妊娠期高血壓疾病并發HELLP綜合征第1頁/共30頁妊娠期高血壓疾病并發HELLP綜合征的診治體會第2頁/共30頁HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥，本病以溶血、肝酶升高、血小板減少為特點，常危及母兒生命。分為完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板減少三者全具備者為完全性）溶血指征：LDH升高，貧血，總膽紅素及間接膽紅素均升高。第3頁/共30頁HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevatedliverfunction)以及血小板減少（Lowplateletcount)的一組臨床綜合征。1954年Pritchard等首次進行報道1982年Weinstein對其正式命名第4頁/共30頁HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tennessee大學）完全性HELLP綜合征三項指標均異常部分性HELLP綜合征一項或兩項指標異常根據血小板(Martin)分類

I類：血小板<50,000/mm3

II類:血小板<100,000/mm3

III類:血小板<150,000/mm3第5頁/共30頁HELLP綜合征的發病率國外文獻報道：HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的一種嚴重并發癥,母兒預后極差。多見于白種人、經產婦、>25歲等。

5~15%妊高征合并Hellp

子癇前期重度10~20%。第6頁/共30頁HELLP綜合征病因、

發病機理（1）多數學者研究認為血管內皮損傷是其主要病理改變血管內皮損傷導致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。第7頁/共30頁HELLP綜合征病因、

發病機理（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細胞在通過血管時發生變形和破壞，造成血管內溶血。由于紅細胞內富含LDH，在紅細胞發生變形和破壞時，血中LDH升高第8頁/共30頁HELLP綜合征病因、

發病機理（3）血小板激活而粘附于血管內皮細胞的表面，同時血管的收縮痙攣也使血小板進一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，數量減少；促使血栓環素A2（TXA2）內皮素等收縮血管因子釋放增加。第9頁/共30頁HELLP綜合征臨床表現大部分患者為子癇前期重度或子癇，少數(20%)無明顯高血壓和蛋白尿2/3發生在產前;1/3的HELLP在產后臨床癥狀各異,80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數嚴重HELLP孕婦合并血尿、黃疸第10頁/共30頁HELLP綜合征實驗室檢查為確診的依據血常規檢查：血小板減少、紅細胞形態異常、Hb下降和網織紅細胞增加肝功能檢查：肝酶和膽紅素異常升高心肌酶譜：LDH升高（敏感指標）第11頁/共30頁HELLP綜合征對

孕、產婦影響（1）孕產婦合并癥明顯增加：DIC21%，胎盤早16%，急性腎衰7.7%和肺水腫6%，小數并發肝被膜下出血及視網膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；DIC-預示病情預后不佳第12頁/共30頁HELLP綜合征對

孕、產婦影響（2）I類HELLP綜合征的患者合并癥最多產后并發HELLP者,易并發肺水腫、腎衰、 MOSF；孕產婦死亡率高（0~24%）主要死于肝臟破裂、出血；DIC、急性腎衰、肺水腫等。第13頁/共30頁HELLP對圍產兒的影響早產：70%以上；動脈導管未閉、壞死性腸炎發生率高

FGR(fetalgrowthrestriction)或

IUGR(intrauterinegrowthrestriction)NRDS、感染等發生率高圍產兒死亡率：7.7%~60%,HELLP對母兒的影響取決于病情程度、是否得到及時診斷與治療。第14頁/共30頁HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊娠期高血壓疾病的基礎上完全性HELLP綜合征的診斷:(Sibai,1990)--血管內溶血：血涂片RBC變形、破碎、網織RBC增多；總Bil>20.5mol/L;LDH>600/L;--肝酶異常：ALT>70u/L或AST升高

