神經系統血管炎

定義Vasculitis臨床上涉及一大類異質性的疾病，形成所謂血管炎綜合癥（vasculiticsyndromes)以血管壁受到炎性細胞浸潤和破壞導致相應受累血管血供區域組織繼發的缺血性、出血性及栓塞性損害為特征性病理特征不同形式的血管炎可以累及不同的器官系統和不同口徑的血管。血管炎分類：

累及血管分類 大血管炎 中血管炎 小血管炎

病理分類淋巴細胞性血管炎肉芽腫性血管炎混合型血管炎大血管：指主動脈及其最大的分支(至肢體、頭、頸部)中血管：指主要的內臟動脈(腎、肝、冠狀、腸系膜動脈)小血管：指小靜脈,毛細血管,小動脈及主質內與小動脈連接的遠端動脈細支大血管血管炎

巨細胞動脈炎（顳動脈炎）

Takayasu’s動脈炎（高安動脈炎無脈癥）

中血管血管炎

結節性多動脈炎

川崎病（Kawasaki’s病）

原發性肉芽腫性中樞神經系統血管炎

小血管血管炎

抗嗜中性細胞漿抗體(ANCA)伴血管炎

顯微鏡下多血管炎

Wegner’s肉芽腫

Churg-strauss綜合征(過敏性肉芽腫血管炎)

藥物引起ANCA伴血管炎

免疫復合物引起小血管炎

Henoch-Schonlein紫癜(過敏性紫癜)

冷球蛋白性血管炎(HCV)

皮膚白細胞破碎性血管炎低補體蕁麻疹血管炎藥物引起免疫復合物血管炎

感染引起免疫復合物血管炎狼瘡性血管炎

類風濕血管炎

干燥綜合征血管炎

Behcet’s病

出血性肺腎(Goodpasture’s)綜合征

血清病血管炎

類腫瘤血管炎

炎癥性腸病血管炎血管炎分類（按受累血管大小）系統性血管炎的分類主要受累的血管原發性繼發性大血管巨細胞動脈炎與RA有關聯的主動脈炎感染（eg.梅毒)中血管經典的結節性多動脈炎川崎病感染（eg.HBV)小血管和中動脈韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合癥顯微鏡下多血管炎

繼發于RA&SLE的血管炎干燥綜合征藥物感染（eg.HIV)小血管（細胞破碎性）Henoch-Sch?nlein紫癜冷球蛋白血癥皮膚白細胞破碎性血管炎藥物感染（eg.HBV,HCV)血管炎分類靜脈微靜脈毛細血管微動脈小動脈中動脈大動脈主動脈Classificationofvasculitiesthataffectthenervoussystem

Causesofsecondarycentralnervoussystemvasculitisinchildren

Benseler:Curr

Opin

Rheumatol,Volume16(1).January2004.43-50

中樞神經系統血管炎（簡化）分類原發性局限于神經系統（CNS/PACNS）繼發性繼發于系統性血管炎繼發于其它病因的神經系統血管炎結締組織病(SLE、風濕性關節炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和干燥綜合征)感染（梅毒性、細菌性、真菌性和病毒性血管炎）腫瘤藥物濫用病因和發病機制（1）

感染性中樞神經系統血管炎和微生物的感染存在直接的關系，致病菌包括梅毒、支原體、細菌、真菌和病毒。任何顱底的感染均可以導致進入腦的大血管閉塞或局部血管炎，特別是在結核和真菌感染，結核感染可以導致40%的深穿動脈發生炎癥，引起基底節、白質和小腦的梗塞。梅毒已經成為近幾年最常見的一種感染性血管炎

病因和發病機制（2）自身免疫性血管炎可能是微生物感染后導致自身免疫的異常所致。遺傳易感性的增加使血管易于對抗原的刺激發生異常的反應。整個過程可以是免疫復合物的沉積導致血管損害，如結節性動脈炎和過敏性動脈炎，出現抗心磷脂抗體、抗內皮細胞抗體和抗中性粒細胞抗體的升高。也可以是CD4陽性T細胞-內皮細胞反應性的血管損害，如巨細胞動脈炎和孤立性中樞神經系統動脈炎。受累的部位大腦為最常受累及的部位95%，腦橋和延髓次常受累及32%，其次分別為小腦18%和脊髓16%血管炎主要累及軟腦膜及皮層的中小動脈血管壁，較少累及靜脈和微靜脈中樞神經系統彌漫性損害伴隨局灶性病變最常見，約占57%，僅出現局灶顱內病變者占35%，僅出現彌漫病變最少見，占12%在少數情況下血管炎可以導致腦出血或蛛網膜下腔出血臨床表現

