常見腦白質病精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt診斷：腎上腺腦白質營養不良腎上腺腦白質營養不良（Adrenoleukodystrophy，ALD），又稱阿狄森-彌漫性腦硬化癥（Addison-SchilderDisease）、黑皮腦白質營養不良、……等、1912年Schilder首次報道，Blaw于1964年正式命名為腎上腺腦白質營養不良。該病是腦白質營養不良中最常見的一種，通常是指一組X染色體連鎖隱性遺傳的疾病（簡稱X-ALD），但廣義上也包括一組常染色體隱性遺傳的ALD（簡稱為A-ALD，automosalALD），即指新生兒ALD。精選ppt病理目前一般認為由于溶酶體過氧化酶的缺乏，導致極長鏈脂肪酸在細胞異常堆積，特別在腦白質和腎上腺皮質內的沉積、導致腦白質和腎上腺皮質的破壞，從而產生特征性的腦白質和腎上腺皮質損害的臨床癥狀。精選ppt腦皮質厚度稍薄或正常。主要病理改變在白質，呈彌漫性白質減少致腦室中、重度擴大、腦溝增寬。頂、枕、顳葉等處腦向質內出現對稱性髓鞘脫失改變、可有顯著膠質增生。病變常侵及胼胝體，主要在壓部。額葉的脫髓鞘發生稍遲且多不對稱。小腦、腦干也可以有脫髓鞘發生,內囊、外囊、錐體束等可見連續性髓鞘脫失改變。並可出現鈣質沆積，有時很廣泛而顯著。精選ppt這些髓鞘脫失區從外向內可分為三個病理區域；①區髓鞘發生變性，以軸索損害為重：鄰接的②區內見有充滿脂質的巨噬細胞，血管圍呈袖套狀小單核細胞浸潤；③區在病變范圍較大、屬于膠質纖維化帶，無活動性脫髓鞘或炎癥（壞死液化？）。該類病人除脫髓鞘改變外，尚可有神經元遷移異常和多微腦回改變等。精選ppt臨床主要見于1-12歲的男孩，偶見于成人，通常分為四型，即幾童型、青年型、成人型及腎上腺性腦骨髓病：有時僅表現為Addison氏病。首發癥狀可為行為異常、智力損害、鋯體束征陽性等，也可先有視力或聽力損害：以后出現步態不穩，情緒波動，學習退步等。ALD患者多在出現中樞神經系統癥狀之后的1-3年內死亡。精選ppt影像學CT:典型表現；雙側側腦室三角區周圍白質區大片對稱性密度減低區，通過胼胝體壓部，兩側病灶連續呈“蝶翼狀”分佈。增強后病灶周邊強化，呈花邊樣、狹帶樣，病理證實強化帶為前述的①②區，即活動性髓鞘脫失區或稱新發病灶。

動態觀察可見病灶向四周擴延，主要向前發展侵犯額葉，也向下發展侵犯橋、延、脊髓等。精選ppt

MRIMRI顯示病變更為清楚，病灶在T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號。其高信號區包括病理上的髓鞘脫失區和水腫區，病灶邊界清楚。增強后病變周邊強化。而強化帶外緣不強化的低信號區為水腫帶，MRI可較清楚的區分開。“蝶形”分布的病灶在MRI更形象，病灶沿神經傳導束分布，具有連續性向前向上發展累及內、外囊、半卵園區白質，向下可侵及錐體束，兩側經胼胝體壓部融合頗具特征性。精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選ppt精選