煙霧病護理查房煙霧病護理查房1目的了解什么是煙霧病？煙霧病的病因是什么？發病率？煙霧病的臨床表現煙霧病的診斷與分型煙霧病的治療與護理目的了解什么是煙霧病？2概念煙霧病又稱為Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。

概念煙霧病又稱為Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥3病例患者；xxx性別；女年齡；45歲入院時間；2013年2月15日。病例患者；xxx4病情介紹T36.4℃P;80次／分R21次／分BP144/8mmHg患者以突發頭痛、頭昏、伴惡心、嘔吐數次約3小時與之代訴由急診科以“腦出血破入腦室”急診推入病室，呈嗜睡狀，雙側瞳孔等大等圓直徑約3mm，對光反射均遲鈍。CT示；1左側枕頂葉、顳葉及腦室內出血（腦實質內出血量約34ml)／病情介紹T36.4℃P;80次／分R21次5既往史6年前因“腦室出血”曾在本院住院治療，期間曾行“側腦室鉆孔外引流術”，術后給與藥物治療，病情好轉后出院。否認高血壓病史。否認乙肝及結核等傳染病史，無外傷及輸血史，無藥物及過敏史。生于原籍無傳染病及接觸史。既往史6年前因“腦室出血”曾在本院住院治6專科檢查成嗜睡狀，呼之爭眼，言語不流利。刺激反應可雙側額紋對稱，觸勁有抵抗力，雙側腹壁反射減弱，雙側肱二頭肌，肱三頭肌、臍腱反射及跟腱反射減弱，左側Babinski征陰性，右側Babinski征陽性專科檢查成嗜睡狀，呼之爭眼，言語不流利。刺激反應可雙側額紋對7輔助檢查

CT示；左側枕頂葉、顳葉及腦室內出血（腦實質內出血量約34ml)

輔助檢查CT示；8血管造影示如圖血管造影示如圖9主要用藥脫水——甘露醇，甘油果糖營養神經——鼠神經生長因子化痰——沐舒坦止血——蛇毒血凝酶抗血管痙攣—罌粟堿，法舒地爾醒腦——醒腦靜保護胃——奧美拉唑主要用藥脫水——甘露醇，甘油果糖10血管造影顯示如圖1血管造影顯示如圖111煙霧病的病因確切發病原因至今尚不十分清楚

可能與變態反應和頸部各種炎癥病變刺激等原因造成長期慢性的血管內膜增生和血管修復的遲緩有關

研究表明患者子女的發病率比正常人高出37倍，雖有家族傾向，但無基因檢查證實煙霧病的病因確切發病原因至今尚不十分清楚可能與變態反應和頸部12血管造影示如圖血管造影示如圖13血管造影顯示如圖1血管造影顯示如圖114圖二顯示圖二顯示15發病率地區分布發病率最高的是日本其次是韓國和中國等東南亞地區性別差異男性略少于女性男女發病率為1比1.8兩個高峰4歲左右的兒童期30-40歲時的中年期發病率地區分布性別差異兩個高峰16頸內動脈閉塞引起的腦缺血代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命癥狀頸內動脈閉塞代償擴張的輕者表現為重者則癥狀17

兒童(%)成人(%)運動障礙44(35.2)16(15.5)感覺異常8(6.4)10(9.7)顱內出血2(1.6)23(22.3)頭疼8(6.4)11(10.7)癲癇14(11.2)3(2.9)語言障礙15(12.0)8(7.8)不自主運動8(6.4)2(1.9)視力障礙6(4.8)6(5.8)智力減退及精神癥狀13(10.4)8(7.8)意識不清3(2.4)12(11.7)頭暈2(1.6)2(1.9)吞咽困難1(0.8)1(1.0)

兒童(%)成人(%)運動障礙44(35.2)16(15.518發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成行MRA或DSA檢查CT和MRI影像可見腦缺血或腦出血性改變出現上述臨床癥狀煙霧病如何診斷？發現雙側頸內動脈末端狹窄行MRA或DSA檢查CT和MRI191期（TIA期）頸內動脈末端狹窄，通常累及雙側

6期頸內動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎基底動脈系統的側支循環

2期（反復發作TIA期）腦內主要動脈擴張，腦底產生特征性異常血管網（煙霧狀血管

3期（TIA-梗死期）。頸內動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及MCA及ACA；煙霧狀血管更加明顯（大多數病例在此期發現）

