心肌病心肌病的定義和分類

1995年WHO/ISFC1.心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2.心肌病的分類：根據病理生理、病因學和發病因素分為1）擴張型心肌病（DCM）：左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。（原發性）心肌病

擴張型心肌病特征：心腔擴大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。男女比例=2.5：1

發病率：13/10萬~84/10萬預后不佳。病理：

大體-心腔擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，附壁血栓。

組織學-非特異性心肌細胞肥大、變性和程度不同的纖維化。臨床表現癥狀：起病緩慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。體征：心臟擴大，心力衰竭和心律失常。實驗室和其他檢查：1）胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。2）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。3）超聲心動圖心腔大小，室壁運動，房室瓣返流和收縮功能下降。4）放射性核素檢查血池顯像和心肌灌注顯像5）心導管檢查和心血管造影心功能不全指標，冠脈造影鑒別缺血性心肌病。6）心內膜心肌活檢病理組織學診斷和病毒病因學檢查，病毒性心肌炎演變為擴張型心肌病。診斷和鑒別診斷診斷：心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X線或超聲表現擬診。

排除病因明確的器質性心臟病，特別是特異性心肌病。鑒別診斷：主要是表現為類似擴張型心肌病的特異性心肌病。常見的有：缺血性、瓣膜性、高血壓、內分泌（甲狀腺功能亢進或減退）、酒精性、藥物性及圍生期心肌病等。防治及預后（一）治療1.病因未明，無特殊及有效的防治方法2.病毒性心肌炎的治療和隨訪3.治療充血性心力衰竭4.治療心律失常5.強調β阻滯劑的應用6.中西醫結合7.起博器，心臟再同步治療（CRT）和ICD的植入8.心臟移植（二）預后預后不良死因多為心力衰竭，嚴重心律失常和猝死近來存活率明顯提高肥厚型心肌病特征：左心室或右心室肥厚，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室充盈受阻、舒張期順應性下降。梗阻性-左心室流出道梗阻，主動脈瓣下部室間隔肥厚（肥厚型主動脈瓣下狹窄）。

猝死（青年），心力衰竭。病因：明顯家族史，常染色體顯性遺傳。肌節收縮蛋白基因突變。促進因子：兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣調節異常、高血壓、高強度運動。病理和臨床表現病理：大體-不對稱室間隔增厚，心肌均勻增厚，心尖肥厚。組織學-心肌細胞肥大，形態特異，排列紊亂。左室間隔部明顯臨床表現：癥狀：1）可無自覺癥狀。體檢或因猝死發現

2）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難

3）起立或運動時眩暈，神志喪失體征：1）心臟輕度增大，S42）L3-4粗糙的噴射性收縮期雜音，Apex收縮期雜音

3）雜音減輕：心肌收縮力下降或左室容量增加-β阻滯劑，下蹲位、舉腿

雜音增強：心肌收縮力增強或左室容量減少-硝酸甘油，Valsalva動作

實驗室和其他檢查1）胸部X線檢查心影多無增大，心力衰竭時增大2）心電圖左室肥大，ST-T改變，胸前導聯巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室內傳導阻滯和期前收縮。3）超聲心動圖舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3，間隔運動低下。室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移。左室順應性降低、舒張功能下降。雜音起源和梗阻前后壓力差。心尖部-前側壁心肌肥厚-APH。4）心導管檢查和心血管造影左室舒張末期壓上升，左心室腔和流出道間收縮期壓差。心室造影-左心腔變形-香蕉狀、犬舌狀或紡錘狀。冠脈造影正常。5）心內膜心肌活檢心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。診斷和鑒別診斷診斷

1）臨床表現結合心電圖、超聲心動圖及心導管等檢查。2）年輕，有猝死、心臟增大等家族史。鑒別診斷1）主動脈瓣狹窄2）高血壓心臟病3）冠心病4）先天性心血管病防治及預后治療1）病因不明，無特殊防治方法2）生活指導。避免持重、屏氣，避免使用增強心肌收縮力和減輕心臟負荷的藥物3）治療原則：弛緩肥厚心肌，維持正常竇律和防止心動過速，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常4）藥物治療：β阻滯劑和鈣通道阻滯劑5）非藥物治療：植入DDD雙腔起博器，介入消融肥厚室間隔心肌，手術治療6）肥厚型心肌病的擴張型心肌病相-治療同擴張型心肌病并心衰隨訪及預后1）進展緩慢，直系親屬隨訪2）成人死亡多為猝死，原因多為室性心律失常，特別是室顫。10年存活率80%3）兒童死亡多為心力衰竭，有陽性家族史的青少年多為猝死。10年存活率50%限制型心肌病特征：單側或雙側心室充盈受限和舒張容積下降，收縮功能和室壁厚度正常。病理：心臟間質纖維化增生。嗜酸性粒細胞增多癥。地域：熱帶和溫帶地區，我國散發。臨床表現：