--血小板減少：<100,000/mm3第15頁/共30頁HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項指標中任一項或兩項異常一旦診斷，凝血各項指標檢查：纖維蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等第16頁/共30頁HELLP鑒別診斷原發性血小板減少性紫癜(ITP)：是一種自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板減少，皮膚黏膜有出血史，實驗室檢查：血小板減少，抗血小板抗體(PAIgG)陽性。溶血性尿毒癥性綜合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期發病，起病急驟，黃疸進行性加重，消化道癥狀重，可有出血傾向，血膽紅素明顯升高，可達171μmol/L，而尿膽紅素陰性，白細胞增高達（20～30）×109/L，持續低血糖，B超可見脂肪波，肝臟密度增加，稱亮肝。第17頁/共30頁治療原則積極治療子癇前期或子癇，鎮靜、解痙、降壓、補充血制品提高膠體滲透壓、必要時利尿；靜脈應用糖皮質激素穩定血小板；積極糾正凝血功能障礙；盡快終止妊娠。孕周小于32周且病情穩定者可短期內期待。第18頁/共30頁最佳處理HELLP綜合征的11條原則美國密西西比大學醫學中心提出最佳處理HELLP綜合征的11條原則：早期診斷；評價母體情況；評價胎兒狀況；控制血壓；硫酸鎂防止抽搐；第19頁/共30頁最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質平衡；積極使用腎上腺皮質激素；高剖宮產率終止妊娠；加強圍生兒救治；加強產后處理；警惕多器官功能衰竭第20頁/共30頁解痙、降壓治療HELLP綜合征孕婦母、兒情況常常突然發生惡化，因此一旦診斷盡量應安排在單間病房監護治療，首先靜脈給予硫酸鎂，預防子癇發作，抗高血壓藥使血壓維持在150/100mmHg以下，降壓治療期間監測、評估母胎情況。推薦的硫酸鎂負荷劑量為5g，20分鐘以上靜推，并以2g/h靜滴，持續應用到產后24h。評價胎兒狀況，明確是否立即終止妊娠。第21頁/共30頁糖皮質激素在HELLP綜合征的應用分娩前應用大劑量的糖皮質激素，在促肺成熟同時會明顯提高血小板計數，通過對嚴重的HELLP綜合征患者產前應用大劑量糖皮質激素治療，不僅可降低NRDS的發生率而改善新生兒的結局，也可以改善孕婦的狀況。第22頁/共30頁糖皮質激素在HELLP綜合征的應用研究顯示產前糖皮質激素給藥種類、劑量、途徑、持續時間是非常重要的。靜脈應用地塞米松在提高尿量、改善實驗室檢查結果等方面均優于倍他米松。第23頁/共30頁糖皮質激素在HELLP綜合征的應用目前國際上推薦的劑量為：地塞米松10mg靜推，12h一次；產后血小板持續低或產后HELLP綜合征，繼續用地塞米松10mg靜推，12h一次，共2次；以后5mg靜推，12h一次至血小板計數≥100×109/L及LDH下降。第24頁/共30頁分娩方式陰道分娩或剖宮產的選擇應基于母、兒狀況：1.宮頸成熟度。2.胎心監護或生物物理評分。3.臍動脈血流測定。第25頁/共30頁分娩方式因完全性HELLP綜合征患者發病時通常孕周小、病情重、常并發FGR和超聲異常，陰道分娩成功率低。故一旦確診，多采取剖宮產終止妊娠。由于此類患者病情重，宮內環境極差，即使延長孕齡并不能降低圍生兒死亡率，因此，不應過分考慮早產因素而應盡快終止妊娠，以緩解病情進一步惡化危及母體安全。第26頁/共30頁產后處理產后HELLP綜合征約占HELLP綜合征的30%，其發病時間可從產后數小時至產后數天不等，但一般均在48h內發病第27頁/共30頁產后處理80%患者在分娩前有典型的子癇前期的表現，但20%的患者產前沒有此表現。因此，對產后出現血小板減少的患者應注意肝功能及溶血指標的變化，對子癇前期患者更應密切注意病情變化，產后HELLP綜合征發生的病理生理因素尚不清楚，但與產前HELLP綜合征對各臟器所造成的損害是一樣嚴重，