紫癜性疾病學習第1頁/共76頁講授主要內容病因發病機制臨床表現實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療第2頁/共76頁概述紫癜性疾病:是指止血或凝血功能障礙導致的自發性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病.占出血性疾病的1/3。導致出血的主要因素:包括：1.血管壁異常1.血管性紫癜2.血小板異常2.血小板性紫癜3.凝血功能障礙第3頁/共76頁過敏陛紫癜

第4頁/共76頁過敏陛紫癜過敏陛紫癜(allergicpurpura)：是一種常見的血管變態反應性疾病，因機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。第5頁/共76頁過敏陛紫癜1.病因

1.1.感染1.1.1.細菌1.1.2.病毒多見于發疹性病毒感染，1.1.3.其他如某些寄生蟲感染等。1.2.食物主要見于動物性食物。1.3.藥物抗生素1.4.其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種等第6頁/共76頁過敏陛紫癜發病機制:免疫介導的一種全身性血管炎癥1.蛋白質及其他大分子致敏原作為抗原;2.小分子致敏原作為半抗原;第7頁/共76頁發病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA

和IgG系統性血管炎第8頁/共76頁遺傳免疫異常環境發病第9頁/共76頁過敏陛紫癜臨床表現1.單純型(皮膚紫癜)：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現。好發部位:四肢皮疹特點:成批、反復、對稱第10頁/共76頁臨床表現

下肢可見紫紅色斑丘疹第11頁/共76頁第12頁/共76頁第13頁/共76頁過敏陛紫癜臨床表現2.腹型(Henoch型)：一般出現在紫癜發生1周內，部分病例發生在皮膚紫癜出現以前(易誤診)．好發部位:臍周、下腹、全腹特點：陣發性腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。第14頁/共76頁第15頁/共76頁過敏陛紫癜臨床表現：3.關節型（Sch?nlein型）：好發部位:膝、踝、肘、腕等大關節特點：腫痛，活動受限；游走性、反復性；不遺留關節畸形。第16頁/共76頁過敏陛紫癜臨床表現:4.腎型：發生率12%～40%，多發生于紫癜后一周，恢復于3～4周好發部位:腎小球毛細血管袢特點：血尿、蛋白尿和管型，偶見血壓增高、水腫，腎功能衰竭少數病例因反復發作而演變為腎病綜合征、慢性腎炎，尿毒癥

第17頁/共76頁過敏陛紫癜臨床表現:5.混合型：6.其他癥狀：累及眼、中樞神經好發部位:眼、腦、腦膜血管特點：視神經萎縮中樞神經系統相應癥狀第18頁/共76頁過敏陛紫癜實驗室檢查1.毛細血管脆性試驗:半數以上陽性。2.尿常規檢查:腎型有血尿、蛋白尿、管型尿。3.血小板計數、功能及凝血相關檢查:

除BT可能延長外，其他均為正常。4.腎功能:腎型可有程度不等的腎功能受損，5.毛細血管鏡:可見毛細血管擴張、扭曲及滲出性炎癥反應6.糞常規:7.急性期血清IgA、IgM濃度增高第19頁/共76頁過敏陛紫癜診斷要點：1.發病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2.典型四肢皮膚紫癜，可伴有腹痛、關節腫痛及血尿；3.血小板計數、功能及凝血相關檢查正常；4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。第20頁/共76頁過敏陛紫癜鑒別診斷：1.遺傳性出血性毛細血管擴張癥;2.單純性紫癜;3.血小板減少性紫癜；4.風濕性關節炎；5.腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)；4.外科急腹癥等。第21頁/共76頁過敏陛紫癜系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus)壞死性血管炎

第22頁/共76頁過敏陛紫癜防治:1、消除致病因素2、一般治療2.1抗組胺藥:2.2改善血管通透性藥物:VitC、曲克蘆丁等。3、糖皮質激素4、對癥治療5、其他：①免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、②抗凝療法：適用于腎型患者，低分子肝素、華法林③中醫中藥：第23頁/共76頁過敏陛紫癜病程及預后:1.本病病程一般在2周左右;2.多數預后良好;3.少數腎型患者可轉為慢性腎炎或腎病綜合征,則預后欠佳第24頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜武鋼職工總醫院血液內科曹燕第25頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

1.定義：是一種復雜的、多種機制共同參與的、獲得性自身免疫性疾病。是血小板自身抗原的免疫失耐受，產生體液、細胞免疫介導的血小板過度破壞、生成減少。特點：廣泛皮膚粘膜及內臟出血；血小板減少；骨髓巨核細胞發育成熟障礙；血小板生存時間縮短；抗血小板自身抗體出現等為特征。

第26頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜第27頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜出血分類：病理狀態下皮下出血，根據其直徑及伴隨情況可分為以下幾種：