5期（梗死期）IV期的進一步發展

4期（梗死-TIA期）整個Willis環甚至PCA閉塞，顱外側支循環開始出現；煙霧狀血管開始減少

煙霧病分期1期（TIA期）6期頸內動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失20煙霧病護理查房課件21根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型。鈴木分期I期：頸內動脈末端狹窄鈴木分期II期：產生煙霧狀血管，遠端動脈擴張鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動脈供用鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失鈴木分期IV期：煙霧狀血管減少，遠端動脈不顯影

根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度22分期-圖例鈴木分期I期：頸內動脈末端狹窄

鈴木分期II期：產生煙霧狀血管，遠端動脈擴張

分期-圖例鈴木分期I期：頸內動脈末端狹窄鈴木分期II期：產23鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期IV期：煙霧狀血管減少，遠端動脈不顯影鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期IV期：煙霧狀血管24鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失鈴木分期VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動脈供血鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失鈴木分期VI25治療由于本病病因尚不明確，并且對病情發展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態，可自發性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。治療由于本病病因尚不明確，并且對病情發展難以預測，一些患者由26內科治療缺血型出血癲癇腦出血伴顱內高壓血管擴張藥抗凝藥止血藥物抗纖維蛋白溶解藥抗癲癇等對癥治療脫水，過度通氣等控制顱內壓內科治療缺血型出血癲癇腦出血血管擴張藥止血藥物抗癲癇等脫水，27手術方法手術時機目的在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環，改善腦供血，恢復正常神經功能。采用內科無效的患者，煙霧病的缺血性發作在自然病程中持續時間長，并且病程越長對智商的影響也越大。故應早診斷，早治療外科治療

直接和間接血管重建手術，取決于腦缺血部位、性質以及外科醫生對某種手術方法的喜好手術方法手術時機目的在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手28護理措施術前護理術后護理藥物治療、術前準備加強患者及其家屬心理護理給患者創造一個安靜、舒適、安全的環境飲食護理：自行進食者飲食予以清淡為宜，不能自行飲食者因予留置胃管嚴密監測24小時病情變化：防止再出血引流管道的護理：防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染護理措施術前護理術后護理藥物治療、術前準備加強患者及其家屬心29護理問題及護理措施：A頭痛——與血液刺激或顱內壓增高有關（1）正確評估頭痛部位，性質及程度，并對癥處理。（2）臥床休息，頭部制動。（3）使用脫水劑，降低顱內壓，緩解頭痛。B體溫過高——與病變累及體溫調節中樞或繼發感染有關（1）密切觀察體溫變化，給予物理降溫，同時給與特殊連續物理降溫，減少蓋被。（2）經靜脈補充足夠的液體。并遵醫囑給予降溫藥物，給與清淡飲食。（3）及時更換汗濕衣物，保持皮膚清潔，干燥。

C清理呼吸道無效——與長期臥床有關。（1）及時吸痰，保持氣道通暢。合理使用氣道濕化護理問題及護理措施：A頭痛——與血液刺激或顱內壓增高有關30（2）抬高床頭15——３０℃防止肺炎發生。

(3）遵醫囑給與霧化吸入4次/日。D有感染的危險——與手術創傷和放置各類導管（1）妥善固定各導管，保持引流通暢，防止導管扭曲、打折、滑脫。（2）保持頭部傷口干燥，及時更換傷口敷料，引流管護理時應嚴格無菌操作。（3）注意觀察引流液的量、性狀及顏色。搬動病人時應夾閉引流管。E潛在并發癥——有皮膚完整性受損的危險（1）每1——2小時翻身一次，避免局部組織持續受壓。（2）做好各項基礎護理，保持床單位的干凈整齊（2）抬高床頭15——３０℃防止肺炎發生。31潛在并發癥——再出血（1）絕對臥床休息4—6周，抬高床頭15—30°，利于顱內靜脈回流，降低顱內壓。遵醫囑給予降壓藥，適當鎮靜止痛。保持大便通暢，避免用力及情緒激動，劇烈咳嗽。（2）密切觀察病情變化，如患者再次出現劇烈頭痛，頻繁嘔吐，昏迷，腦膜刺激征等均提示有再次出血的可能。應及早發潛在并發癥——再出血32并發癥的預防12加強翻身、扣背、吸痰，抬高床頭30°。3定時翻身，保持皮膚清潔干燥，避免局部受壓，并經常按摩受壓部位，促進皮膚血液循環。對尿潴留和尿失禁患者留置導尿，嚴格無菌操作，加強會陰護理，每日2次會陰擦洗。

