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文檔簡介

耳硬化癥（Otosclerosis)

概述耳硬化癥（Otosclerosis)：以內耳骨迷路包裹之密質骨出現灶性疏松，呈海綿狀變性為特征的顳骨巖部病變。臨床表現主要為傳導性耳聾，有些為混合性耳聾。分類：鐙骨耳硬化——病變在前庭窗致鐙骨固定

耳蝸耳硬化——病變在迷路或內耳道病因：多因素，尚無定論。鐙骨耳硬化耳蝸耳硬化

病理累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜層、內生軟骨層和骨內膜層。病理特征：以下三個特征可同時或反復交替出現骨質局灶性吸收破壞海綿樣骨組織形成骨質沉著與硬化

臨床表現聽力減退：非對稱性、發展速度緩慢的雙耳進行性聽力減退。耳鳴：間歇性或持續性的低音調耳鳴。眩暈：有/無威利斯聽覺倒錯（Willisparacusis)

耳科檢查外耳道多較寬大，鼓膜正常，活動良好。Schwartzs征：（±）音叉檢查：

Rinne試驗：陰性，骨導>氣導

Weber試驗：偏向聽力差側

Schwabach試驗：骨導延長

Gelle試驗：陰性

輔助檢查純音測聽：Carhart’s切跡，提示底板固定；視鐙骨固定程度和病灶范圍而定，早期、中期、晚期聾的性質不同。聲導抗測試：鼓室曲線呈A、As或雙相曲線，鐙骨肌反射值提高或消失。影像學（CT及MRI）：可見前庭窗、圓窗、骨迷路和內聽道壁的硬化灶。

診斷鐙骨型耳硬化耳蝸型耳硬化病史雙耳不對稱、進行性傳導性聾、低頻耳鳴雙耳進行性感音神經性聾鼓膜鼓膜完整Schwartze征音叉檢查Gelle試驗陰性純音聽閾Carhart切跡氣骨導下降，低頻聽閾氣、骨導差15-20dB聲導抗A型或As型鼓室圖A型鼓室圖

鑒別診斷鐙骨性耳硬化：聽骨鏈中斷、粘連性中耳炎、鼓室硬化。耳蝸性耳硬化：聽神經瘤、梅尼埃病。

治療手術治療：鐙骨手術：適用于氣導損失45dB以上，氣骨導差距15dB以上的耳硬化患者，聽力穩定1年以上術式：鐙骨撼動術、鐙骨提高術、鐙骨全/部分切除術、人工鐙骨術。內耳開窗：在外半規管開一小窗口。適用于鐙骨手術困難者。人工鐙骨手術（面神經遮窗）人工鐙骨手術（正常）藥物治療：氟化鈉療法、硫酸軟骨素療法。助聽器：不適于或不愿手術者。人工耳蝸植入：雙側重/極重度聾、助聽器無效的患者。

總結典型耳硬化癥患者表現為緩慢進行的耳聾。鼓膜外觀正常。純音聽閾檢查很重要，多表現為傳導性

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