病例1

編輯版ppt1病例1編輯版ppt1女，20歲，體檢時發現腹腔腫物

編輯版ppt2女，20歲，體檢時發現腹腔腫物

編輯版ppt2女，11歲，頭痛1月伴腹痛編輯版ppt3女，11歲，頭痛1月伴腹痛編輯版ppt3編輯版ppt4編輯版ppt4?？？？？腹主動脈前方淋巴結病變？胰腺占位？異位腎上腺腫瘤？腹腔嗜鉻細胞瘤？編輯版ppt5?？？？？腹主動脈前方淋巴結病變？編輯版ppt5胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的具有低度惡性傾向的胰腺外分泌性腫瘤組織來源不明確占胰腺腫瘤的1%-2%多見于年輕女性手術切除預后良好編輯版ppt6胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的具有低度惡性傾向的胰腺外分泌性臨床癥狀多不明顯首發癥狀常為腹部包塊或上腹腰背部隱痛，偶伴惡心、嘔吐。實驗室檢查無特異性（腫瘤標記物、血糖正常）編輯版ppt7臨床癥狀多不明顯編輯版ppt7大體病理腫瘤體積一般較大，平均6-10cm，有包膜，與周圍胰腺分界清。切面分葉狀，常出血壞死，囊性變，可見鈣化。腫瘤越接近囊腔側，血管壁硬化越明顯，降低了血管的通透性，使局部組織缺氧，導致中央易出現壞死，殘存的腫瘤細胞圍繞血管軸心排列，形成乳頭樣結構，故稱假乳頭狀瘤，腫瘤壞死進而囊性變。編輯版ppt8大體病理腫瘤體積一般較大，平均6-10cm，有包膜，與周圍胰編輯版ppt9編輯版ppt9鑒別診斷胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強后腫瘤強化不明顯，其惡性程度高，浸潤性強，病變邊緣模糊，常侵犯周圍結構。編輯版ppt10鑒別診斷胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強后腫瘤強化不明顯，其胰腺假性囊腫。常有胰腺炎病史，病灶呈圓形、類圓形，囊壁薄而均勻，沒有結節，無分葉狀改變。當假性囊腫內有出血、感染、壞死組織時鑒別困難，依靠活檢。編輯版ppt11胰腺假性囊腫。常有胰腺炎病史，病灶呈圓形、類圓形，囊壁薄而均漿液性囊腺瘤。大體剖面可見許多直徑2-15mm的小囊，呈蜂窩狀。輪廓清晰的分葉狀腫物，血流豐富，可見中央的星狀瘢痕及其鈣化。編輯版ppt12漿液性囊腺瘤。大體剖面可見許多直徑2-15mm的小囊，呈蜂窩黏液性囊腺瘤。多見于老年女性，囊內含黏液，囊壁內側為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或實心狀排列。單房或多房，子囊較大。編輯版ppt13黏液性囊腺瘤。多見于老年女性，囊內含黏液，囊壁內側為高柱狀黏導管內乳頭狀粘液瘤。好發于60-70歲，導管起源，乳頭狀生長，產生大量粘液，導致進行性胰管擴張。編輯版ppt14導管內乳頭狀粘液瘤。好發于60-70歲，導管起源，乳頭狀生長病例2孕婦，32歲，G1P0孕22W+1d，臀位，孕檢超聲表現如下：編輯版ppt15病例2孕婦，32歲，G1P0編輯版ppt15編輯版ppt16編輯版ppt16編輯版ppt17編輯版ppt17編輯版ppt18編輯版ppt18