中樞神經系統血管炎的發病年齡為15～96歲(平均50.5歲)，男性略高于女性。臨床表現具有很高的可變性，發病從急性到慢性，病程呈現進展性或波動性。其神經系統癥狀和體征為局限性或彌散性，但基本具有三個主要表現；頭痛、多灶性的神經功能缺陷和彌漫性的腦損害癥狀。在系統性疾病導致的中樞神經系統血管炎病人可以發現皮膚、關節、肺、腎臟、眼睛損害的癥狀和體征。

頭痛：復雜性頭痛是最常見的且多為最先出現的癥狀，占60～70%，表現為類似偏頭痛樣或劇烈頭痛可為急性或慢性發病，程度可輕可重，也可自行緩解對于無法解釋的頭痛,應當考慮到本病的可能

局灶性中樞神經系統損害包括短暫性腦缺血發作、卒中、顱神經病變、癲癇、共濟失調等由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的腦組織缺血，表現為局灶或多灶性腦梗塞，伴或不伴有出血改變由于動脈壁的灶性壞死和炎性動脈瘤的形成引起血管壁破裂導致腦出血，但相對于缺血病變比較少見在出血的病人中顱內出血最常見，也可表現為蛛網膜下腔和脊髓硬膜下腔出血對于青年人出現的卒中,應當考慮到本病的可能

彌漫性腦損害癥狀：可出現一過性意識水平的改變，或認知功能改變部分患者表現為進行性的智力減退兒童血管炎臨床特征Table3.Presentingfeaturesof62patientswithprimaryangiitisofthecentralnervoussystemofchildhood

輔助檢查（血液檢查）

對于感染性疾病應當根據需要作相關的血清學試驗一般的實驗室參數對于確定自身免疫異常導致的中樞神經系統血管炎缺乏足夠的敏感性和特異性，僅10%的病人出現血沉加快，常無血清學和免疫學持續性的異常改變近年發現抗中性粒細胞抗體檢測在小血管炎的診斷中起著很重要的作用，在中樞神經系統血管炎這些自身抗體檢查意義仍有待確定

腦脊液檢查

腦脊液檢查包括特定的微生物學染色培養和血清學試驗以鑒別血管炎的類別自身免疫性血管炎腦脊液檢查沒有特殊改變，ＣＳＦ壓力正常,淋巴及中性白細胞增加及蛋白含量升高,罕見者呈血性ＣＳＦ寡克隆區帶陽性，在腦部炎性病變均可見到寡克隆區帶陽性，因此對診斷缺乏特異性神經系統血管炎影像學——原發性中樞神經系統血管炎(ＰＡＣＮＳ)CarotidangiogramAnteriorviewCarotidangiogramLateralViewVertebralangiogramAnteriorviewVertebralangiogramLateralViewCarotidangiogramLateralView1.Pericallosalartery2.Callosomarginalartery3.Anteriorcerebralartery4.Ophthalmicartery5.Internalcarotidartery6.Anteriorchoroidalartery7.Lenticulostratearteries

Radiographicfeaturesofcerebralvasculitis

EctasiaandbeadingintheM1segmentandlackofflowintheA1segmentoftherightanteriorcerebralartery(arrow).

Multipleareasofshortandlongstenoticlesionsinthecerebralcirculationontheangiogramconsistentwithcentralnervoussystemvasculitis42歲，男，三次右手陣發麻木AT2像示左側裂血腫及外周水腫BT1像示左側裂血腫外周水腫E、F活檢示腦膜纖維化、血管壁破壞、淋巴細胞浸潤FIG1.60歲，女，患pCNS(atypicalcaseofCNSvasculitis).MRI，A,右側皮層下白質和深部白質梗塞灶

(MCA供血區后部)(arrow).及蒼白球腔梗灶

(arrowheads).B,左皮層下白質梗死灶

(PCAdistribution)(whitearrows)及海馬后部梗死灶

(blackarrow).C,右側DSA示胼胝體周動脈狹窄

(arrows).TheMCA顯示不良.D,右頸總A前后位DSA示M2顯著狹窄(arrows）左側椎動脈前后位

(E)和左側頸總A(F)示PCA(arrowsinF)串珠狀及梗塞與B圖MR吻合.FIG4.71歲，女，繼發CNSvasculitis.AandB,AxialFLAIRMRimages示雙側外囊前部局灶高信號

(A,arrows)近右側腦室前角低信號

(B,curvedarrow).CandD,對應

T2-weighted示右側腦室前角

(D,curvedarrow)右丘腦高信號(C,arrow).E–G,DSA示右

M1(E,arrows),左A2和M2(F,longarrowandshortarrow,respectively),雙側PCAs(G,shortarrows)和左小腦前下A,(G,longarrow)狹窄FIG6.24歲，女。pCNS.A,T1像示左側頂葉皮層及皮層下白質

