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文檔簡介

兒童癲癇中西醫結合診治方法洪巖第一頁,共四十四頁,2022年,8月28日癲癇是由于腦部神經元陣發性過度放電而引起的發作性、短暫性腦機能失調,表現a為抽搐、感覺、意識、行為或植物神經方面的異常。引起的腦功能障礙綜合征。病因:遺傳、先天性遺傳-代謝類疾病、宮內感染及損傷、出生腦損傷、生后顱內感染及各種腦損傷、腦占位性疾病。發病率:4.4‰,半數以上10歲前起病。病理生理:腦細胞群異常超同步放電導致突發性、暫時腦功能紊亂。第二頁,共四十四頁,2022年,8月28日國際最新分類與部位有關的(局灶性、局部性、部分性)癲癇和綜合癥全身性癲癇和綜合征不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合征第三頁,共四十四頁,2022年,8月28日與部位有關的(局灶性、局部性、部分性)癲癇和綜合癥自發性癥狀性隱原性第四頁,共四十四頁,2022年,8月28日自發性良性兒童期中央—顳區棘波灶癲癇兒童期枕葉陣發癲癇原發性閱讀癲癇第五頁,共四十四頁,2022年,8月28日癥狀性兒童期慢性進行性部分性癲癇持續狀態(kojewnikow綜合征)以特殊方式誘發發作為特點的綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇第六頁,共四十四頁,2022年,8月28日隱原性隱原性癲癇被推測是癥狀性的,但其原因不明。第七頁,共四十四頁,2022年,8月28日全身性癲癇和綜合癥自發性隱源性或癥狀性癥狀性第八頁,共四十四頁,2022年,8月28日自發性良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒期肌陣攣癲癇兒童期失神癲癇少年期失神癲癇少年期肌陣攣癲癇覺醒時的大發作其它全身的自發性癲癇位列訂于上者特殊激發形式誘發發作的癲癇第九頁,共四十四頁,2022年,8月28日隱原性或癥狀性嬰兒痙攣癥(West綜合征)Lennox—Gastaut綜合征伴有肌陣攣---起立不能發作的癲癇肌陣攣性失神癲癇第十頁,共四十四頁,2022年,8月28日癥狀性非特異性原因早期肌陣攣性發作具有抑制爆發的早期嬰兒癲癇性腦病其它未列訂于上的癥狀性全身性癲癇特異性綜合癥第十一頁,共四十四頁,2022年,8月28日不能確定為局灶性或全身性的癲癇和綜合癥兼有全身性和局灶發作新生兒發作嬰兒期重度肌陣攣癲癇慢波睡眠相對有持續性棘—慢波的癲癇獲得性癲癇失語癥(Landan-Kleffner綜合癥)其它未列訂于上的未定性的癲癇無明確的全身性或局灶性特點第十二頁,共四十四頁,2022年,8月28日癲癇發作的國內分類部分性發作(局限性、局灶性)全身性發作(普遍性)不能分類第十三頁,共四十四頁,2022年,8月28日癲癇的誘因

過度疲勞、發熱、手術、缺氧血癥、堿中毒、低鈣血癥、低血糖、焦慮均可引起發作。

第十四頁,共四十四頁,2022年,8月28日幾種特殊類型的癲癇綜合征臨床表現

第十五頁,共四十四頁,2022年,8月28日伴中央顳區棘波的小兒良性癲癇多5~10歲起病,占各種癲癇的1/4。發作:多睡眠中發作,表現為眼角、口角及面部肌肉抽動,或吞咽樣動作,隨即發展至同側肢體抽動,初無意識喪失,但多不能言語;抽搐可泛化至全身,出現意識喪失。EEG:背景波正常,棘波出現在中央及中顳區,睡眠時異常放電增加。預后良好,發作多于青春期后停止。第十六頁,共四十四頁,2022年,8月28日嬰兒痙攣(WESTSYNDROME)發病率:1/3000~4000嬰兒,3~8月發病,發作:典型發作呈點頭、屈肘屈髖如擁抱樣,成串樣發作,每日可幾十次,并伴精神運動發育遲滯。EEG:背景波異常,持續高幅不同步、不對稱的慢波,雜以尖波、棘波、多棘波。

第十七頁,共四十四頁,2022年,8月28日Lennox-Gastaut綜合征見于1~8歲(3~6歲)兒童發作:形式多樣,可見強直、失張力、失神樣發作,也可有肌陣攣樣或強直陣攣樣發作。患兒有智力發育障礙,治療困難。EEG:背景活動異常,常呈1.5~2.5HZ慢棘慢綜合波。第十八頁,共四十四頁,2022年,8月28日病史資料一現病史首次發作的年齡發作的頻率(年月周日)發作時的狀態或誘因發作開始時的癥狀發作的演變過程發作時觀察到的表現(姿勢、肌張力、運動癥狀、植物神經癥狀)第十九頁,共四十四頁,2022年,8月28日病史資料發作時的意識狀態(知覺和反應性)發作持續的時間發作后的表現有無其他形式的發作形式是否服用過抗癲癇藥物,服用種類、劑量、療程及療效發作后有無精神運動發育倒退或認知損失第二十頁,共四十四頁,2022年,8月28日既往史和家族史有無圍產期的腦損傷史有無神經系統其他病史(感染、外傷等)有無新生兒驚厥及高熱驚厥史家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙等第二十一頁,共四十四頁,2022年,8月28日診斷(一)確定是否癲癇發作癲癇(Epilepsy)是由于腦部神經元陣發性過度放電而引起的發作性、短暫性腦機能失調,表現為抽搐、感覺、意識、行為或植物神經方面的異常。特點:發作性、短暫性、刻板性第二十二頁,共四十四頁,2022年,8月28日診斷(二)區別原發性、繼發性原發性癲癇:又稱“隱原性癲癇”。起病年齡多在兒童期和青春期(5-20歲)。致病原因不明,可能與生理或環境改變及遺傳因素有關第二十三頁,共四十四頁,2022年,8月28日鑒別短暫性腦缺血發作癔病:精神疾病:腸道蛔蟲病:發作性睡病:暈厥:偏頭痛:第二十四頁,共四十四頁,2022年,8月28日治療

