急性鏈球菌感染性腎小球腎炎(APSGN)第一頁，共36頁。腎正常解剖結構

腎小球glomerulus（毛細血管球）腎小體

renalcorpuscle腎小囊renalcapsule（內層、囊腔、外層）腎單位(Nephron)

200萬個

近球小管proximaltubule

腎小管

髓袢medullaryloop

renaltubule

遠球小管distaltubule2第二頁，共36頁。小兒泌尿系統解剖生理特點

生理:腎調節功能不及成人腎功能:尿素氮肌酐成人2.5~7.1mmol/L53~115Umol/L

兒童2.5~6.4mmol/L27~62Umol/L第三頁，共36頁。急性腎小球腎炎（AGN）急性起病，多有前驅感，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫高血壓或腎功能不全，病程多在一年內。可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN）有鏈球菌感染血清學證據，起病6～8周后有血補體低下非鏈球菌感染后腎小球腎炎4第四頁，共36頁。APSGN的發病機理（一）

——抗原抗體免疫復合物

鏈球菌致腎炎菌株（抗原）

刺激機體產生抗體誘發自身免疫

形成循環抗原抗體復合物（可溶性）原位免疫復合物

激活補體

5第五頁，共36頁。APSGN的發病機理（二）

接上圖

腎小球炎性病變內皮細胞腫脹，系膜細胞增生腎小球基底膜破壞毛細血管腔閉塞腎小球濾過慮下降球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿氮質血癥水腫高血壓急性循環充血蛋白尿血尿管型尿6第六頁，共36頁。病理：呈彌漫性毛細血管內增生性腎炎光鏡下：彌漫性腎小球病變，以內皮細胞和系膜細胞增生為主要表現。電鏡下：基底膜上皮側可見駝峰狀沉積免疫熒光：C3、IgG沉積在腎小球毛細血管袢及系膜區沉著第七頁，共36頁。駝峰狀沉積第八頁，共36頁。APSGN與免疫相關依據起病前常有鏈球菌前驅感染，中經一無癥狀間歇期后發病；但腎臟并無鏈球菌局部感染之證據，而間歇期正符合抗體形成所需時間。患者血清學常呈現與鏈球菌有關的抗體（如ASO）的滴度增高。常伴低補體血癥。免疫病理檢查腎小球處有顆粒狀免疫沉著物。第九頁，共36頁。臨床癥狀：第十頁，共36頁。一.前驅感染（A組β溶血性鏈球菌）呼吸道感染冬季多見9～11天后發病皮膚感染夏季多見3周后發病猩紅熱春季多見1～3周后發病90％病例有鏈球菌的前驅感染第十一頁，共36頁。二.典型表現其他：急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發熱、頭疼、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等水腫

少尿

血尿

蛋白尿

高血壓第十二頁，共36頁。水腫70%的病例一般僅累及顏面部及眼瞼非凹陷性第十三頁，共36頁。少尿、無尿年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400-500

<200幼兒500-600

<200

<30-50學齡前600-800

<300學齡兒800-1400

<400

單位：ml第十四頁，共36頁。血尿新鮮尿液離心沉淀后，光鏡下每高倍鏡視野有紅細胞數3個或>1.0106/L。分類：肉眼血尿、鏡下血尿顏色：暗紅色、洗肉水樣、煙灰色、棕紅色第十五頁，共36頁。蛋白尿正常兒童尿中僅含微量蛋白，通常≤100mg/（m2?24h）定性為陰性。若尿蛋白含量?150mg/d或?4mg/（m2?h）或?100mg/L定性檢查陽性第十六頁，共36頁。高血壓不同小兒血壓正常值可用公式來推算：收縮壓（mmHg）=80+（年齡×2）舒張壓應該為收縮壓的2/3.