(blackarrows),和左側殼核高信號

(whitearrow).B,增強像示血管及輕微腦實質增強

(arrows).C,右側頸內A造影示右胼周A狹窄

(arrowheads).D,左側頸總A造影示

MCA動脈瘤(arrowhead).中樞神經系統血管炎MRI-Angiitis,centralnervoussystem:25歲，男，新發行為變化、記憶減退.體查：興奮、近記憶差，雙側腱反射亢進，Babinskisigns（+）.TheaxialFLAIR-weightedMRimage示雙側前顳葉皮質高信號，雙側后顳葉亦有類似改變.中樞神經系統血管炎MRI-Angiitis,centralnervoussystem:35歲，女。既往患雙相情感性精神障礙，近出現右側肢體無力.體查：雙側腱反射亢進，右側輕癱.FLAIR示皮層占優的多發高信號，無占位效應.中樞神經系統血管炎ThisMRIisfromapatientwithcomplexpartialseizuresfrombiopsy-provenCNSvasculitis.TheMRIshows2high-signallesionsCNSvasculitis

MRIFLAIRsequenceofapatientwithbiopsy-provenCNSvasculitisthatwaslargelyconfinedtothelefttemporalandlowerfrontalregions.中樞神經系統血管炎圖1女,右側肢體乏力、失語,病理診斷為血管炎Ａ.ＣＴ增強掃描見右側額葉及左側額顳葉、基底節區低密度灶,輕度腦回樣強化;Ｂ.ＭＲＡ發現雙側大腦中動脈閉塞;Ｃ.治療3月后,隨訪ＭＲＩ見左側額葉、顳葉、基底節區軟化灶中樞神經系統血管炎81歲，男性,進行性定向障礙，反復跌倒，波動性意識障礙活檢證實為CNS血管炎Figure1。MRI冠狀位T1像示右頂葉高信號線狀結構Case30-1996—An81-Year-OldManwithProgressiveDisorientation,RepeatedFalls,andaFluctuatingMentalState

中樞神經系統血管炎Figure2.

MRI軸位示右側大腦局灶低信號環繞高信號

(Arrow)Case30-1996—An81-Year-OldManwithProgressiveDisorientation,RepeatedFalls,andaFluctuatingMentalState

中樞神經系統血管炎圖2男,于運動后出現全身無力,呈癱瘓狀態,休息后緩解,病理診斷為血管炎

Ａ.ＭＲＩ增強掃描發現右側小腦半球片狀強化病灶;Ｂ.ＤＳＡ檢查發現大腦后動脈狹窄,粗細不均勻;Ｃ.治療后4個月復查,右小腦病灶消失中樞神經系統血管炎FIG1.入院第5天A,FLAIR示額葉皮層下白質高信號

(arrow).B,增強

掃描腦實質無強化(arrow），額竇粘膜強化

(whitearrow).C,DWimage示額葉高信號(arrow).D,ADCmap示低信號中樞神經系統血管炎(A)軸位MR-T2W示多發皮層下的高信號，累及雙側基底節(B)冠位質子相示皮層及皮層下白質高信號，幕下散在高信號.(C)增強T1W軸位示雙側基底節非強化低信號，余為等信號中樞神經系統血管炎上述病例1周之后的MRI.T2W中樞神經系統血管炎3周后，皮層及皮層下病灶縮小，丘腦、腦室周圍及蒼白球出現新病灶中樞神經系統血管炎Figure1.T2-MRI.示雙側基底節異常高信號。

T1-MRI基本正常累及脊髓的中樞神經系統血管炎FIG1.29歲，女，

pCNS。進行性下肢輕癱1個月.A–F,

矢狀位T2-weighted(A–C)示頸髓內彌漫性高信號(arrows,A).及胸髓內不連續高信號

(arrows,BandC).增強T1-weightedimages(DandE)示頸、胸髓多發點狀均勻強化

(arrows),軸位增強掃描(F)示脊髓后分兩個點狀強化

(arrows).FIG2.50歲，男，

withprimaryangiitisoftheCNSwhopresentedwithprogressiveparaparesis.AandB,0.5T.Sagittal