第二十五頁,共四十四頁,2022年,8月28日(一)救護措施:盡快控制發作,可針刺人中、涌泉等穴位。應將壓舌板(其他代用品)包上紗布置于一側上下牙齒之間以防咬舌,松解衣領和褲帶以利呼吸,應使肢體與硬物隔開以免碰傷,并支撐身體,不要讓頭部突然著地,使其側臥,保持呼吸道通暢和安靜舒適的環境,以利恢復。癲癇持續狀態的昏迷病人要防止缺氧,及時吸痰,給氧氣,必要時切開氣管。高燒時給予物理降溫,預防肺部感染。第二十六頁,共四十四頁,2022年,8月28日(二)抗癲癇藥物治療

1、治療原則:診斷明確后盡早開始治療(僅有一次發作者除外)、根據發作類型選擇藥物、盡量單藥治療、從小劑量開始給藥并逐漸加量達到有效穩態治療血濃度、劑量個體化、長期服藥(根據發作類型不同一般末次發作后需繼續服藥3~4年)、定期復查血藥濃度及觀察藥物相關副作用并根據情況調整藥物劑量、停藥過程要慢(一般1~2年)。第二十七頁,共四十四頁,2022年,8月28日常用藥物第二十八頁,共四十四頁,2022年,8月28日(三)癲癇持續狀態的治療

1、止痙:以靜脈注射為好。

氯硝安定0.02~0.06mg/kg,靜脈注射(速度<0.1mg/s),注意心臟/呼吸抑制

安定0.2~0.5mg/kg,靜脈緩慢注射(速度<0.1mg/s),注意心臟/呼吸抑制

咪唑達倫0.1~0.3mg/kg,靜注,

2、保持呼吸道通暢

3、防治驚厥后腦水腫及保護臟器功能第二十九頁,共四十四頁,2022年,8月28日(四)心理治療:患兒與家長應同時進行、社會支持的重要性

(五)其它:行為治療、生酮飲食治療、迷走神經刺激療法、運動治療。第三十頁,共四十四頁,2022年,8月28日長程管理的理念:

把管理的理念引入癲癇的診治全過程第三十一頁,共四十四頁,2022年,8月28日(二)目標:

1醫患關系,依從性

2生長發育質量

3共患病

4醫、患、教、社會第三十二頁,共四十四頁,2022年,8月28日管理策略規范化、個性化診治家長、病人參與重要性合理選擇用藥日記生活質量第三十三頁,共四十四頁,2022年,8月28日藥物治療的長程管理(一)基本原則1及時開始治療2科學合理選藥3首選單藥4合理聯合5隨訪療效及不良反應6了解藥效動力,判斷效果、調整時機第三十四頁,共四十四頁,2022年,8月28日常用藥物第三十五頁,共四十四頁,2022年,8月28日2、幾種常用抗癲癇藥物治療劑量、半衰期及有效血濃度

藥名劑量半衰期有效血濃度中毒血濃度

(mg/kg)(h)(μg/ml)(μg/ml)

苯巴比妥3~565~11015~40〉50

苯妥英鈉3~610~6010~20〉20

卡馬西平10~3020~504~12〉12

丙戊酸鈉15~405~1550~100〉200

氯硝安定0.02~0.220~300.2~0.5〉0.7

第三十六頁,共四十四頁,2022年,8月28日長期隨訪專科醫生定期隨訪時間個性化的計劃隨訪的內容第三十七頁,共四十四頁,2022年,8月28日不良反應管理

1急性不良反應2特異性體質反應3慢性不良應4胚胎致畸作用第三十八頁,共四十四頁,2022年,8月28日治療依從性管理方便性價格病恥感宣教:療程、治療目的、方法、過程,配合藥品的可獲得性第三十九頁,共四十四頁,2022年,8月28日停藥管理發作停止后3~5年個體化考量特殊良性癲癇腦電圖作用青春期加量的風險緩慢、復發風險復發后的治療第四十頁,共四十四頁,2022年,8月28日藥物難治性癲癇的管理30%的藥物難治患原性醫源性共患病其他療法經濟學遠期預后第四十一頁,共四十四頁,2022年,8月28日社會心理支持與生活質量30%存在認知功能損害相關危險因素:病因、類型、發作頻率、病程、腦電圖、藥物、心理社會。心理因素的重要性:融入社會,信心、關愛不放棄不拋棄不溺愛第四十二頁,共四十四頁,2022年,8月28日其它問題的管理1日常生活2預防接種3青春期的管理:誘發發作的因素增加、生活規律打亂、壓力等4共患病的問題第四十三頁,共四十四頁,2022年,8月28日的頻率和持續時間:發作頻率越高,持續時間越長,智力損害越明顯。3,服藥情況只用一種藥物就能控制癲癇發作,用藥三個月就能控制癥狀以及能按醫

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