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兒童幕上原始神經外胚層腫瘤的MR診斷第1頁/共22頁

原始神經外胚層腫瘤(PNETs)由Hart等于1973年首次報道。中樞神經系統PNETs相對較少見，而發生于兒童幕上原始神經外胚層腫瘤罕見。第2頁/共22頁例1PNET男，1.5歲。CT發現顱內占位，為明確腫瘤結構及毗鄰關系行MR檢查。CT片上無鈣化。病理證實PNET。第3頁/共22頁第4頁/共22頁第5頁/共22頁第6頁/共22頁例2PNET(髓上皮瘤)男，3歲。右手發抖伴跛行半月余。第7頁/共22頁第8頁/共22頁例3PNET女，3歲。走路不穩20天。手術病理：原始神經外胚層腫瘤

第9頁/共22頁第10頁/共22頁例4PNET女，5歲。第11頁/共22頁第12頁/共22頁例5PNET男，12歲。頭痛兩月，嘔吐1月。MRI診斷右蝶骨棘腦膜瘤。病理證實PNET。大小約3.2cm×3.2cm×4.0cm。第13頁/共22頁第14頁/共22頁第15頁/共22頁概述1973年Hart和Earle首先提出原始神經外胚層腫瘤概念。以描述發生在兒童大腦的未分化惡性腫瘤，病理上可見至少90%的未分化細胞，類似胚胎性神經管的生殖基質細胞，而10%的腫瘤細胞可表現為沿神經元、星形細胞和室管膜細胞譜系的差異分化。如果腫瘤細胞僅向神經元分化,定義為CNS神經母細胞瘤;如果出現腫瘤性神經節細胞,稱為CNS神經節神經母細胞瘤;如果出現室管膜母細胞菊形團,定義為室管膜母細胞瘤。而細胞圍繞一個中央管道形成菊花樣排列形成腺囊性結構則為髓上皮瘤的病理特點。第16頁/共22頁概述1983年Rorke認為這些腫瘤包括髓母細胞瘤均來自原始神經上皮細胞。1993年WHO提出的“中樞神經系統腫瘤組織學分類”中補進了PNET，將包括小腦髓母細胞瘤在內的中樞神經系統小細胞腫瘤均列于PNET名下。第17頁/共22頁概述在WHO2000年版“神經系統腫瘤分類”中,胚胎性腫瘤包括髓上皮瘤、室管膜母細胞瘤、髓母細胞瘤、SPNET及非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤五大類；SPNET包括神經母細胞瘤及神經節細胞神經母細胞瘤兩個亞型；即2000年WHO中樞神經系統腫瘤分類中將PNET特指幕上者，用于描述出現在小腦以外的未分化或分化差的中樞神經系統胚胎性腫瘤。第18頁/共22頁概述而在2007年版“WHO中樞神經系統腫瘤分類”中，中樞神經系統PNET與髓母細胞瘤及不典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤三大類并列，歸屬于CNS胚胎性腫瘤；中樞神經系統PNET除包含幕上PNET外，還包括腦干和脊髓的PNET；包括中樞神經系統神經母細胞瘤、中樞神經系統神經節神經母細胞瘤、髓上皮瘤及室管膜母細胞瘤四個亞型。第19頁/共22頁小結發生于兒童幕上的實性或以實性為主的囊實性病變，體積較大，邊界清楚，呈淺分葉，伴出血、壞死或囊變，病變內部或周邊見流空血管影，周圍輕度或無明顯水腫；平掃病變實性部分以等T1、等T2信號為主，增強后明顯均勻、不均

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