增強T1-weightedimages示頸胸段多發點狀均勻強化

(arrow,A;arrowheads,B).延髓亦可見類似改變.CandD,

治療36個月后

矢狀增強T1-weightedimages無強化征累及脊髓的中樞神經系統血管炎中樞神經系統血管炎（出血）CT平掃示左額葉、右基底節及側腦室周圍出血

(arrows).及左頂葉皮層下梗死中樞神經系統血管炎（出血）

MRI證實左額葉、右基底節及側腦室周圍亞急性出血。還可見左頂葉腦回狀水腫中樞神經系統血管炎（出血）HemorrhageinCNSvasculitis.A,AxialSEMRimage示T1高信號,提示左側殼核(largestraightarrow),左基底節

(curvedarrow)和右側是外囊(smallarrows)出血.B,ThecorrespondingT2-weightedSEimage示雙側基底節特別是右側尾狀核頭部、(largearrow),外囊

(smallarrows),和內囊后支

(arrowhead)高信號.及左側頂葉高集中C,右頸總A動脈造影示M1段狹窄

(doublearrow)MCA遠端信號減弱(singlearrow).原發性CNS血管炎并發SAHA,CTscanshowsSAH(arrows).

B,SEMRimage(3000/100)correspondingtotheCTscaninAfailstorevealanyparenchymalabnormality;however,decreasedT2signalispresentintheregioncorrespondingtosubarachnoidbloodontheCTscan(arrows).

C,CoronalSEMRimage(600/20)showshighsignalintensitymaterialthatmaybecausedbyhemorrhageovertheleftparietallobe(arrow).

D,Angiogramshowsmultiplefociofdilatationandstenosis,predominantlyintheleftACAdistribution(arrowheads).

可卡因所致出血性腦血管炎A32-Year-OldManwiththeSuddenOnsetofaRight-SidedHeadacheandLeftHemiplagiaandHemianesthesia

中樞神經系統血管炎（囊性變）患者女性，27歲，因“頭痛、惡心3月余”以“顱內病變性質待查”于2001年12月18日收入院。患者2001年9月無誘因出現陣發性頭部脹痛，以額頂部為著，持續時間數分鐘至數小時不等，伴惡心無嘔吐，無抽搐，四肢活動好，無視物障礙，無發熱。既往史：右額面部硬皮病5年頭顱CT示右側額顳區皮層下白質、右底節區、右側腦室旁多發囊性病變，其中右側腦室旁病變約4cm×4cm×3cm。查體：伸舌右偏，右側舌肌輕度萎縮，余NS正常。右額頂部見一條約8cm×3cm條帶狀灰色皮損，病損皮膚萎縮，病損處頭發脫落。診療經過：入院后擬診膠質瘤并行手術探查，術后遺留左側同向偏盲，其余神經系統檢查同入院，頭痛嘔吐均消失。

MRI圖1、小血管壁增厚，纖維素樣變性，大量淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤，炎細胞侵及小血管壁，并在小血管周圍呈“套袖”樣浸潤。（HE染色，×20）圖2、個別血管周圍可見含鐵血黃素沉積。（HE染色，×40）圖3、病變部位腦組織結構疏松，髓鞘變性。（FAST－BLUE染色，×20）病理診斷：符合中樞神經系統血管炎

淋巴細胞性血管炎25歲，女，病程2年。突發右額痛，隨后左側肢體無力，按腦梗死及腦炎治療無效.A

、B,

軸位

T2相右半球多發高信號并血管源性水腫，中線輕度左移C

、D,

增強軸位T1相示腫瘤樣強化灶，主要位于右半球灰白質交界及基底節，左半球散在病灶淋巴細胞性血管炎FIG3.淋巴細胞性血管炎病理學（光鏡HE染色）.示血管中心及血管壁淋巴細胞浸潤及壞死淋巴細胞性血管炎FIG4.Lymphaticvasculitis,MRimagingpost-treatment.A

、B,

治療5個月后軸位T2相示水腫消失，殘留膠質增生及右半球萎縮C

、D,

增強軸位

T1相示強化灶消失淋巴瘤樣肉芽腫A.增強T1：胼胝體壓部強化延及右枕葉白質，其間有壞死灶，白質內有點狀強化B.T2：高信號占位周邊水腫C、D.增強：雙側大腦、橋腦白質點狀強化灶E、F.T2：雙側大腦、橋腦白質斑片高信號淋巴瘤樣肉芽腫A,T2：示雙側大腦白質內彌漫性高信號，腦溝增寬示腦萎縮

B,

增強示雙側大腦白質多灶性點狀、線狀強化，左枕葉結節狀強化

(curvedarrows).Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure1.SagittalT2-WeightedMRIScanShowingaDiffuseHyperintenseSignalwithinthePonsandMidbrain,withSuperiorExtensionintotheThalamus.Thebrainstemisslightlyenlarged,andthereisdilatationofthelateralandthirdventricles.

Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure2.AxialT1-WeightedMRIScanShowingScatteredPunctateFociwithEnhancementaftertheAdministrationofGadolinium,PredominantlythroughouttheWhite

Matter.

Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure3.

AxialNonenhancedCTScan,ShowinganIntraparenchymalHemorrhageintheLeftFrontoparietalRegion,withSurroundingEdema,aShiftoftheMidline,andSubfalcial

Herniation.Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure4.

AxialT2-WeightedMRIScanShowingExtensive,ConfluentHyperintenseSignalPredominantlythroughouttheWhiteMatter.Numeroussmall,relativelylow-signalnodulesarescatteredthroughouttheabnormalwhitematter.Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure5.

AxialT1-WeightedMRIScanRevealingExtensiveEnhancementoftheNodulesaftertheAdministrationofGadolinium.單側腦血管炎類似Rasmussen’s腦炎Figure.(A)Gadolinium-enhanced,T1-weightedMRIofthebraindemonstratingunihemisphericdisease.(B)Cerebralbiopsy.Leptomeningealvesselswithtransmuralandperivascularchronicinflammatorycellinfiltratecomposedofmainlysmalllymphocyteswithoccasionalmultinucleategiantcells;well-definedgranulomasandvesselnecrosiswerelacking(originalmagnification×240,hematoxylinandeosin).(C)Immunohistochemistryshowsnumeroustransmuralchronicinflammatorycellsinsmall-calibervesselwallsofthecortex,indicativeofanactivevasculiticprocess(originalmagnification×320,hematoxylinandeosin).

Isolatedangiitisofthecentralnervoussystem:Acasepresentedwithatypicalpsychiatricsymptoms

Inthesecondattackofthepatient’sillness,fociofincreasedsignalintensityontheT2-weightedimages.Isolatedangiitisofthecentralnervoussystem:Acasepresentedwithatypicalpsychiatricsymptoms

Aftersteroidtherapy,thegeneralizeddecreaseinsizeofthelesions.病例示例1男性，32歲，3月前出現右額部頭痛伴口角右斜和左側肢體活動受限，上肢重于下肢，當時頭顱CT、MRI示右側大腦半球病變。腰穿腦脊液WBC31，中性6％，淋巴82％，單核11％，糖67，蛋白27，服阿斯匹林325mg/qd后病人偏癱癥狀改善，遂回家隨訪。3月后病人出現頭痛、畏光、惡心、嘔吐和視物困難，頭痛為雙側顳部搏動性跳痛，視物困難為視右側物體困難，身體容易向右側跌碰。病人無復視、眩暈、耳鳴、構音障礙和吞咽困難等表現。左側肢體無力基本恢復，無再次受累表現

病人有慢性頭痛病史6月余家人反應病人最近幾個月有記憶力減退和行為改變（易激惹和沖動）。既往史和家族史:無特殊內科體檢:基本正常

神經科體檢:

精神狀態：MMSE29，余基本正常

顱神經：有右側同向偏盲，

運動系統：四肢無明顯肌肉萎縮，下肢肌張力略高，四肢肌力5級

感覺系統：正常

反射：四肢反射亢進，上肢＋＋＋，下肢＋＋＋＋，有數下踝陣攣，病理征陰性，Hoffman（＋），下頜反射亢進

步態：無明顯異常病例示例2患者,男性,26歲,干部,3年前去新疆旅游后出現間斷性發熱,伴畏寒,體溫最高達38.7C,并發熱后出現一過性言語欠流利,計算力下降,反應遲鈍,及發作性意識不清、四肢抽搐三次.期間精神食欲好,可以正常上班.發病后曾用激素及長春新堿治療.至今仍有間斷低熱.既往12歲時患者頸部淋巴結腫大.

神經系統查體未見陽性體征.

輔助檢查腰穿CSF壓力150-280,生化蛋白0.2-0.514,未見寡克隆帶.EEG彌漫性慢波.左VEP異常.頭MRI雙側頂枕皮質下長T1長T2信號,左側橋腦雙側側腦室旁右側內囊后肢可見長T1長T2信號,無明顯增強.激素治療后頭MRI復查較前雙側頂枕白質病變部位明顯縮小,雙側腦室旁病灶減少,其余無明顯變化.

病理活檢：原發性中樞神經系統血管炎——丁香園病例神經系統血管炎影像學——繼發性中樞神經系統血管炎伊爾斯氏病（Ealesdisease）34歲，男，左視力下降15個月，7年前因右眼出血診斷為Eales’病

MagneticresonanceimagingT2sequenceshowswhitematterandcorticaledemainvolvingthelefttemporallobe又稱視網膜靜脈周圍炎,或復發性玻璃體出血韋格納肉芽腫并CNSvasculitisFig.1.