1.出血點＜2mm:瘀點

2.出血點3～5mm:紫癜

3.出血點＞5mm:瘀斑

4.片狀出血伴有皮膚顯著隆起:血腫第28頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜病因與發病機制:1.體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞：2.體液免疫和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，血小板生成不足：第29頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜病因與發病機制:1、感染:急性者有感染史，慢性者有加重史2、免疫因素：可檢測到PAIgG抗體3、脾的作用：抗體產生的部位、血小板破壞的場所4、遺傳因素:ITP的發生在一定程度上可能受基因調控。5、其他因素：雌激素可能抑制血小板生成

第30頁/共76頁免疫因素是ITP發病的重要原因：

第31頁/共76頁感染與自身免疫發生的關系第32頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜臨床表現：1.起病：隱匿，有急、慢性之分；2.乏力：3.出血傾向：4.血栓形成傾向：5.其他：如繼發的貧血。

第33頁/共76頁急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型年齡2-6歲20-40歲性別無區別女性較多誘因常見不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯不明顯血小板數＜20×109/L30-80×109/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細胞增多成熟瘴礙增多或正常病程2-6周，自發緩解數月-數年無自發緩解第34頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜實驗室檢查1.外周血象:血小板2.骨髓象:3.血小板動力學：4.血漿血小板生成素（TPO)：5.血小板相關抗體(PAIgG)及補體(PAC3)檢測;6.血小板生存時間：90％以上的患者血小板生存時間明顯縮短。7.其他:少數可發現溶血的證據(Evans綜合征)。第35頁/共76頁實驗室檢查

1、血小板1.1.急性型血小板多在20X109／L以下，慢性型常在50X109／L左右；1.2.血小板平均體積偏大，易見大型血小板；1.3.出血時間延長，血塊收縮不良；1.4.血小板的功能一般正常。

第36頁/共76頁高倍鏡下外周血片第37頁/共76頁實驗室檢查

2、骨髓象(巨核細胞)急性型慢性型輕度增加或正常顯著增加發育成熟障礙明顯發育成熟障礙產板巨顯著減少＜30％產板巨減少

紅系及粒、單核系正常第38頁/共76頁ITP骨髓象第39頁/共76頁高倍鏡下骨髓巨核細胞第40頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜診斷與鑒別診斷1.診斷要點1.1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟；1.2.多次檢驗血小板計數減少；1.3.脾不大或輕度腫大；1.4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；1.5.潑尼松或脾切除治療有效；1.6.排除其他繼發性血小板減少癥.1.7.PAIgG陽性、PAC3陽性、BPC生存時間縮短。第41頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜鑒別診斷:1.繼發性血小板減少癥：AA、MDS、SLE2.藥物性免疫性血小板減少：3.過敏性紫癜：

第42頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜分型與分期1.新診斷的ITP：確診3月內；2.持續性ITP：確診3~12個月3.慢性ITP：確診12月以上4.重癥ITP：血小板＜

10X109／L，出血重；5.難治性ITP：確診、排他；切牌無效；臨床治療效果不佳；第43頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜治療1.一般治療:血小板低于20X109／L者，應嚴格臥床,避免外傷;有出血可輸注血小板；2.觀察：第44頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜3.首次診斷ITP的一線治療：3.1.糖皮質激素：一般情況下為首選治療，近期有效率約為80％。3.2.靜脈輸注丙球：第45頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜4：ITP的二線治療：4.1.脾切除；4.2.免疫抑制劑治療(不宜作為首選):VCR、CTX環孢素等；4.3.其他:達那唑、氨肽素等

第46頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜5.急癥的范圍：1.血小板低于20X109/L者；2.出血嚴重、廣泛者；3.疑有或已發生顱內出血者；4.近期將實施手術或分娩者。第47頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜急癥的處理：1.血小板輸注；2.靜脈注射丙種球蛋白：0.4g／kg，3.大劑量甲潑尼龍：1g/d，靜脈注射，3～5次為一療程4.血漿置換；

第48頁/共76頁特發性血小板減少性紫癜療效參考標準：1.顯效:無出血、血小板數恢復正常，持續3個月以上，兩年以上無復發者為基本治愈；2.良效:無或基本無出血，血小板升至50X109/L以上或較原來水平升高30X109/L以上，持續2個月；3.進步:出血改善，血小板有所上升，持續半月以上；4.無效:出血及血小板計數均無改善。第49頁/共76頁彌漫性血管內凝血武鋼職工總醫院血液內科曹燕第50頁/共76頁彌漫性血管內凝血

disseminatedintravascularcoagulatinDIC

1.定義:是在許多疾病基礎上，凝血及纖溶系統被激活，導致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發纖溶亢進，引起全身出血及微循環衰竭的臨床綜合征。2.基本特點:2.1.多發出血2.2.頑固性休克2.3.廣泛的栓塞和微血管病性溶血第51頁/共76頁彌漫性血管內凝血