泌尿系感染

肺部感染

褥瘡并發癥的預防12加強翻身、扣背、吸痰，抬高床頭30°。3定時33康復護理.肢體鍛煉：待病情平穩后，早期給予功能為放置，鼓勵患者用健側肢體幫助患側肢體被動活動，指導患者積極配合針灸及康復訓練。語言康復：語言訓練應由易到難、由短到長，逐漸進行，反復訓練。應從發音器官開始到發單音節單詞開始。康復護理.肢體鍛煉：待病情平穩語言康復：語言訓練應34思考？既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢？腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、蛛網膜下腔出血、動脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血也是其中一種原因。因為煙霧病人顱內血管畸形，血管本身的結構就不健康，可以出現血管彈性差，脆性增加，甚至形成微小動脈瘤。這些不健康的血管往往就會破裂出血。出血后病人就會表現為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸部疼痛等。嚴重的會昏迷不醒。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。思考？既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血的35

謝謝！謝謝！36煙霧病護理查房煙霧病護理查房37目的了解什么是煙霧病？煙霧病的病因是什么？發病率？煙霧病的臨床表現煙霧病的診斷與分型煙霧病的治療與護理目的了解什么是煙霧病？38概念煙霧病又稱為Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。

概念煙霧病又稱為Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥39病例患者；xxx性別；女年齡；45歲入院時間；2013年2月15日。病例患者；xxx40病情介紹T36.4℃P;80次／分R21次／分BP144/8mmHg患者以突發頭痛、頭昏、伴惡心、嘔吐數次約3小時與之代訴由急診科以“腦出血破入腦室”急診推入病室，呈嗜睡狀，雙側瞳孔等大等圓直徑約3mm，對光反射均遲鈍。CT示；1左側枕頂葉、顳葉及腦室內出血（腦實質內出血量約34ml)／病情介紹T36.4℃P;80次／分R21次41既往史6年前因“腦室出血”曾在本院住院治療，期間曾行“側腦室鉆孔外引流術”，術后給與藥物治療，病情好轉后出院。否認高血壓病史。否認乙肝及結核等傳染病史，無外傷及輸血史，無藥物及過敏史。生于原籍無傳染病及接觸史。既往史6年前因“腦室出血”曾在本院住院治42專科檢查成嗜睡狀，呼之爭眼，言語不流利。刺激反應可雙側額紋對稱，觸勁有抵抗力，雙側腹壁反射減弱，雙側肱二頭肌，肱三頭肌、臍腱反射及跟腱反射減弱，左側Babinski征陰性，右側Babinski征陽性專科檢查成嗜睡狀，呼之爭眼，言語不流利。刺激反應可雙側額紋對43輔助檢查

CT示；左側枕頂葉、顳葉及腦室內出血（腦實質內出血量約34ml)

輔助檢查CT示；44血管造影示如圖血管造影示如圖45主要用藥脫水——甘露醇，甘油果糖營養神經——鼠神經生長因子化痰——沐舒坦止血——蛇毒血凝酶抗血管痙攣—罌粟堿，法舒地爾醒腦——醒腦靜保護胃——奧美拉唑主要用藥脫水——甘露醇，甘油果糖46血管造影顯示如圖1血管造影顯示如圖147煙霧病的病因確切發病原因至今尚不十分清楚

可能與變態反應和頸部各種炎癥病變刺激等原因造成長期慢性的血管內膜增生和血管修復的遲緩有關

研究表明患者子女的發病率比正常人高出37倍，雖有家族傾向，但無基因檢查證實煙霧病的病因確切發病原因至今尚不十分清楚可能與變態反應和頸部48血管造影示如圖血管造影示如圖49血管造影顯示如圖1血管造影顯示如圖150圖二顯示圖二顯示51發病率地區分布發病率最高的是日本其次是韓國和中國等東南亞地區性別差異男性略少于女性男女發病率為1比1.8兩個高峰4歲左右的兒童期30-40歲時的中年期發病率地區分布性別差異兩個高峰52頸內動脈閉塞引起的腦缺血代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命癥狀頸內動脈閉塞代償擴張的輕者表現為重者則癥狀53

兒童(%)成人(%)運動障礙44(35.2)16(15.5)感覺異常8(6.4)10(9.7)顱內出血2(1.6)23(22.3)頭疼8(6.4)11(10.7)癲癇14(11.2)3(2.9)語言障礙15(12.0)8(7.8)不自主運動8(6.4)2(1.9)視力障礙6(4.8)6(5.8)智力減退及精神癥狀13(10.4)8(7.8)意識不清3(2.4)12(11.7)頭暈2(1.6)2(1.9)吞咽困難1(0.8)1(1.0)