A:AxialT2-weightedimage示雙側頂枕葉異常信號，右側更著

(arrows).B:AxialFLAIRimagefurtherdelineatingtheextentofbilateralparieto-occipitallesions(arrow).C:CoronalT1-gadolinium示結節狀腦膜強化

(arrow).D:Diffusion-weightedMRI示右側頂-枕葉高信號，符合梗塞變化

(arrow).

巨細胞動脈炎并腦血管炎Fig.1.MRI示室周白質異常并梗塞Fig.2.激素治療后6個月MRI室周白質病變顯著改善68歲男性，緩起認知功能障礙數月，最近頭痛，重復語言、模仿語言、失讀、失寫、失用及視幻覺，無腦膜受累及神經系統局灶征巨細胞動脈炎并腦血管炎A72-Year-OldManwithRepetitiveStrokesinthePosteriorCirculation

FlairDWICrohn’s并腦血管炎39歲，女性，患Crohn’s病15年，因頭痛、惡心、嘔吐入院。體溫略高,24小時病情迅速惡化，右側偏癱、假性球麻痹，意識障礙MRI示白質損害。Fig.2.住院第6天，.(A)FLAIRMR示左MCA島葉分支供應區腦水腫(openarrowhead)(B)增強示雙側皮層強化

(openarrowheads).(C)and(D)MRA示雙側MCA不規則狹窄

系統性紅斑狼瘡并腦血管炎FIG2.37歲SLE并CNSvasculitisA,T2像示右側MCA區灰質與深部白質梗死（

upperarrow）及MCA/PCA分水嶺,（lowerarrow).B,左側PCA皮質與皮層下白質梗死

(PCAdistribution,arrow).C,DSA示ACA,MCA,andPCA區血管狹窄(arrowheads).D,DSA示ACA(pericallosal)(arrowheads)和MCA遠端狹窄(arrow).A29-year-oldwomanwithSLE.A,

Protondensity–weightedaxialimageshowspatchypunctatefociofhyperintensityinvolvingthesubcorticalwhitematter.B,Morefocalabnormalityexistsinthecalcarinecortexinthispatientwithleftvisualfieldhemianopsia.神經白塞氏病病人36歲，男性，起病急驟，主要表現為左側肢體偏癱，發病第5天行MRI檢查，T2加權自旋回波序列MRI示病灶為上至右側側腦室旁，下至橋腦、腦橋臂、中腦的廣泛病灶，累及右側丘腦、內囊以及尾狀核

干燥綜合征

水痘－帶狀皰疹病毒引起的免疫反應性CNS血管炎MagneticResonanceImageoftheBrainofaPatientwithVaricella–ZosterViralEncephalitis,orSmall-VesselVasculopathy.

Shownaremultifocalareasofinfarction:asuperficialwedge-shapedlesion(longsolidarrow),deepovoidlesionsinwhitematter(openarrows),andsmallerlesionsatjunctionsofgrayandwhitematter(shortsolidarrows).結節性多動脈炎引起CNS血管炎MRI示雙側基底節區對稱性長T2信號影像學特點總結影像學上,ＰＡＣＮＳ的表現變化多樣,沒有特征性。ＣＴ、ＭＲＩ常見表現為皮層和皮層下的單發或多發病灶,單側或雙側發病,伴有大小不等的出血灶。病灶可類似脫髓鞘病變,也可表現類似腦白質營養不良。病程后期深部的灰質核團可被累及,也有報道病變同時累及幕上和幕下,表現為腦干、大腦和小腦白質內多發小斑點樣的強化病灶。比較少見的表現為皮層或皮層下的占位病灶并伴有水腫,類似腫瘤。中樞神經系統血管炎的一個主要診斷手段是腦血管造影，約60%的患者出現異常改變，主要表現為多發性的血管交替狹窄和擴張、血流減慢或阻塞軟腦膜或皮質活檢1998年Chu等報告：腦活檢特異性為90－100％；腦血管造影為37－50％；MRI為43－72％

Laboratoryevaluationofheadacheandvasculitis

診斷和鑒別診斷中樞神經系統血管炎的診斷非常困難，主要依靠患者的臨床表現、影象學檢查結果和病理改變特點，對于出現不能解釋的頭疼、慢性血管炎和青年人出現的中風應當考慮到此病的可能。雖然影象學檢查也具有重要的意義，但診斷的金標準是腦病理檢查。感染性血管炎必須找到微生物感染的直接和間接證據。

