2022/12/191教學大綱的要求：

1、掌握本病診斷要點及治療原則。

2、熟悉常見的病因。

3、了解本病的發病機制。2022/12/131教學大綱的要求：2022/12/192一、概念定義：ITP系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內臟出血，血小板減少，骨髓巨核細胞發育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現為特征。分型：臨床可分為急性型和慢性型。發病情況：AITP多見于兒童，CITP好發于40歲以下之女性，女：男約為4：1。

2022/12/132一、概念定義：ITP系血小板免疫性破壞2022/12/193二、病因與發病機制1、感染：細菌或病毒

2、免疫因素：抗血小板抗體3、肝脾的作用：抗體產生、破壞血小板4、遺傳因素：HLA-DRW9及HLA-DQW35、其他因素：雌激素2022/12/133二、病因與發病機制1、感染：細菌或病2022/12/194三、臨床表現(一)起?。?/p>

急性型：

半數以上發生于兒童。80%以上在發病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是有病毒感染史及表現。

慢性型：

主要見于40歲以前之青年女性。起病隱襲,一般無前驅癥狀，較難確定發病時間，病程遷延已半年以上。2022/12/134三、臨床表現(一)起?。?022/12/195(二)出血：

急性型(慢性型急性發作)：

出血嚴重，除皮膚粘膜出血外，尚有“濕性紫癜”和內臟出血，甚至顱內出血。

慢性型：

以皮膚粘膜出血為主，也可有齦血。(三)其他表現：

貧血(與出血一致)；慢性型反復發作者可有輕度脾腫大。2022/12/135(二)出血：2022/12/196四、實驗室檢查1、血常規：①急性型血小板多在20×109/L以下，

慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板功能一般正常。2022/12/136四、實驗室檢查1、血常規：2022/12/1972、骨髓像：

①急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，

慢性型骨髓巨核細胞顯著增加；②巨核細胞發育成熟障礙，急性型者尤甚，幼稚巨核細胞及顆粒巨核細胞增加；慢性型主要是顆粒巨增多；③有血小板形成的巨核細胞顯著減少。3、PAIg及PAC3：

80%陽性4、其他：

pt壽命縮短，貧血，Evan’sSyn.2022/12/1372、骨髓像：2022/12/198五、診斷與鑒別診斷診斷標準：(1994年12月第五全國血栓與止血學術會議修訂)

1．多次實驗室檢查血小板計數減少。

2．脾臟不腫大或僅輕度腫大。

3．骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

4．以下檢查中應具備其中一項：

(1)潑尼松治療有效。

(2)切脾治療有效。

(3)PAIg增多。

(4)PAC3增多。

(5)血小板壽命縮短。

5．排除繼發性血小板減少癥。2022/12/138五、診斷與鑒別診斷診斷標準：(19942022/12/199鑒別診斷：

1、急性型與慢性型鑒別；

2、繼發性血小板減少再生障礙性貧血；白血病；系統性紅斑狼瘡；藥物性免疫性血小板減少等。

3、與過敏性紫癜鑒別。

2022/12/139鑒別診斷：2022/12/1910六、治療

(一)一般治療：

出血嚴重者應注意休息。血小板低于20×109/L者，應嚴格臥床，避免外傷。止血藥物的應用及局部止血。2022/12/1310六、治療(一)一般治療：2022/12/1911(二)經典治療：

1、糖皮質激素：

作用機制：①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應;②抑制單-吞噬細胞系統對血小板的破壞;③改善毛細血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

劑量與用法：潑尼松30-60mg/d,病情嚴重者用地塞米松或甲強龍靜脈滴注，好轉后改口服。待血小板升至正?；蚪咏：?逐步減量(每周減5mg),最后以5-10mg/d維持治療,持續3-6個月。

療效：近期有效率70-90%，用藥2-3天后出血好轉，以后血小板開始上升(80%在2周內上升)。

副作用：2022/12/1311(二)經典治療：2022/12/19122、脾切除

適應證：①正規糖皮質激素治療3-6個月無效;②潑尼松維持量每日需大于30mg;③有糖皮質激素使用禁忌證;④51Cr掃描脾區放射指數增高。

禁忌證：①年齡小于2歲;

②妊娠期;

③因其他疾病不能耐受手術。

療效：有效率約為70%-90%。無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。

目前脾動脈栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。2022/12/13122、脾切除2022/12/19133、免疫抑制劑

適應證：①糖皮質激素或切脾療效不佳者;②有使用糖皮質激素或切脾禁忌證;③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。

藥物：長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤和環孢素等。

用法：最常用的是長春新堿，在AITP或CITP急性發作者可在病初在使用激素的同時，用2mg靜注，在CITP用1mg靜滴維持6-8小時，每周一次，連用4-6次，收到了較好的療效。

2022/12/13133、免疫抑制劑2022/12/1914(三)其他治療

丹那唑、氨肽素、中藥等。(四)急癥處理

1、血小板懸液輸注：在使用激素的基礎上應用。

2、靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/日，靜脈滴注，4-5日為一療程，1個月后可重復。