病因1.感染性疾病:細菌、病毒、立克次體、其他；2.惡性腫瘤：最多見APL3.病理產科：最多見羊水栓塞4.手術和創傷：組織因子是禍首5.嚴重中毒或免疫反應：蛇毒6.醫源性因素：藥物、化療7.各系統疾病:重癥肝病、酮癥等第52頁/共76頁第53頁/共76頁彌漫性血管內凝血

發生機制1.組織損傷;2.血管內皮損傷;3.血小板活化;4.纖溶系統激活;第54頁/共76頁

DIC出血的發生機制致病因素激活凝血系統微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纖溶系統激活

纖溶酶

加重血小板、凝血因子消耗FDP第55頁/共76頁彌漫性血管內凝血

促發因素：1.單核-巨噬系統受抑:重癥肝炎2.纖溶系統活性下降:過度使用纖溶抑制劑。3.高凝狀態:妊娠、腎病綜合癥4.可使DIC“啟動閥”下降的因素如缺氧、酸中毒、脫水、休克。第56頁/共76頁彌漫性血管內凝血

病理及病理生理1.微血栓形成2.凝血功能異常3.微循環障礙4.微血管病性溶血第57頁/共76頁第58頁/共76頁典型DIC的3個時期高凝期消耗性低凝期繼發性纖溶期凝血、纖溶系統激活，凝血酶微血栓形成凝血系統激活的同時纖溶系統也被激活；凝血因子和血小板消耗；纖溶系統繼發性激活，纖溶酶大量生成；FDP產生；實驗室檢查血液凝固性升高降低降低凝血時間血小板粘附性血小板，Fg凝血酶原時間延長凝血時間延長血小板，Fg,FDP，3P試驗陽性凝血酶時間延長

DIC的分期第59頁/共76頁彌漫性血管內凝血

臨床表現1.出血：發生率84%～95%，遍及全身2.休克及/或微循環衰竭：發生率30%～80%；3.多發性微血管栓塞：發生率40%～70%；4.微血管病性溶血：發生率約25%；5.原發病臨床表現：第60頁/共76頁彌漫性血管內凝血

1.出血DIC出血第61頁/共76頁2.休克

DIC是通過啟動休克的3個始動環節引起休克的！致病因素凝血系統激活出血

有效循環血量微血栓形成回心血量心泵功能休克激肽、補體、纖溶系統激活血管擴張、外周阻力，通透性第62頁/共76頁

3.微血栓大量形成！

肺--呼吸功能障礙腎--腎功能障礙心--心泵功能障礙腎上腺皮質--華-

佛綜合癥垂體--席漢綜合癥心肌中的微血栓肝內微血栓第63頁/共76頁4.微血管病性溶貧

DIC血象（裂體細胞）

機制：1.RBC掛在纖維蛋白絲上，再不斷受血流的沖擊而引起紅細胞破裂；2.紅細胞變形能力下降，脆性增加。第64頁/共76頁彌漫性血管內凝血

診斷與診斷標準:根據全國第六屆血栓與止血會議標準(1999)1.存在引起DIC的基礎疾病；2.有下列兩項以上臨床表現:2.1.嚴重或多發性出血傾向;2.2.不能用原發病解釋的微循環衰竭或休克2.3.多發性微血管栓塞的癥狀、體征:如皮膚、皮下、黏膜栓塞性缺血壞死及早期出現的肺、腎、腦等臟器功能衰竭。2.4.抗凝治療有效第65頁/共76頁彌漫性血管內凝血

診斷與診斷標準:3.同時有下列三項以上實驗室檢查異常:3.1.血小板＜100ⅹ109/L或進行性下降;（肝病、白血病患者血小板＜５０ⅹ１０9／L，3.2.血漿Fig含量＜1.5g/L,或進行性下降；或大于4.0g/L(白血病及其他惡性腫瘤＜1.8g/L,

肝病小于1.0g/L3.3.3p實驗陽性，或血漿FDP＞20mg/L,(肝病FDP＞60mg/L)或血漿D－二聚體水平增高；

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診斷與診斷標準:4.PT縮短或延長3秒以上,肝病延長5秒以上,或APTT縮短或延長１０秒以上;5.疑難或特殊病例有下列一項以上異常:5.1.纖溶酶原含量及活性降低;5.2.AT含量、活性及vWF水平降低；(肝病除外);5.3.血漿因子Ⅷ∶C活性＜50%(肝病必備);5.4.血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復合物濃度升高;5.5.血、尿纖維蛋白肽A水平增高第67頁/共76頁彌漫性血管內凝血

鑒別診斷:1.重癥肝病;黃疸、轉氨酶異常明顯；2.血栓性血小板減少性紫癜;黃