1）初始癥狀：發熱，全身倦怠。白細胞增多-嗜酸性粒細胞。

2）酷似縮窄性心包炎的癥狀：心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等。實驗室及其他檢查：心電圖竇速、低電壓、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心律失常-房顫。心導管舒張期心室壓力曲線-早期下陷，晚期高原波形。左心室造影心內膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化。心內膜心肌活檢心內膜增厚，心內膜下心肌纖維化。限制型心肌病鑒別診斷：縮窄性心包炎治療：1）無特效防治手段2）避免勞累、呼吸道感染、預防心力衰竭3）對癥治療，常為難治性心力衰竭，糖皮質激素無效4）并發癥-栓塞，抗凝治療5）手術剝離心內膜6）心臟移植預后：預后不良，常見死因-心力衰竭致心律失常右室心肌病特征：右室心肌被進行性纖維脂肪組織替換。早期典型的區域性，漸累及整個右室、部分左室，間隔受累較少病因：常染色體顯性遺傳，不完全外顯，隱性型臨床表現：心律失常、右心擴大和猝死（年輕患者）治療：1）控制室性心律失常2）不宜心內膜心肌活檢和消融治療3）ICD4）心臟移植不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病-如彈力纖維增生癥同時出現幾種類型心肌病的特征心律失常和傳導系疾病特異性心肌病(繼發性心肌病)特征：伴有特異性心臟病或特異性系統疾病的心肌疾病分類：1）心血管病：缺血性，瓣膜性和高血壓性等2）炎癥性心肌病3）代謝性心肌病4）內分泌性心肌病5）全身疾病所致6）神經肌肉病變7）過敏及中毒反應8）圍生期心肌病臨床表現:1）多數類似擴張型心肌病2）類似限制性心肌病-淀粉樣變性3）類似肥厚型心肌病-糖原累積病特異性心肌病酒精性心肌病：1）長期大量飲酒史，表現類似擴張型心肌病，排除其他心臟病2）大量飲酒定義-純乙醇125ml/d，持續10年以上3）對癥治療，兼治酒精性肝病和酒精性腦病4）早期發現，持續戒酒者預后佳圍生期心肌病：1）圍生期（妊娠末期或產后20周之內）首次出現，多因素疾病2）類似擴張型心肌病。體循環和肺循環栓塞發生率高3）多見于30歲左右的經產婦4）一般治療：休息、營養、維生素治療5）對癥治療：抗心力衰竭和抗凝治療6）避孕和絕育措施預防復發7）早期診斷、及時治療預后良好特異性心肌病藥物性心肌病：1）應用蒽環類抗生素（抗癌藥）、三環類抗抑郁藥等2）類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病3）用藥期間加強監測4）預防和治療克山病：1）地方性心肌病，1935年黑龍江省克山縣發現，見于全國15個省區2）低硒地區，環境衛生差，病毒感染-腸道病毒3）病理改變：心肌實質性變性、壞死和纖維化4）分為急性、亞急性和慢性，后者類似擴張型心肌病5）病區建立和健全防止機構，培訓醫師，常年綜合預防6）缺硒地區，口服亞硒酸鈉7）改善生活水平，調整飲食結構；改善水源，人畜飲水分開8）對癥治療-擴張型心肌病心肌炎心肌炎的定義和分類（1）心肌本身的炎性病變（2）局灶性和彌漫性（3）急性、亞急性和慢性（4）感染性和非感染性感染性：細菌、病毒、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲和蠕蟲等非感染性：過敏、變態反應、化學、物理和藥物等心肌炎的病因和病理病因：很多病毒均可致病。腸道病毒最多見，強調柯薩奇B組病毒，占30-50%發病機制：病毒的直接作用病毒誘發的細胞和體液免疫反應，心肌細胞損害和微血管損傷病理：實質性病變和間質性病變典型病變：心肌間質增生水腫及充血，大量炎癥細胞浸潤心內膜心肌活檢臨床表現癥狀：差異很大，無癥狀----猝死。前驅癥狀：發病前1-3周有病毒感染心臟癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難、阿斯綜合征體征：心動過速、心律失常、心衰體征輔助檢查：心電圖（ST-T改變）、心肌壞死標志物、血清CVB中和抗體、心內膜心肌活檢診斷1999年全國心肌炎心肌病專題研討會-成人急性心肌炎診斷參考標準（一）病史和體征病毒感染后3周內出現心臟表現-一般表現、心輸出量不足、心力衰竭、心源性腦缺血。（二）心律失常或心電圖改變各種類型的心律失常（阻滯、期間收縮、心動過速）。2個以上導聯ST段下移大于0.05mV或ST段異常抬高，出現異常Q波。（三）心肌損傷的指標心肌酶和心肌蛋白超聲心動圖和/或心肌核素檢查：心腔擴大、室壁活動異常、左室收縮或舒張功能減低。診斷（四）病原學依據1.急性期病毒感染的直接依據心內膜、心肌和心包，檢出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白2.病毒抗體*一次抗體，效價640*2份血清，相隔2周以上，同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍以上3.病毒特異性IgM*滴度320其他重癥心肌炎1.阿-斯綜合征2.充血性心力衰竭-可伴心肌梗死樣心電圖改變3