中樞神經系統血管炎診斷標準（Calabrase，1988）：1.經過全面的臨床和實驗室檢查仍不能解釋的神經系統損害2.必須有腦血管造影發現多個區域節段性血管狹窄和擴張或呈串珠樣改變，也可以有小血管斷流3.或腦活檢發現中樞神經系統皮質、軟腦膜的小血管炎，累及小動脈和小靜脈，可表現為淋巴細胞、漿細胞、多核巨細胞浸潤以及肉芽腫改變4.必須除外系統性血管炎或血管造影及腦活檢沒有繼發性血管炎的證據：如感染、腫瘤、藥物及其它血管病Ｍｏｏｒｅ建議下列表現可以作為ＰＡＣＮＳ的診斷標準:①臨床表現為頭痛和多灶性的神經損害表現至少6個月②腦血管造影表明多區域的節段性動脈狹窄③除外系統性的炎癥或感染④軟腦膜/腦實質活檢證明為血管炎且排除感染、動脈硬化和腫瘤。鑒別診斷(childhood)Table2.Mimicsofcentralnervoussystemvasculitisinchildhood

1.顯性遺傳性腦血管病伴隨皮層下癡呆和白質腦病這是一種主要累及腦白質的多發性梗塞灶的顯性遺傳病，大腦皮層基本沒有異常改變；顳極前部及外囊區病損是其影像學特征。血管炎一般散發出現，為多發的雙側幕上病變，累及皮層和白質。病理改變主要為炎性改變。CADASIL影像特征2.動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征可以表現為多發性腦梗塞伴隨白質的損害，大腦皮層一般沒有累及。發病年齡較血管炎偏大，常存在動脈硬化的好發因素。血清學檢查沒有抗中性粒細胞抗體的升高，血管造影也沒有血管炎的改變。病理改變在動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征沒有嚴重的血管壁炎細胞浸潤。3.多發性硬化

部分中樞神經系統血管炎患者的臨床表現類似多發硬化，出現自發緩解及復發，伴有視神經病變和腦干病變，腦脊液寡克隆區帶陽性。但驚厥、嚴重頭痛及腦病等常出現在中樞神經系統血管炎，很少出現在多發性硬化中。多發性腦梗塞伴隨彌漫性的白質損害的影象學改變出現在血管炎，不出現在多發性硬化。

4.中樞神經系統腫瘤孤立的或繼發性中樞神經系統血管炎可以表現為假瘤樣改變，出現局灶性的神經系統體征和類似腫瘤的影象學改變，雖然可以對孤立的炎性病灶進行糖皮質激素實驗性治療，觀察病灶是否消失，但不能除外中樞神經系統原發性的淋巴瘤，所以兩者的鑒別主要在于病理檢查。中樞神經系統血管炎診斷誤區

中樞神經系統原發性血管炎PACNS是神經科最難診斷的疾病之一，迄今還沒有一種敏感性和特異性高的診斷手段，也沒有一個公認的診斷標準。這往往導致PACNS的誤診。診斷誤區1:

認為PACNS是血管性疾病，因此病變必須符合常規的血管分布規律。其實不然PACNS嚴格的講是一種感染免疫性疾病，累及范圍主要在小血管，而且因為炎癥作用，病變必然超出單純血管的范圍，事實上PACNS并不是像一般的動脈硬化腦梗死一樣在MCA，ACA或PCA的分布區，往往跨越他特殊的血供范圍，并且伴有周邊的水腫。診斷誤區2:血管造影陰性就不是血管炎，這是很多臨床醫生樸素的認識，其實亦不然千萬不能把血管炎當作是一種血管性疾病，這樣血管造影也不能作為診斷的金標準，盡管它可能提示病變多次的血管造影隨訪，對PACNS的診斷和預后判定有幫助，但目前我們難以實現。診斷誤區3:血管炎病灶不會有強化和占位效應，其實恰恰相反，多數的患者都會有強化和占位效應千萬不要犯此種錯誤，以免患者白白的接受開顱手術的痛苦。診斷誤區4:腦活檢能100%確診PACNS，非但腦活檢不能100%確診，而且還是引起誤診和漏診的禍水臨床醫生往往對病理有過多的迷信和依賴，而忽略了對其他因素的考慮病理只能識別30-50%的PACNS，千萬不能迷信。診斷誤區5:應用激素無效，肯定不是血管炎千萬記住，目前大規模的臨床試驗提示，用激素對PACNS無效，也就是說，血管炎本來就對激素反應差，絕不能因為激素無效而否定PACNS的診斷。治療對自身免疫性血管炎的治療首選聯合應用皮質激素和環磷酰胺在藥物劑量以及療程長短方面沒有統一的標準。一般為：6-12月治療監測：臨床癥狀＋MRI