超聲如何診斷？編輯版ppt19超聲如何診斷？編輯版ppt19超聲診斷：

1.胎兒腹部巨大囊性包塊（巨膀胱可能）

2.胎兒右腎積水

3.胎兒左肺增大，右肺發育不良可能

4.胎兒胸腔稍強回聲團（隔離肺？）

5.羊水近無胎兒梅干腹綜合征首先考慮編輯版ppt20超聲診斷：編輯版ppt20引產后胎兒腹部巨大，向前及兩側膨出，臍向上移，腹壁菲薄編輯版ppt21引產后胎兒腹部巨大，向前及兩側膨出，臍向上移，腹壁菲薄編輯版病理診斷1.孕20周，實性死胎，頭顱五官、四肢、軀干未見明顯畸形2.泌尿系統畸形：右腎發育不良伴積水，雙輸尿管擴張、左輸尿管膀胱囊腫形成，尿道閉鎖3.生殖系統畸形：陰囊內未見睪丸4.左肺部間質水腫伴肺泡擴張囊腫形成5.腹壁內橫紋肌組織部分缺如6.孕中期胎盤組織，臍帶繞頸兩周，胎膜無殊。編輯版ppt22病理診斷1.孕20周，實性死胎，頭顱五官、四肢、軀干未見明顯梅干腹綜合征（PBS）又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先天性發育異常綜合征，在活產新生兒中發病率約1/500000，,95%發生在男嬰，多為散發，容易漏診。由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側隱睪構成三聯征。由于腹壁肌肉缺如或發育不良，腹壁松弛，皮膚皺褶，外形似梅脯，故稱“梅干腹”。編輯版ppt23梅干腹綜合征（PBS）又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先梅干腹綜合征發病原因及病理生理改變》胎兒泌尿系統是從體節外側的間介胚層發育而來的，隨著原腎的退化，中腎管發育成輸尿管芽，后腎逐漸發育成體內永存的腎。》在孕6-8周時，正常腎從盆腔上升至腰部，而膀胱則是由泄殖腔擴大，并由尿直腸生殖隔分開形成的腹側發育演變而來，這個過程紊亂或發育受阻，就可出現多種泌尿系統畸形。》PBS常存在腎發育不良、孤立腎、多囊腎、腎囊腫、腎積水、輸尿管節段性擴張迂曲或蠕動不良、尿道可能閉鎖等尿路梗阻癥狀。編輯版ppt24梅干腹綜合征發病原因及病理生理改變》胎兒泌尿系統是從體節外側發生的原因有兩種解釋1.胚胎早期中胚層缺如造成腹壁缺損，并影響到了泌尿道。2.尿道梗阻造成膀胱和輸尿管極度擴張，由于腹壁長期過度受壓，肌肉萎縮故腹壁極薄。膀胱過度膨脹使膀胱壁肌層出現肥厚改變、輸尿管扭曲擴張，可導致腎發育不良、同時也影響了睪丸的下降。編輯版ppt25發生的原因有兩種解釋1.胚胎早期中胚層缺如造成腹壁缺損，并影除泌尿系統畸形外，絕大多數PBS同時存在其他系統的先天異常：1.生殖系統畸形：隱睪、陰莖畸形、雙子宮、陰道中隔、陰道閉鎖等。2.呼吸系統畸形：肺發育不良呈常伴；偶伴隔離肺、肺囊腫。3.肌肉骨骼系統畸形：先天性截肢、髖關節發育不良、先天性馬蹄足、脊柱側彎、胸廓畸形等。4.其他伴發畸形：腸系膜未固定、腸旋轉不良、肛門閉鎖、巨結腸、腹裂及臍膨出等。編輯版ppt26除泌尿系統畸形外，絕大多數PBS同時存在其他系統的先天異常：超聲表現》膀胱巨大，充滿整個下腹部，CDFI顯示兩邊臍血管。》輸尿管異常擴張，呈串珠樣。》腎盂分離積水。》晚期妊娠，胎兒陰囊空虛，無睪丸顯示。其他畸形：肺發育不良、肺隔離癥及肺囊腫、腸旋轉不良或肛門閉鎖等。》由于腎功能受損或尿路梗阻，無尿排入羊膜腔，故可伴羊水過少。編輯版ppt27超聲表現》膀胱巨大，充滿整個下腹部，CDFI顯示兩邊臍血管。預后》20%梅干腹綜合征患兒新生兒期死亡，50%患兒3個月至2年內死亡，少數活至成年。》胎兒梅干腹綜合征的預后取決于腎功能受損情況，若早中期妊娠，胎兒尿路梗阻嚴重，則預后差；晚期妊娠，胎兒尿路梗阻，則預后良好。編輯版ppt28預后》20%梅干腹綜合征患兒新生兒期死亡，50%患兒3個月至感謝聆聽編輯版ppt29感謝聆聽編輯版ppt29編輯版ppt30編輯版ppt30病例1