兒童(%)成人(%)運動障礙44(35.2)16(15.554發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成行MRA或DSA檢查CT和MRI影像可見腦缺血或腦出血性改變出現上述臨床癥狀煙霧病如何診斷？發現雙側頸內動脈末端狹窄行MRA或DSA檢查CT和MRI551期（TIA期）頸內動脈末端狹窄，通常累及雙側

6期頸內動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎基底動脈系統的側支循環

2期（反復發作TIA期）腦內主要動脈擴張，腦底產生特征性異常血管網（煙霧狀血管

3期（TIA-梗死期）。頸內動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及MCA及ACA；煙霧狀血管更加明顯（大多數病例在此期發現）

5期（梗死期）IV期的進一步發展

4期（梗死-TIA期）整個Willis環甚至PCA閉塞，顱外側支循環開始出現；煙霧狀血管開始減少

煙霧病分期1期（TIA期）6期頸內動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失56煙霧病護理查房課件57根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型。鈴木分期I期：頸內動脈末端狹窄鈴木分期II期：產生煙霧狀血管，遠端動脈擴張鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動脈供用鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失鈴木分期IV期：煙霧狀血管減少，遠端動脈不顯影

根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度58分期-圖例鈴木分期I期：頸內動脈末端狹窄

鈴木分期II期：產生煙霧狀血管，遠端動脈擴張

分期-圖例鈴木分期I期：頸內動脈末端狹窄鈴木分期II期：產59鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期IV期：煙霧狀血管減少，遠端動脈不顯影鈴木分期III期：煙霧狀血管增多鈴木分期IV期：煙霧狀血管60鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失鈴木分期VI期：煙霧狀血管消失，大腦主要靠頸外動脈供血鈴木分期V期：煙霧狀血管極少，主要動脈分支消失鈴木分期VI61治療由于本病病因尚不明確，并且對病情發展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態，可自發性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。治療由于本病病因尚不明確，并且對病情發展難以預測，一些患者由62內科治療缺血型出血癲癇腦出血伴顱內高壓血管擴張藥抗凝藥止血藥物抗纖維蛋白溶解藥抗癲癇等對癥治療脫水，過度通氣等控制顱內壓內科治療缺血型出血癲癇腦出血血管擴張藥止血藥物抗癲癇等脫水，63手術方法手術時機目的在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環，改善腦供血，恢復正常神經功能。采用內科無效的患者，煙霧病的缺血性發作在自然病程中持續時間長，并且病程越長對智商的影響也越大。故應早診斷，早治療外科治療

直接和間接血管重建手術，取決于腦缺血部位、性質以及外科醫生對某種手術方法的喜好手術方法手術時機目的在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手64護理措施術前護理術后護理藥物治療、術前準備加強患者及其家屬心理護理給患者創造一個安靜、舒適、安全的環境飲食護理：自行進食者飲食予以清淡為宜，不能自行飲食者因予留置胃管嚴密監測24小時病情變化：防止再出血引流管道的護理：防受壓、扭曲、折疊、防止逆流感染護理措施術前護理術后護理藥物治療、術前準備加強患者及其家屬心65護理問題及護理措施：A頭痛——與血液刺激或顱內壓增高有關（1）正確評估頭痛部位，性質及程度，并對癥處理。（2）臥床休息，頭部制動。（3）使用脫水劑，降低顱內壓，緩解頭痛。B體溫過高——與病變累及體溫調節中樞或繼發感染有關（1）密切觀察體溫變化，給予物理降溫，同時給與特殊連續物理降溫，減少蓋被。（2）經靜脈補充足夠的液體。并遵醫囑給予降溫藥物，給與清淡飲食。（3）及時更換汗濕衣物，保持皮膚清潔，干燥。

C清理呼吸道無效——與長期臥床有關。（1）及時吸痰，保持氣道通暢。合理使用氣道濕化護理問題及護理措施：A頭痛——與血液刺激或顱內壓增高有關66（2）抬高床頭15——３０℃防止肺炎發生。

(3）遵醫囑給與霧化吸入4次/日。D有感染的危險——與手術創傷和放置各類導管（1）妥善固定各導管，保持引流通暢，防止導管扭曲、打折、滑脫。（2）保持頭部傷口干燥，及時更換傷口敷料，引流管護理時應嚴