血管炎周圍神經病簡化分類：系統性血管炎周圍神經病非系統性血管炎周圍神經病（孤立性周圍神經血管炎）

Takayasu’s動脈炎皮膚白細胞碎裂性血管炎很少累及周圍神經直接感染導致血管炎細菌感染性心內膜炎萊姆病病毒HIVHTLV自身免疫有關血管炎

系統性壞死性血管炎

經典的結節性多動脈炎

抗嗜中性細胞漿抗體(ANCA)伴血管炎顯微鏡下多血管炎

Churg-strauss綜合征

Wegner’s肉芽腫乙型肝炎相關性結節性多動脈炎結締組織病伴發的血管炎系統性紅斑狼瘡

類風濕關節炎

干燥綜合征

Behcet’s病

復發性多軟骨炎混合結締組織病

高敏性血管炎

Henoch-Schonlein紫癜藥物誘發血管炎感染相關性血管炎冷球蛋白性血癥性血管炎(HCV）惡性腫瘤相關性血管炎

微血管炎周圍神經病（糖尿病或非糖尿病腰骶神經根叢神經病）

巨細胞動脈炎

孤立性周圍神經血管炎

血管炎周圍神經病分類2005臨床特點發病年齡：任何年齡，最常見于60-70歲起病形式：急性或亞急性病程：25%慢性進展

75%急性發作臨床表現：不對稱性多神經病對稱性多神經病多發性單神經病10-30%

腰骶神經叢病50-70%多數為運動感覺神經病，伴明顯疼痛單純感覺神經受累10%

單純運動神經受累罕見部位：遠端受累相對明顯，半數可累及近端常累及神經為：腓、脛、尺、股神經系統性血管炎多累及皮膚30%

其次為腎、關節、肺和消化道有時累及心、肝、眼全身伴隨癥狀：系統性血管炎80%

非系統性血管炎30-40%臨床特點多灶性軸索變性動作電位波幅降低或引不出傳導速度正常或輕度減慢不對稱性、非長度依賴關系左右同一對神經的動作電位波幅相差2倍以上同一肢體不同神經反應波幅下降的幅度不同上肢神經表現為低波幅，下肢正常一側肢體肌肉失神經而對側同一肌肉正常神經電生理確診的重要依據神經活檢敏感性71%肌肉活檢敏感性45%典型病理改變跨壁的炎性細胞浸潤、血管壁纖維素樣壞死、出血以及內皮細胞崩解單純血管周圍或跨壁炎細胞浸潤而不伴有血管壁破壞不能診斷為血管炎神經活檢診斷依據系統性血管炎周圍神經病系統性血管炎的臨床和實驗室證據急性或亞急性起病的痛性多灶性或不對稱性運動感覺神經病具有慢性進展或復發性病程EMG發現軸索損害為主活檢發現壞死性血管炎和多灶性神經軸索損害可以確診非系統性血管炎周圍神經病活檢發現壞死性血管炎無系統性血管炎及藥物或病原感染的證據鑒別診斷多灶性運動神經病多灶性運動感覺脫髓鞘性神經病（Lewis-Sumnersyndrome)糖尿病周圍神經病痛性肌萎縮遺傳性壓力易感性周圍神經病AIDP/CIDP副腫瘤綜合征

橋本氏腦病（HashimotoEncephalopathy）

1966年，Brain等111報道一例40歲男性患者，主要表現為難以解釋的復發性、可自行緩解的卒中樣發作及昏迷，此異常表現僅見于橋本氏甲狀腺炎(Hashimoto’sThyroditis,HT)。其后，許多文獻報道了多種中樞神經系統功能異常與HT的關系，并將這類疾病命名為橋本氏腦病(Hashimoto’sencephalopathy,HE)。定義

一般認為，橋本氏腦病（HashimotoEncephalopathy，HE）是一種急性或亞急性發病,可表現為癇性/卒中樣發作和精神異常等多種臨床癥狀，血中抗甲狀腺抗體增高，對皮層類固醇激素治療反應良好，病程呈復發/緩解或進展性，大多預后良好的疾病.

病因及發病機制

目前，HE的病因及發病機制尚不明確，大多數學者認為HE是一種因自身免疫反應累及CNS而產生的疾病。有學者提出血管源性水腫學說：

因免疫炎性反應累及血腦屏障，使血腦屏障受損而致腦內多發性局灶性水腫或彌漫性腦水腫可累及腦干及皮層，從而出現局灶性神經功能缺失或昏迷等臨床癥狀，并可隨皮層激素的應用而迅速緩解。

血管源性水腫學說較好地解釋了HE的臨床過程，但具體的機制，如免疫炎性反應是如何介導的、與HT的發病機制的關系等尚需進一步研