編輯版ppt31病例1編輯版ppt1女，20歲，體檢時發現腹腔腫物

編輯版ppt32女，20歲，體檢時發現腹腔腫物

編輯版ppt2女，11歲，頭痛1月伴腹痛編輯版ppt33女，11歲，頭痛1月伴腹痛編輯版ppt3編輯版ppt34編輯版ppt4?？？？？腹主動脈前方淋巴結病變？胰腺占位？異位腎上腺腫瘤？腹腔嗜鉻細胞瘤？編輯版ppt35?？？？？腹主動脈前方淋巴結病變？編輯版ppt5胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的具有低度惡性傾向的胰腺外分泌性腫瘤組織來源不明確占胰腺腫瘤的1%-2%多見于年輕女性手術切除預后良好編輯版ppt36胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的具有低度惡性傾向的胰腺外分泌性臨床癥狀多不明顯首發癥狀常為腹部包塊或上腹腰背部隱痛，偶伴惡心、嘔吐。實驗室檢查無特異性（腫瘤標記物、血糖正常）編輯版ppt37臨床癥狀多不明顯編輯版ppt7大體病理腫瘤體積一般較大，平均6-10cm，有包膜，與周圍胰腺分界清。切面分葉狀，常出血壞死，囊性變，可見鈣化。腫瘤越接近囊腔側，血管壁硬化越明顯，降低了血管的通透性，使局部組織缺氧，導致中央易出現壞死，殘存的腫瘤細胞圍繞血管軸心排列，形成乳頭樣結構，故稱假乳頭狀瘤，腫瘤壞死進而囊性變。編輯版ppt38大體病理腫瘤體積一般較大，平均6-10cm，有包膜，與周圍胰編輯版ppt39編輯版ppt9鑒別診斷胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強后腫瘤強化不明顯，其惡性程度高，浸潤性強，病變邊緣模糊，常侵犯周圍結構。編輯版ppt40鑒別診斷胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強后腫瘤強化不明顯，其胰腺假性囊腫。常有胰腺炎病史，病灶呈圓形、類圓形，囊壁薄而均勻，沒有結節，無分葉狀改變。當假性囊腫內有出血、感染、壞死組織時鑒別困難，依靠活檢。編輯版ppt41胰腺假性囊腫。常有胰腺炎病史，病灶呈圓形、類圓形，囊壁薄而均漿液性囊腺瘤。大體剖面可見許多直徑2-15mm的小囊，呈蜂窩狀。輪廓清晰的分葉狀腫物，血流豐富，可見中央的星狀瘢痕及其鈣化。編輯版ppt42漿液性囊腺瘤。大體剖面可見許多直徑2-15mm的小囊，呈蜂窩黏液性囊腺瘤。多見于老年女性，囊內含黏液，囊壁內側為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或實心狀排列。單房或多房，子囊較大。編輯版ppt43黏液性囊腺瘤。多見于老年女性，囊內含黏液，囊壁內側為高柱狀黏導管內乳頭狀粘液瘤。好發于60-70歲，導管起源，乳頭狀生長，產生大量粘液，導致進行性胰管擴張。編輯版ppt44導管內乳頭狀粘液瘤。好發于60-70歲，導管起源，乳頭狀生長病例2孕婦，32歲，G1P0孕22W+1d，臀位，孕檢超聲表現如下：編輯版ppt45病例2孕婦，32歲，G1P0編輯版ppt15編輯版ppt46編輯版ppt16編輯版ppt47編輯版ppt17編輯版ppt48編輯版ppt18