年齡血壓（mmHg）學齡前>120/80學齡兒>130/90高血壓判斷第十七頁，共36頁。并發癥

也即APSGN的嚴重表現

及其機理18第十八頁，共36頁。并發癥嚴重循環充血

呼吸急促，肺部有濕啰音，警惕循環充血可能；嚴重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現奔馬律、肝大而硬、水腫加劇高血壓腦病

常發生在疾病早期，血壓往往在150～160Hg/100～110mmHg以上。年長兒常主訴劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明，嚴重者突然出現驚厥、昏迷。急性腎功能衰竭

常發生在疾病初期，出現尿少尿閉等癥狀，引起暫時性氮質血癥、電解質紊亂和代謝性酸中毒，一般持續三到五日，不超過十天。第十九頁，共36頁。循環充血：水、鈉潴留，血漿容量增加20第二十頁，共36頁。高血壓腦病腦血管痙攣，缺血缺氧血管滲透性增高

腦水腫也有認為是血壓急劇升高腦血管高度充血所致神經精神癥狀21第二十一頁，共36頁。急性腎功能不全

腎小球濾過率下降

急性腎衰竭少尿或無尿氮質血癥代謝性酸中毒電解質紊亂

（BUN>6.4mmol/L

高血鉀等

Cr>62.0mol/L）

22第二十二頁，共36頁。不典型表現無癥狀急性腎炎僅鏡下血尿或僅C3降低身外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓明顯，甚至嚴重循環充血及高血壓腦病，但尿改變輕微或尿常規正常，而有鏈球菌前驅感染和血C3下降以腎病綜合征表現的急性腎炎23第二十三頁，共36頁。特征性實驗室檢查24第二十四頁，共36頁。尿液檢查血尿為本病重要表現；尿蛋白可在+～+++之間，多為非選擇性，且與血尿的程度相平行；尿鏡檢除多少不等的紅細胞外，可有透明、顆粒或紅細胞管型，疾病早期可見較多的白細胞和上皮細胞，并非感染。第二十五頁，共36頁。血常規檢查外周血白細胞一般輕度升高或正常，與原發感染灶相關；常見輕度貧血，與血液稀釋有關；血沉加快，急性期后即可恢復。第二十六頁，共36頁。腎功能檢測明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續少尿無尿者，血肌酐升高，內生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。第二十七頁，共36頁。有關鏈球菌感染的細菌學和免疫學檢查咽炎病例抗鏈球菌溶血素O(ASO)往往增加，10～14天開始升高，3～5周達高峰，3～6個月恢復正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮膚感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶(ANmase—B)和抗透明質酸酶(AHase)滴度升高。第二十八頁，共36頁。補體測定80％～90％的病人血清C3下降，94％的病例至第8周恢復正常。第二十九頁，共36頁。鑒別診斷

（一）1．其他病原體感染的腎小球腎炎多種病原體可引起急性腎炎，可從原發感染灶及各自臨床特點相區別。2．IgA腎病以血尿為主要癥狀，表現為反復發作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48小時出現血尿，多無水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。3．慢性腎炎急性發作既往腎炎史不詳，無明顯前期感染，除有腎炎癥狀外，常有貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿改變以蛋白增多為主。30第三十頁，共36頁。鑒別二4．特發性腎病綜合征具有腎病綜合征表現的急性腎炎需與特發性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據，血清C3降低，腎活檢病理為毛細血管內增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。5．其他還應與急進性腎炎或其他系統性疾病引起的腎炎如：紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。31第三十一頁，共36頁。治療！32第三十二頁，共36頁。（一）本病無特異治療。1.休息急性期需臥床2～3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動。血沉正常可上學，但應避免重體力活動。尿沉渣細胞絕對計數正常后方可恢復體力活動。2.飲食對有水腫高血壓者應限鹽及水。食鹽以60mg／(kg·d)為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計算。有氮質血癥者應限蛋白，可給優質動物蛋白0．5g／(kg·d)。3．抗感染有感染灶時用青霉素10—14天。33第三十三頁，共36頁。（二）4．對癥治療(1)利尿：經控制水鹽人量仍水腫少尿者可用氫氯噻嗪1～2mg／(kg·d)，分2～3次口服。無效時需用呋噻米，口服劑量2～5mg／(kg·d)，注射劑量1—2mS／(k8·次)，每日1～2次，靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。(2)降壓：凡經休息，控制水鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應給予降壓藥。①硝苯地平：系鈣通道阻滯劑。開始劑量為0．25mg／(kg·d)，最大劑量1mg／(kg·d)，分三次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發生率和死亡率的危險，一般不單獨使用。②卡托普利：系血管緊張素轉換酶抑制劑。初始劑量為0．3～0．5mg／(kg·d)，最大劑量5—6mg／(kg，d)，分3次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳第三十四頁，共36頁