脈系統的血液不流經或少量流入肝臟,而大量分流入體靜脈系統一般臨床癥狀輕微,肝功能正?；蜉p度異常,無肝硬化和門脈高壓體征,但可有肝性腦病先天性門-腔靜脈分流當前第20頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門-腔靜脈分流先天性門-腔靜脈分流可有肝內、肝外型，先天性門靜脈閉鎖可歸入肝外型肝內先天性門-腔靜脈分流可有4種類型:

門脈右支通過管道與下腔靜脈連接外周門脈與肝靜脈相連有靜脈瘤的外周門脈與肝靜脈相連多發彌漫外周門脈與肝靜脈相連當前第21頁\共有33頁\編于星期二\23點

Morgan等將肝外異常門腔分流畸形分為二型Ⅰ型：肝臟完全無門靜脈血流注，例如門靜脈缺失，胃腸靜脈血完全向腔靜脈Ⅱ型：門靜脈血部分向肝臟灌注Howard等根據分流方向分為端-側型分流即Ⅰ型和側-側型分流即Ⅱ型肝外異常門腔分流與先天性門靜脈閉鎖常重疊當前第22頁\共有33頁\編于星期二\23點肝外門腔分流即Abernethy畸形分為二型：Ⅰ型：肝臟完全無門靜脈血流注Ⅱ型：門靜脈血部分向肝臟灌注Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亞型，Ⅰa型：腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合；Ⅰb型：腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合。先天性門靜脈缺失屬于Abernethy畸形Ⅰ型當前第23頁\共有33頁\編于星期二\23點肝內型先天性門-腔分流當前第24頁\共有33頁\編于星期二\23點CT顯示肝外型先天性門-腔分流當前第25頁\共有33頁\編于星期二\23點MR顯示肝外型先天性門-腔分流當前第26頁\共有33頁\編于星期二\23點肝外型先天性門-腔分流當前第27頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門-腔靜脈分流先天性門-腔靜脈分流畸形的共同特點是門靜脈系統的血液幾乎不流經肝臟,大量分流入體靜脈系統常僅為輕度或無門脈高壓體征,但可有肝性腦病未經肝臟解毒的胃腸道血進入肺循環,可導致肺動靜脈瘺,也有導致肺動脈高壓的報道先天性門靜脈閉鎖、缺如經常伴有先天性門-腔靜脈分流,其對肺循環和腦的影響也是一樣的當前第28頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門-腔靜脈分流先天性門-腔靜脈分流和先天性門靜脈閉鎖、缺如的分類、命名有些重疊和含糊之處對治療而言，主要是觀察有無發育較好的肝內門靜脈存在，這才是關鍵有較好的肝內門靜脈—封堵沒有較好的肝內門靜脈—肝移植當前第29頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門-腔靜脈分流當前第30頁\共有33頁\編于星期二\23點先天性門-腔靜脈分流當前第31頁\共有33頁\編于星期二\23點門脈血流增加導致肝前性門脈高壓

進入門靜脈血流增加可以導致兒童肝前性門靜