超聲如何診斷？編輯版ppt49超聲如何診斷？編輯版ppt19超聲診斷：

1.胎兒腹部巨大囊性包塊（巨膀胱可能）

2.胎兒右腎積水

3.胎兒左肺增大，右肺發育不良可能

4.胎兒胸腔稍強回聲團（隔離肺？）

5.羊水近無胎兒梅干腹綜合征首先考慮編輯版ppt50超聲診斷：編輯版ppt20引產后胎兒腹部巨大，向前及兩側膨出，臍向上移，腹壁菲薄編輯版ppt51引產后胎兒腹部巨大，向前及兩側膨出，臍向上移，腹壁菲薄編輯版病理診斷1.孕20周，實性死胎，頭顱五官、四肢、軀干未見明顯畸形2.泌尿系統畸形：右腎發育不良伴積水，雙輸尿管擴張、左輸尿管膀胱囊腫形成，尿道閉鎖3.生殖系統畸形：陰囊內未見睪丸4.左肺部間質水腫伴肺泡擴張囊腫形成5.腹壁內橫紋肌組織部分缺如6.孕中期胎盤組織，臍帶繞頸兩周，胎膜無殊。編輯版ppt52病理診斷1.孕20周，實性死胎，頭顱五官、四肢、軀干未見明顯梅干腹綜合征（PBS）又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先天性發育異常綜合征，在活產新生兒中發病率約1/500000，,95%發生在男嬰，多為散發，容易漏診。由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側隱睪構成三聯征。由于腹壁肌肉缺如或發育不良，腹壁松弛，皮膚皺褶，外形似梅脯，故稱“梅干腹”。編輯版ppt53梅干腹綜合征（PBS）又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先梅干腹綜合征發病原因及病理生理改變》胎兒泌尿系統是從體節外側的間介胚層發育而來的，隨著原腎的退化，中腎管發育成輸尿管芽，后腎逐漸發育成體內永存的腎。》在孕6-8周時，正常腎從盆腔上升至腰部，而膀胱則是由泄殖腔擴大，并由尿直腸生殖隔分開形成的腹側發育演變而來，這個過程紊亂或發育受阻，就可出現多種泌尿系統畸形。》PBS常存在腎發育不良、孤立腎、多囊腎、腎囊腫、腎積水、輸尿管節段性擴張迂曲或蠕動不良、尿道可能閉鎖等尿路梗阻癥狀。編輯版ppt54梅干腹綜合征發病原因及病理生理改變》胎兒泌尿系統是從體節外側發生的原因有兩種解釋1.胚胎早期中胚層缺如造成腹壁缺損，并影響到了泌尿道。2.尿道梗阻造成膀胱和輸尿管極度擴張，由于腹壁長期過度受壓，肌肉萎縮故腹壁極薄。膀胱過度膨脹使膀胱壁肌層出現肥厚改變、輸尿管扭曲擴張，可導致腎發育不良、同時也影響了睪丸的下降。編輯版ppt55發生的原因有兩種解釋1.胚胎早期中胚層缺如造成腹壁缺損，并影除泌尿系統畸形外，絕大多數PBS同時存在其他系統的先天異常：1.生殖系統畸形：隱睪、陰莖畸形、雙子宮、陰道中隔、陰道閉鎖等。2.呼吸系統畸形：肺發育不良呈常伴；偶伴隔離肺、肺囊腫。3.肌肉骨骼系統畸形：先天性截肢、髖關節發育不良、先天性馬蹄足、脊柱側彎、胸廓畸形等。4.其他伴發畸形：腸系膜未固定、腸旋轉不良、肛門閉鎖、巨結腸、腹裂及臍膨出等。編輯版ppt56除泌尿系統畸形外，絕大多數PBS同時存在其他系統的先天異常：超聲表現》膀胱巨大，充滿整個下腹部，CDFI顯示兩邊臍血管。》輸尿管異常擴張，呈串珠樣。》腎盂分離積水。》晚期妊娠，胎兒陰囊空虛，無睪丸顯示。其他畸形：肺發育不良、