3、血漿置換：在3-5日內，連續3次以上，每次置換3000ml血漿。

4、大劑量甲潑尼龍：1.0g/d，靜脈滴注，3-5日一療程，然后再用口服維持。

2022/12/1314(三)其他治療2022/12/1915ITP的療效參考標準：1、顯效：無出血，血小板恢復正常，持續3個月以上，兩年以上無復發者為基本治愈。2、良效：無或基本無出血，血小板上升至50×109/L以上或較原來水平升高30×109/L以上，持續2月。3、進步：出血改善，血小板有所上升，持續半個月以上。4、無效：出血及血小板計數均無改善。2022/12/1315ITP的療效參考標準：2022/12/19162022/12/13162022/12/19172022/12/13172022/12/19182022/12/13182022/12/19192022/12/13192022/12/19202022/12/13202022/12/1921教學大綱的要求：

1、掌握本病診斷要點及治療原則。

2、熟悉常見的病因。

3、了解本病的發病機制。2022/12/131教學大綱的要求：2022/12/1922一、概念定義：ITP系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內臟出血，血小板減少，骨髓巨核細胞發育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現為特征。分型：臨床可分為急性型和慢性型。發病情況：AITP多見于兒童，CITP好發于40歲以下之女性，女：男約為4：1。

2022/12/132一、概念定義：ITP系血小板免疫性破壞2022/12/1923二、病因與發病機制1、感染：細菌或病毒

2、免疫因素：抗血小板抗體3、肝脾的作用：抗體產生、破壞血小板4、遺傳因素：HLA-DRW9及HLA-DQW35、其他因素：雌激素2022/12/133二、病因與發病機制1、感染：細菌或病2022/12/1924三、臨床表現(一)起?。?/p>

急性型：

半數以上發生于兒童。80%以上在發病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是有病毒感染史及表現。

慢性型：

主要見于40歲以前之青年女性。起病隱襲,一般無前驅癥狀，較難確定發病時間，病程遷延已半年以上。2022/12/134三、臨床表現(一)起?。?022/12/1925(二)出血：

急性型(慢性型急性發作)：

出血嚴重，除皮膚粘膜出血外，尚有“濕性紫癜”和內臟出血，甚至顱內出血。

慢性型：

以皮膚粘膜出血為主，也可有齦血。(三)其他表現：

貧血(與出血一致)；慢性型反復發作者可有輕度脾腫大。2022/12/135(二)出血：2022/12/1926四、實驗室檢查1、血常規：①急性型血小板多在20×109/L以下，

慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板功能一般正常。2022/12/136四、實驗室檢查1、血常規：2022/12/19272、骨髓像：

①急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，

慢性型骨髓巨核細胞顯著增加；②巨核細胞發育成熟障礙，急性型者尤甚，幼稚巨核細胞及顆粒巨核細胞增加；慢性型主要是顆粒巨增多；③有血小板形成的巨核細胞顯著減少。3、PAIg及PAC3：

80%陽性4、其他：

pt壽命縮短，貧血，Evan’sSyn.2022/12/1372、骨髓像：2022/12/1928五、診斷與鑒別診斷診斷標準：(1994年12月第五全國血栓與止血學術會議修訂)

1．多次實驗室檢查血小板計數減少。

2．脾臟不腫大或僅輕度腫大。

3．骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

4．以下檢查中應具備其中一項：

(1)潑尼松治療有效。

(2)切脾治療有效。

(3)PAIg增多。

(4)PAC3增多。

(5)血小板壽命縮短。

5．排除繼發性血小板減少癥。2022/12/138五、診斷與鑒別診斷診斷標準：(19942022/12/1929鑒別診斷：

1、急性型與慢性型鑒別；

2、繼發性血小板減少再生障礙性貧血；白血?。幌到y性紅斑狼瘡；藥物性免疫性血小板減少等。

3、與過敏性紫癜鑒別。

2022/12/139鑒別診斷：2022/12/1930六、治療

(一)一般治療：

出血嚴重者應注意休息。血小板低于20×109/L者，應嚴格臥床，避免外傷。止血藥物的應用及局部止血。2022/12/1310六、治療(一)一般治療：2022/12/1931(二)經典治療：

1、糖皮質激素：

作用機制：①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應;②抑制單-吞噬細胞系統對血小板的破壞;③改善毛細血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

劑量與用法：潑尼松30-60mg/d,病情嚴重者用地塞米松或甲強龍靜脈滴注，好轉后改口服。待血小板升至正?；蚪咏：?逐步減量(每周減5mg),最后以5-10mg/d維持治療,持續3-6個月。

療效：近期有效率70-90%，用藥2-3天后出血好轉，以后血小板開始上升(80%在2周內上升)。

副作用：2022/12/1311(二)經典治療：2022/12/19322、脾切除

適應證：①正規糖皮質激素治療3-6個月無效;②潑尼松維持量每日需大于30mg;③有糖皮質激素使用禁忌證;④51Cr掃描脾區放射指數增高。

禁忌證：①年齡小于2歲;

②妊娠期;

③因其他疾病不能耐受手術。

療效：有效率約為70%-90%。無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。

目前脾動脈栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。2022/12/13122、脾切除2022/12/19333、免疫抑制劑

適應證：①糖皮質激素或切脾療效不佳者;②有使用糖皮質激素或切脾禁忌證;③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。

藥物：長春新堿、環磷酰胺、硫唑嘌呤和環孢素等。

用法：最常用的是長春新堿，在AITP或CITP急性發作者可在病初在使用激素的